内分泌系统疾病-垂体瘤-课件

内分泌系统疾病1ppt课件内分泌系统疾病1ppt课件

第一章垂体瘤

2ppt课件

第一章垂体瘤2ppt课件概述

垂体瘤相当常见。生前并无任何表现而在常规尸检时才发现有垂体瘤并非少见，约占11%。敏感而特异的免疫技术的应用为垂体瘤的细胞病理学和病理生理提供重要资料，并为深入研究与认识提供新的线索。3ppt课件概述垂体瘤相当常见。3ppt课件概述腺垂体的每一种分泌细胞与其特定的原始干细胞均可发生肿瘤性病变。从增生、腺瘤到腺癌，可以是一种细胞演变而成，亦可以是几种细胞演变而来，一种细胞分泌一种激素或几种激素，或几种细胞产生几种激素。4ppt课件概述腺垂体的每一种分泌细胞与其特定的原始干细胞均可发生概述在手术切除的垂体瘤中以分泌生长激素、催乳素和鸦片—黑素—促皮质素原(POMC)腺瘤占绝大多数；催乳素瘤占三分之一以上，促性腺激素瘤和促甲状腺激素瘤仅占不到5％。5ppt课件概述在手术切除的垂体瘤中以分泌生长激素、催乳素和鸦片—概述所谓无功能垂体瘤不分泌具有生物学活性的激素，但仍可合成和分泌糖蛋白激素的。亚单位，血中有过多。亚单位可作为肿瘤的标志物。6ppt课件概述所谓无功能垂体瘤不分泌具有生物学活性的激素，但仍可垂体瘤的分类根据：①激素分泌细胞的起源，如PRL、GH、ACTH、TSH、Gn／a亚单位，可为单一激素性或多激素性；②肿瘤大小，可分为微腺瘤(直径<10mm)、大腺瘤(直径>10mm)，巨大腺瘤可向鞍外伸展，破坏蝶鞍和向鞍上浸润；③有无侵袭周围组织；④免疫组化和电镜特征。7ppt课件垂体瘤的分类根据：7ppt课件垂体瘤的分类无功能垂体瘤和促性腺激素瘤均为大腺瘤。GH分泌瘤所致肢端肥大症为大腺瘤。转移瘤来自乳腺癌、肺癌和胃肠道恶性肿瘤。8ppt课件垂体瘤的分类无功能垂体瘤和促性腺激素瘤均为大腺瘤。8ppt课垂体瘤的发病顺序垂体瘤手术切除标本用免疫细胞化学染色法检测发现，发生率依次为：绝大多数为微腺瘤。PRL瘤无功能瘤GH瘤GH—PRI素瘤ACTH瘤Gn瘤多激素腺瘤TSH瘤9ppt课件垂体瘤的发病顺序垂体瘤手术切除标本用免疫细胞化学染色法检测发临床表现

垂体瘤尤其是具有功能的分泌激素瘤可有两种表现：一为占位病变的扩张作用。二是激素的分泌异常，或分泌过多，或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少，表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症。10ppt课件临床表现垂体瘤尤其是具有功能的分泌激素瘤可有两种表现：垂体功能性腺瘤所分泌激素及临床表现

肿瘤名称分泌激素临床表现生长激素瘤GH和PRL肢端肥大症、巨人症催乳素瘤PRL女：闭经-泌乳综合征、不育男：性腺功能减退症、阳痿促肾上腺ACTHCushing病皮质激素瘤黑素细胞刺Nelson综合征激素（aMSH)促性腺激FSH/LH、性腺功能减退症素瘤a亚单位促甲状腺TSH甲状腺功能亢进症激素瘤11ppt课件垂体功能性腺瘤所分泌激素及临床表现肿瘤名称分泌激素临床表现

垂体瘤的占位性病变可影响局部和邻近组织，垂体瘤直径大于lcm者可因压迫鞍膈而有严重头痛；若向前上方发展可压迫视神经交叉出现视力减退，视野缺损，主要为颞侧偏盲或双颞侧上方偏盲；向上方发展可以影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温调节障碍、自主神经功能失常、性早熟、性腺功能减退、性格改变；12ppt课件临床表现垂体瘤的占位性病变可影响局部和邻近组织，垂体瘤直径临床表现向侧方发展则可影响海绵窦，压迫第3、4、6对脑神经而引起睑下垂、眼外肌麻痹和复视，还可影响第5对脑神经的眼支和上颌支而有神经麻痹、感觉异常等。在肿瘤发展的基础上可发生垂体瘤内出血，称为垂体卒中，引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高。13ppt课件临床表现向侧方发展则可影响海绵窦，压迫第3、4、6对脑神经而诊断

