白细胞疾病及其检验-少见类型白血病（血液学检验课件）

学习目标

1.掌握各种少见类型白血病的概念及实验室检查特点2.熟悉各种少见类型白血病的临床特点3.了解各种各种少见类型白血病的诊断与鉴别诊断第一节嗜酸粒细胞白血病一、概述罕见的以嗜酸粒细胞恶性克隆性增生为特征的白血病外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征主要表现为嗜酸粒细胞浸润心、肺、中枢神经系统、皮肤等脏器分为急、慢性两型二、实验室检查1.血象白细胞明显增高，可达(50～200)×109/L，嗜酸粒高达20％～90％，绝对值大于1.5×109/L，各阶段嗜酸粒细胞明显增多，原始及早幼粒细胞少见。常有贫血及血小板减少。二、实验室检查2.骨髓象

增生极度活跃或明显活跃。以粒系为主，原粒大于5%，嗜酸粒细胞明显增多，并有各阶段幼稚嗜酸粒细胞，有白血病裂孔现象及形态异常。二、实验室检查3.细胞化学染色本病特征性改变是氰化物抗过氧化物酶染色阳性，糖原染色、酸性磷酸酶染色可呈强阳性，NAP积分可正常或降低。三、诊断有白血病的临床表现，脏器有嗜酸粒细胞浸润；外周血嗜酸粒细胞明显增多，并常有幼稚嗜酸粒细胞；骨髓中嗜酸粒细胞增多，形态异常，核左移，有各阶段幼稚嗜酸粒细胞，甚至早幼粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒，原粒细胞＞5％；能除外寄生虫病等其他原因所致嗜酸粒细胞增多。第二节嗜碱粒细胞白血病一、概述一种罕见的以嗜碱粒细胞恶性克隆性增生的白血病可分为急性型和慢性急变型二、实验室检查1.血象（1）急性型：白细胞数可正常、增高或减低，嗜碱粒细胞明显增高，可见幼稚嗜碱粒细胞，偶见幼红细胞。（2）慢性急变型：白细胞计数明显增高，异常的幼稚嗜碱粒细胞显著增多，胞体较大，嗜碱颗粒明显。二、实验室检查2.骨髓象（1）急性型：骨髓内嗜碱粒细胞显著增多，以原粒及嗜碱早幼粒细胞为主，胞质中有粗大的嗜碱性颗粒，偶见Auer小体。（2）慢性急变型：嗜碱粒细胞缓慢增高，可见嗜碱性中、晚幼粒细胞，原粒及早幼粒细胞也增多。二、实验室检查3.细胞化学染色甲苯胺蓝染色及闪光蓝染色呈强阳性反应对本病有一定特异性。PAS、SBB、POX、ACP及AS-D-NCE染色均阳性。4.免疫学检验原始细胞表达髓系抗原，如CD13、CD33、CD34等。三、诊断临床上有白血病的表现血象中嗜碱粒细胞明显增多脏器有嗜碱粒细胞浸润可见大量嗜碱粒细胞，原粒细胞＞5％排除其他原因所致的嗜碱粒细胞增多，如慢粒及慢粒急变等第三节组织嗜碱细胞白血病与检验一、概述一种罕见的组织嗜碱细胞恶性增生性疾病急性白血病有变态反应的特异表现二、实验室检查1.血象一般为中到重度贫血，属正细胞正色素型，血小板减少。白细胞总数多＞30×109/L，幼稚和成熟肥大细胞可达50%以上。2.骨髓象增生明显活跃或极度活跃，幼稚和成熟的肥大细胞增多，嗜碱粒细胞也可增高，其它各系细胞受抑制。二、实验室检查3.细胞化学染色肥大细胞的异染性颗粒甲苯胺蓝及PAS染色可呈阳性反应，后者不为唾液消化，而POX与SB染色均阴性。4.免疫学检验可出现CD33、CD4、CD2阳性。三、诊断临床上除有白血病的临床表现外，还有肥大细胞增生症的表现外周血中有肥大细胞骨髓中肥大细胞明显增多，占有核细胞50％以上尿内组胺增高骨髓干抽或有皮肤浸润时需作活体组织检查确诊第四节浆细胞白血病与检验一、概述一种少见类型的白血病外周血和骨髓中出现大量异常浆细胞外周血中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L可分原发性和继发性两型二、实验室检查1.血象多数病例有中度贫血，一般为正细胞正色素型，也可低色素型。白细胞总数多升高，常在(20～90)×109/L，其中浆细胞＞20％或绝对值≥2×109/L，血小板减少。2.骨髓象增生明显活跃或极度活跃，幼稚和成熟的肥大细胞增多，嗜碱粒细胞也可增高，其它各系细胞受抑制。二、实验室检查2.