线粒体遗传病-线粒体基因组_第1页
线粒体遗传病-线粒体基因组_第2页
线粒体遗传病-线粒体基因组_第3页
线粒体遗传病-线粒体基因组_第4页
线粒体遗传病-线粒体基因组_第5页
已阅读5页，还剩6页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

第七章线粒体遗传病一二线粒体基因组线粒体基因突变与疾病重点：1.光、电镜下线粒体的结构特征；

2.线粒体的化学组成及主要部位的标志酶；

3.线粒体的功能。难点：线粒体遗传物质的组成及线粒体的半自主性。一、线粒体的形态、大小、数量和分布1.形态：光镜下一般呈线状、粒状、杆状等。2.大小：直径一般为0.5μm～1.0μm，长1.5μm～3.0μm。3.数目：在新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多。4.分布：一般较多集聚在需能较多的区域。线粒体第一节线粒体结构和功能二、线粒体的超微结构

电镜下，线粒体是由内外两层单位膜包围而成的封闭性囊状结构。外膜内膜基粒膜间腔基质线粒体线粒体的超微结构可溶性的ATP酶（F1)疏水蛋白（HPF0)

基粒（ATP酶复合体）

3-4nm长4.5-6nm6-11.5nm高5-6nm9nm9nm头部:合成ATP柄部:调节质子通道基片：质子的通道对寡霉素敏感蛋白（OSCP)ATP酶复合体抑制多肽外膜内膜基质膜间腔三、线粒体的化学组成酶所在位置标志酶外膜单胺氧化酶内膜细胞色素氧化酶膜间腔腺苷酸激酶基质苹果酸脱氢酶1.蛋白质2.脂类3.环状DNA和完整的遗传系统4.酶:已分离出120多种酶。1.线粒体基质中乙酰辅酶A生成2.线粒体基质中的三羧酸循环3.线粒体内膜上的电子传递和氧化磷酸化线粒体的功能一、线粒体DNA

线粒体的基因组只有一条裸露的双链环状DNA分子，双链中一条为重链（H），一条为轻链（L）。

mtDNA由16569个碱基对（bp）组成，有37个基因。2种rRNA基因（12SrRNA、16SrRNA）22种tRNA基因13种蛋白质亚基的基因二、线粒体蛋白质合成mtDNA主要编码线粒体的tRNA、rRNA和一些线粒体蛋白质（如电子传递链酶复合体的亚基、ATP酶亚单位）。线粒体有自己的遗传系统和翻译系统，但线粒体的复制、转录和翻译还受核遗传系统的指导和控制。三、线粒体是半自主性细胞器本章小结线粒体是人细胞中除细胞核之外唯一含有遗传物质DNA的细胞器。线粒体的基因组只有一条裸露的双链环状DNA分子，称为线粒体DNA（mtDNA）。线粒体在遗传上是一种半自主性的细胞器。由于mtDNA是裸露的，易受各类诱变因素的损伤而发生突变。线粒体DNA异常（

人人文库> 全部分类> 教育资料 > 课件下载

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论