详细病史询问和仔细的体格检查，包括神经系统、眼底、视力、视野检查，对于垂体瘤的诊断提供重要依据，除垂体大腺瘤破坏蝶鞍骨结构，一般头颅X线检查缺乏特异性和灵敏度，已被一些先进技术所取代。14ppt课件诊断详细病史询问和仔细的体格检查，包括神经系统、眼诊断垂体瘤的诊断主要采用影像学技术如CT、MRI，其优点已超越多方向多体层X线摄片(muhidirectionalpolytomography)、血管造影和气脑造影等，无创伤性，费用低。MRI不仅可发现直径3mm的微腺瘤，而且可显示下丘脑结构，对于临床判断某些病变有肯定价值。

15ppt课件诊断垂体瘤的诊断主要采用影像学技术如CT、MRI，其诊断各种垂体激素(GH、PRL、TSH、ACTH、FSH／LH)及其动态功能试验对诊断和鉴别诊断可提供一定的参考和疗效的判断。最终诊断决定于病理检查。16ppt课件诊断各种垂体激素(GH、PRL、TSH、ACTH、F治疗

垂体瘤的治疗目标：①减轻或消除肿瘤占位病变的影响；②纠正肿瘤分泌过多激素；③尽可能保留垂体功能；④防止肿瘤对邻近结构的损毁；⑤激素的替代治疗。17ppt课件治疗垂体瘤的治疗目标：17ppt课件治疗应从肿瘤的解剖、病理生理和患者的全身情况来研究具体的治疗措施。

18ppt课件治疗应从肿瘤的解剖、病理生理和患者的全身情况来研究具体的一、手术治疗适应症：除催乳素瘤一般首先采用药物治疗外．所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤均宜考虑手术治疗。方法：除了大腺瘤已向鞍上和鞍旁伸展，要考虑开颅经额途径切除肿瘤外，鞍内肿瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除微腺瘤。19ppt课件一、手术治疗适应症：除催乳素瘤一般首先采用药物治疗外．所有垂一、手术治疗手术治愈率为70％～80％，复发率为5％～15％，术后并发症如暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏、感染的发生率较低，死亡率很低(<l％)。大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁发展的肿瘤，手术治愈率降低，术后并发症增加，较多发生尿崩症和腺垂体功能减退症，死亡率也相对增加，可达10％。20ppt课件一、手术治疗手术治愈率为70％～80％，复发率为5％～15％二、放射治疗垂体瘤采用常规放射治疗，外照射在缩小肿瘤，减少激素分泌作用等方面的疗效不等；对于需要迅速解除对邻近组织结构的压迫方面并不满意。

21ppt课件二、放射治疗垂体瘤采用常规放射治疗，外照射在缩小肿瘤，减少激二、放射治疗放疗后随着时间的迁延，腺垂体的功能减退在所难免(50％一70％)，依次有GH、Gn、ACTH、TSH缺乏，尤其配合手术治疗后进行放疗更为明显。放射剂量＜45Gy一般比较安全，放疗常作为手术治疗的辅助，伽玛刀治疗垂体瘤的疗效待定。22ppt课件二、放射治疗放疗后随着时间的迁延，腺垂体的功能减退在所难免(三、药物治疗

催乳素瘤首先考虑用溴隐亭(bromocriptine)。可使血中催乳素水平降至正常，肿瘤缩小，疗效优于手术，但停药后可以再出现高催乳素血症和肿瘤增大，故需长期服用。培高利特(pergolide)和卡麦角林(cabergline)也有效。溴隐亭应用迄今未发现胎儿畸形，故对妊娠影响较小，但为安全考虑，妊娠仍宜停止应用。23ppt课件三、药物治疗催乳素瘤首先考虑用溴隐亭(bromocrip三、药物治疗生长激素分泌瘤可应用奥曲肽，可使半数患者的血浆GH和胰岛素样生长子—1(IGF—1)恢复正常。奥曲肽亦适用于TSH分泌瘤，可降低血清TSH值并缩小肿瘤GnRH激动剂可抑制Gn分泌瘤，降低FSH和a亚单位水平。24ppt课件三、药物治疗生长激素分泌瘤可应用奥曲肽，可使半数患者的血浆G三、药物治疗Cushing病酮康唑、美替拉酮(甲吡酮)、双氯苯二氯乙烷(米托坦)抑制皮质类固醇的合成，缓解症状。赛庚啶、丙戊酸钠也可试用。伴有腺垂体功能减退者可用靶腺激素替代治疗。25ppt课件三、药物治疗Cushing病25ppt课件催乳素瘤

