线粒体与细胞的能量转换-课件

第六章

线粒体与细胞的能量转换线粒体有机物O2ATPH2OADP+Pi直接驱动细胞各种形式生命活动CO2powerplant1PPT课件第一节、线粒体的生物学特征

(结构及其原核性)第二节、细胞呼吸与能量分子

(了解)第三节、细胞的能量转换

(全部,尤其是糖酵解/三羧酸循环/氧化磷酸化)

第四节、线粒体与细胞死亡(了解)第五节、细胞能量转换与医学关系

(了解)2PPT课件第一节线粒体的生物学特征

一、线粒体的结构

二、线粒体的化学组成（自学）

三、线粒体的遗传体系

四、核编码蛋白质的线粒体转运

五、线粒体的起源与发生（自学）3PPT课件一、线粒体的结构形态、数量、分布超微结构：电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。

外膜内膜膜间腔基质4PPT课件

外膜

outermembrane含受体及转运蛋白形成的水相通道内膜innermembrane物质通透的选择性强基质腔matrixspace膜间腔intermembranespace5PPT课件嵴cristae

嵴间腔/嵴内空间基粒elementaryparticleATPsynthasecomplex

头部、柄部、基片基质matrix

含有相对独立的遗传信息复制、转录和翻译系统6PPT课件三、线粒体基因组双链环状DNA16569(bp)。两种rRNA基因、22种tRNA基因、13种编码蛋白质的基因注：OthernecessaryproteinsneededbyMtareprovidedbycytoplasm.

7PPT课件线粒体基因组的特点：非编码序列少．启动子：HSP、LSP．多顺反子polycistron．无内含子，也很少非翻译区．mtDNA是裸露的，不与组蛋白结合．半保留复制．mtDNA编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上合成，tRNA由mtDNA编码．思考:线粒体基因组的原核性／线粒体的半自主性.8PPT课件线粒体基因组与医学帕金森病早老痴呆症线粒体脑肌病9PPT课件四、核编码蛋白质的线粒体转运1、前体蛋白在线粒体外去折叠2、肽链穿越线粒体膜3、肽链在线粒体基质内重新折叠此过程需要分子伴侣的协助才能完成.10PPT课件分子伴侣(molecularchaperone)：协助蛋白质折叠和组装的一类蛋白质。

热激蛋白(heatshockprotein,HSP)

分子伴侣帮助新生肽链正确折叠，防止它们进行错误折叠和不可逆聚集。11PPT课件1、前体蛋白在线粒体外去折叠（unfolding）线粒体前体蛋白与新生多肽相关复合物NAC相互作用。NAC明显增加了蛋白转运的淮确性。前体蛋白和heatshockprotein70结合，防止前体蛋白折叠。12PPT课件2、多肽链穿越线粒体膜

前体蛋白到达线粒体膜，与hsp70解离，与膜受体结合，进入内、外膜通道。13PPT课件3、多肽链在线粒体基质内重新折叠（refolding）前导肽链自发进入线粒体腔，立即有mthsp70结合上去，防止前导肽链退回细胞质以及产生不可折叠的构型。14PPT课件mthsp70作为折叠因子，在另外一套分子伴侣如hsp60、hspl0的协助下折叠。蛋白质顺利进入线粒体，并恢复了其天然构象。15PPT课件

16PPT课件第二节细胞呼吸与能量转换

一、细胞呼吸细胞呼吸（cellularrespiration）：在细胞内特定的细胞器(主要是线粒体)内，在O2的参与下，分解各种大分子物质，产生CO2，与此同时，分解代谢所释放出的能量储存于ATP中。这一过程称为细胞呼吸，也称为生物氧化（biologicaloxidation）或细胞氧化（cellularoxidation）。17PPT课件二、细胞能量转换分子---ATPA-P~P~PA-P~P+1.72kj去磷酸化磷酸化能量通货，ATP含有2个高能磷酸键，释放的能量用以驱动细胞生命活动。18PPT课件第三节、细胞的能量转换糖酵解（glycolysis）

－－细胞基质三羧酸循环

（tricarboxylicacidcycle）

－－线粒体基质氧化磷酸化（oxidativephosphorylation）－－线粒体内膜19PPT课件能量传递中的辅酶催化细胞的氧化还原反应中的酶常常利用辅酶作为电子供体或受体，具有这种作用的辅酶是：NAD+

