临床免疫性疾病及检验-自身免疫病及检验（临床免疫检验课件）

抗核抗体检测系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病遗传、感染、环境、性激素、药物等综合因素所致的免疫紊乱导致了该病的发生免疫复合物介导的血管炎是其基本病理改变。临床变现差异较大，患者可出现皮肤黏膜关节肌肉、浆膜、肾脏、心脏、肺脏、消化系统、神经系统、血液系统等多脏器受累除临床表现外，血液中自身抗体谱、免疫球蛋白、补体亦有助于该病的诊断是以真核细胞的核成分为靶抗原的自身抗体的总称；在某些因素作用下改变细胞核某些成分性质，激发机体产生许多抗不同核成分的抗体抗核抗体（ANA）临床意义01040203ANA无器官特异性和种属特异性ANA主要是IgG也有IgM、IgA、IgD和IgEANA主要存在于血清中将检出ANA作为AID存在的依据间接免疫荧光试验ELISA免疫印迹试验抗核抗体的检测方法间接免疫荧光试验均质型核膜型核仁型颗粒型抗核抗体核型只能判断抗核抗体的有无，无法判断抗核抗体荧光图形ELISA免疫印迹法PVDF膜或NC膜形成分子大小不同区带SDS加待检血清分离电转移抗ENA与相应抗原特异结合抗人IgG·HRPENA—抗ENA—抗人IgG·HRP显色并判读结果

小结抗核抗体的检测抗核抗体的检测可用于哪些疾病的诊断呢？思考题类风湿性关节炎案例患者，女，52岁，多关节疼痛和肿胀3年，受累关节包括双手指近端和掌指关节、双腕、左踝、双膝关节。病人自诉刚开始是出现的症状是，手指关节和手腕关节疼痛，经常在这几个关节间游走痛，伴有晨僵感，在当地医院经过多种方法治疗,但病情始终没法得到很好的控制,病情发作严重的时候，生活自理困难双手部分近端及掌指关节间隙间隙狭窄，骨质破坏，腕关节间隙狭窄，骨质破坏左踝关节正侧位片示：脚踝关节间隙狭窄骨面毛糙、骨质增生双膝骨面毛糙双膝滑膜增厚双膝关节腔积液双手近端指间关节2、3、4、5及掌指关节12、3关节肿胀畸形，双腕肿胀疼痛，左腕关节活动受限，左踝关节肿胀压痛，双膝关节肿胀压痛，浮髌试验阳性，下蹲困难白细胞：7.9×109；血红蛋白：96g/L血小板：36.9×109；血沉：48mm/hRF189IU/ml；抗CCP抗体：136.4u/ml检查血常规双手X线正位片示膝彩色多普勒超声示案例是一种病因不明自身免疫性疾病主要侵犯关节多见于中年女性我国患病率约为0.32-0.36%

类风湿性关节炎自身抗体以IgM为主也可以是IgG和IgA发病机制类风湿性因子免疫复合物沉积于关节滑膜引起类风湿性关节炎发病机制病变部位病变发生在手与足的对称性小节晚年导致进行性关节破坏、变形系统性病症01关节晨僵02至少三个部位有关节炎03手关节性关节炎04对称性关节炎05类风湿结节06血清类风湿因子含量增高07关节放射性改变诊断标准标准1~4至少持续6周至少符合4个标准可诊断为RA类风湿性因子虽然作为RA诊断标准之一在RA患者中检出阳性率和滴度高但它不是特异性指标

注意问题共同学习了，类风湿性关节炎

小结类风湿性因子增高与哪些疾病有关呢？思考题自身免疫性疾病的发病机制案例患者，女，47岁。反复出现发热、关节肿痛、全身水肿，蛋白尿5年余，查体T38.5℃，BP180/100mmHg,四肢关节肌肉疼痛，脾肋下2cm，肝肋下2cm，双手掌指关节，双膝关节肿胀、压痛、全身水肿。实验室检查：血钾6.3mmol/L,血沉110mm/h，CRP114mg/L,尿蛋白(+++)。X线示心影向两侧扩大，右侧肋膈角变钝。采用青霉素、链霉素治疗效果不佳。请思考该患者主要考虑什么病？又称，自身免疫病是指由于过强而持续的自身免疫反应导致组织、器官损伤并引起相应器官病理变化后临床症状的一类疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病自身免疫病的共同特点部分自身免疫病好发于女性且发病率随年龄增长而上升血清中有自身抗体或自身反应性致敏T淋巴细胞。自身抗体和（或）自身反应性T细胞作用于靶抗原所在的组织细胞导致组织损伤和功能障碍可复制出与AID相似的动物模型，并可通过血清或致敏的淋巴细胞使疾病被动转移有一定的遗传倾向病情转归与自身免疫反应的强度密切相关免疫抑制剂治疗有效但不能根治自身免疫病的发病机制自身抗原改变隐蔽抗原的释放分子模拟病理性自身抗体出现的主要诱因免疫细胞和免疫调节异常01MHC-II类分子异常表达02调节性T细胞的功能异常03B细胞的多克隆激活04T、B细胞的异常活化自身免疫病的发病机制HLA基因与自身免疫病相关性举例自身免疫病HLA基因相关系数强直性脊柱炎B2787.4全身性红斑狼疮DR2/DR35.81型糖尿病DR3/DR410类风湿性关节炎DR44.2Graves病DR33桥本氏甲状腺炎DR53多发性硬化DR24.1重症肌无力DR32.5自身免疫病的发病机制自身免疫病的发病率随年龄增长呈上升趋势自身免疫病的发病也具有明显的性别差异，女性发病率较高生理因素自身免疫病的发生与日晒潮湿、寒冷等环境因素可能有关环境因素自身免疫病的病理损伤机制自身抗体介导细胞破坏II型超敏反应新生儿溶贫、重症肌无力、Graves病等病理机制常见疾病自身免疫性溶血性贫血重症肌无力自身免疫病的发病机制病理机制：III型超敏反应