26ppt课件催乳素瘤

26ppt课件概述

分泌催乳素(PRL)的细胞占腺垂体细胞总数的15％一20％，妊娠期雌激素可使催乳细胞增加到70％。PRL基因位于第6号染色体,PRI是由198个氨基酸组成的单个多肽链，有3个二硫键。PRL分泌抑制因子为多巴胺，而多巴胺是由弓状核和室旁核所分泌，多巴胺对PRL细胞起着张力性抑制作用。27ppt课件概述

分泌催乳素(PRL)的细胞占腺垂体细胞总数的1概述

吮吸、应激、睡眠可增加PRL分泌；原发性甲状腺功能减退症可使TRH增加，刺激PRL细胞分泌PRL；鸦片可刺激PRL分泌，鸦片拮抗剂纳络酮可阻断应激、吮吸和吗啡引起的PRL分泌增加。28ppt课件概述

吮吸、应激、睡眠可增加PRL分泌；28ppt课件概述

尸检中垂体微腺瘤的发生率为6％一24%，而其中40％应用免疫细胞染色法证明为催乳素瘤，过去认为无功能的垂体大腺瘤中70％实为催乳素瘤，瘤体较大者血中催乳素水平也较高。10％-40％闭经妇女有高催乳素血症，30%-70％闭经—溢乳妇女有催乳素瘤。大约8％阳痿患者和5％不育男性可有高催乳素血症，且血浆睾酮水平降低。29ppt课件概述

尸检中垂体微腺瘤的发生率为6％一24%，而其中4临床表现

催乳素瘤为最常见的垂体瘤，术后复发率高提示其发生与下丘脑功能异常有关。PRL瘤多见于女性且多为微腺瘤，而在男性多为大腺瘤，肿瘤侵袭性较强，男性表现为性欲减退和阳痿，往往比妇女表现月经紊乱要晚15—20年。因而发现时肿瘤生长已较大，并可压迫正常垂体组织而有甲状腺、肾上腺、性腺功能减退。30ppt课件临床表现催乳素瘤为最常见的垂体瘤，术后复发率高提示其发生与临床表现高催乳素血症可以抑制排卵或缩短黄体期，引起不育，甚至有的以原发性闭经为表现。妊娠可促使催乳素瘤生长，故部分催乳素瘤患者在产后才能诊断。31ppt课件临床表现高催乳素血症可以抑制排卵或缩短黄体期，引起不育，甚至临床表现高催乳素血症可抑制下丘脑GnRH及垂体促性腺激素的脉冲式和周期性分泌，并阻断促性腺激素作用于性腺，可有雌激素减少和骨量减少。32ppt课件临床表现高催乳素血症可抑制下丘脑GnRH及垂体促性腺激素的脉临床表现男性高催乳素血症可在周围靶组织抑制睾酮转化为二氢睾酮，导致阴茎勃起功能障碍。催乳素瘤尤其是大腺瘤可以压迫邻近组织而有视力减退、视野缺损、眼外肌麻痹等，甚至出现颅内高压、头痛、呕吐等。33ppt课件临床表现男性高催乳素血症可在周围靶组织抑制睾酮转化为二氢睾酮诊断

催乳素瘤患者血清PRL一般>200／ug／L，若>300／ug／L则可肯定。但<200ug/L时应检查有无药物(如吩噻嗪类抗精神病药、三环类抗抑郁药、甲氧氯普胺、甲基多巴、雌激素等)的作用，原发性甲状腺功能减退症、慢性肾衰竭和下丘脑病变等。34ppt课件诊断催乳素瘤患者血清PRL一般>200／ug／L，若诊断应用CT、MRI扫描下丘脑—垂体区有助于发现微小病变，鞍外肿瘤有脑膜瘤、颅咽管瘤。特发性高催乳素血症应每6个月查PRL和CT／MRI，有在长期随访中自然缓解者。

35ppt课件诊断应用CT、MRI扫描下丘脑—垂体区有助于发现微小病治疗

催乳素瘤除了占位性病变的影响外，主要临床表现与高催乳素血症是密切相关的，通过增强多巴胺的抑制作用可以减少催乳素的分泌。36ppt课件治疗催乳素瘤除了占位性病变的影响外，主要临床表现与高治疗溴隐亭为多巴胺受体激动剂，可减少催乳素分泌，恢复下丘脑—垂体促性