NADH＋Ｈ＋烟酰胺嘌呤二核苷酸FAD

ＦＡＤＨ２黄素腺嘌呤二核苷酸

。20PPT课件一、糖酵解（glycolysis）

糖酵解过程中，每个葡萄糖分子将通过底物磷酸化产生2个丙酮酸,2个ATP分子,2个NADＨ。21PPT课件

底物水平磷酸化：由高能底物水解放能，直接将高能磷酸键从底物转移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP的作用，称为底物水平磷酸化（substrate-levelphosphorylation）.Glucose+2ADP+2NAD++2Pi

2Pyruvate+2ATP+2NADH+2H+

22PPT课件二、三羧酸循环氧化的本质：是将生物大分子中的C、H原子氧化成CO2、H2O。而释放出来的能量用于合成ATP。１：丙酮酸生成乙酰CoA同时生成一分子NADH和一分子CO2．２：TAC生成两分子的CO2、一分子GTP、三分子的NADH和一分子ＦＡＤＨ２．23PPT课件综上所述：经过糖酵解和三羧酸循环，一分子葡萄糖共产生－－－４分子ＡＴＰ／６分子CO2／１２对Ｈ问题:Ｈ怎样化合为水？线粒体又是怎样通过氧化磷酸化合成ＡＴＰ？24PPT课件三、氧化磷酸化25PPT课件（一）：电子传递和氧化磷酸化的结构基础：呼吸链：

由一系列能够可逆的接收和释放H+和e-的化学物质所组成的传递电子的酶体系，它们在内膜上有序的排列成相互关联的链状，称为呼吸链或电子传递链（electrontransportrespiratorychain）。26PPT课件基粒：Elementaryparticle:ATPsynthesiscomplex27PPT课件（二）、氧化磷酸化耦联：28PPT课件Topicfordiscussion:

每个葡萄糖分子氧化过程释放的能量足以产生多少个ATP分子?

底物磷酸化4个ATP（其中在糖酵解和TAC中各产生2个ATP）；

一个NADH氧化后，合成3个ATP分子；而一个FADH2氧化后，合成2个ATP分子；12对H（TAC中产生8对，糖酵解产生2对，乙酰辅酶A的生成产生2对，共12对）中10对NADH和2对FADH2通过氧化磷酸化总共产生34个ATP分子。29PPT课件(三)、氧化磷酸化耦联机制化学渗透假说：

Mitchell1961年提出:①NADH或FADH2提供一对电子，经传递链，最后被O2所接受；②电子传递同时起质子泵的作用，在电子传递过程中，H+从基质转移到膜间腔；③线粒体内膜具有离子不透过性，能隔绝H+、OH-等，H+

的逆浓度运转形成质子浓度差，从而保持了一定的势能差；④ATP复合酶在顺浓度梯度运转H+时激活ATP合成酶活性合成ATP。30PPT课件

四、ATP的合成31PPT课件32PPT课件

线粒体能量转换总过程：

糖酵解 （胞质中）

由丙酮酸形成乙酰辅酶A（线粒体基质）

三羧酸循环； （线粒体基质）

电子传递和氧化磷酸化（线粒体内膜上）33PPT课件34PPT课件第四节细胞的能量转换与医学关系一抗生素的副作用:

氯霉素、四环素、红霉素等，它们之所以作为抗生素起作用，是因为它们可以结合70s的核糖体，并阻断其蛋白质的生物合成；但是，人体细胞线粒体也存有类似于原核细胞的70s核糖体，这正是它们有时会有副作用的原因。

例如：链霉素、丁胺卡那霉素可以使听神经永久性损伤（内耳毛细胞内的线粒体受损）。但取决于剂量和个体的遗传异质性。35PPT课件二呼吸抑制剂:KCN中的CN-能迅速络合电子呼吸链终端的细胞色素aa3所含的Cu2+，从而细胞由于缺乏ATP，生命活动无法驱动或维持，导致细胞迅速死亡。三缺氧损伤:缺氧使ATP缺乏，可导致很多后果，如乳酸浓度高，PH值降低；各种胞器内环境难以维持甚至破裂（如溶酶体），细胞自溶，损伤不可逆。例：人体神经系统最易受缺氧性损伤，这有二个主要原因：神经系统是机体代谢最为旺盛的组织；神经系统的胞内外特殊的离子环境的维持离不开离子泵，而离子泵正是由ATP来驱动的。36PPT课件

小结：

1线粒体的结构

2线粒体的原核性和半自主性

3细胞能量转换：葡萄糖为原料时有氧呼吸的三个步骤：糖酵解、三羧酸循环、氧化磷酸化