骨髓象增生明显活跃或极度活跃，表现为弥漫性浆细胞浸润，包括原浆、幼浆、小型浆等。浆细胞成熟程度和形态极不一致，体积较小，呈圆形、长圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质疏松，核质发育不平衡。二、实验室检查3.免疫学检验胞质Ig、浆细胞抗原1(PC-1)、CD38、PCA-1强阳性；SmIg和其他早期B细胞抗原如HLA-DR、CD19、CD20常呈阳性。4.遗传学检验主要表现在数量改变和/或结构异常，可出现t(11；14)、14q+。5.其它三、诊断临床上呈现白血病或多发性骨髓瘤的表现外周血中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L骨髓浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多第五节多毛细胞白血病与检验一、概述一种少见类型的慢性B淋巴细胞白血病起病隐袭，反复感染，脾脏肿大，部分患者可出现肝及腹膜后淋巴结肿大外周血多出现一系或二系或三系减少血、骨髓或肝脾中出现特征性多毛细胞增生二、实验室检查1.血象多为三系减少，少数仅有一系或二系减少。轻到中度贫血。血小板多减少。白细胞数常减少，淋巴细胞相对增高。90%的病例有特征性的多毛细胞出现。2.骨髓象骨髓增生程度不一。红系、粒系及巨核系均受抑制，淋巴细胞相对增多，浆细胞增多，可见广泛或灶性多毛细胞浸润。二、实验室检查3.骨髓活检骨髓组织可见多毛细胞呈弥散或灶状浸润，网状纤维纤细，多毛细胞呈“煎蛋”样外观，细胞相互交错，胞质丰富、透明，胞核间距宽。4.细胞化学染色特征性的染色是抗酒石酸磷酸酶（TRAP）阳性，α-NAE染色阴性或弱阳性，不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。5.免疫学检验多数病例SmIg、CD19、CD20、CD22阳性。三、诊断与鉴别诊断临床多有贫血、脾大及反复感染全血细胞减少，白细胞增高或正常外周血和/或骨髓中存在典型的多毛细胞，酸性磷酸酶染色阳性，不被酒石酸抑制，这是诊断本病的主要依据免疫表型：SmIg(M+/-，D，G或A)、CDl9、CD20、CD22、CDl03阳性；CDllc、CD25强阳性；但CD21、CD5、CDl0阴性必要时可进行电镜检查以证实多毛细胞(SEM)及胞质中可见RLC(TEM)。也可进行骨髓活检第六节幼淋巴细胞白血病与检验一、概述一种少见的特殊类型的淋巴细胞白血病可分为B-PLL和T-PLL起病较缓，可无明显的自觉症状。部分病例有消瘦、纳呆、盗汗、乏力及上腹部不适脾脏肿大较为突出，常为巨脾，肝可轻度肿大二、实验室检查1.血象不同程度的贫血。白细胞总数显著增高，多＞100×109/L，以幼淋巴细胞为主，该类细胞直径为12～14μm，胞质丰富，浅蓝色，无颗粒，核/质比率低；核圆形或卵圆形，有切迹或呈锯齿状、不规则形；核染色质较原淋巴细胞粗，为粒状或块状，核仁大、显著、多为单个。血小板有不同程度减少。二、实验室检查2.骨髓象骨髓增生明显活跃，幼淋巴细胞弥漫浸润，其它细胞增生受抑。二、实验室检查3.细胞化学染色部分患者PAS、ACP染色阳性，但TRAP阴性。SBB等染色均阴性4.免疫学检验B-PLL患者的MC7、CD79b强阳性，CD19、CD20、CD22阳性，常高表达SmIgM。T-PLLCD2常阳性，CD3、CD5阳性或阴性5.遗传学可见t(11；14)(q13；q32)，t(6；12)(q15；p13)三、诊断临床多有贫血、脾大及反复感染外周血白细胞数增高，血片中可见大量幼淋细胞骨髓增生明显活跃，以淋巴细胞为主，有核仁的幼淋细胞占17%～80%免疫表型：B-PLL呈FMC7+、CD79b+、CDl9+、其中SmIg高表达具鉴别意义；T-PLL呈CD2+、CD3+/-、CD5+/-细胞遗传学：可见t(11；14)(q13；q32)，t(6；12)(q15；p13)第七节全髓白血病与检验一、概述一种以红系、粒系和巨核系三系同时异常增生为特征的一种类型的白血病常继发于放、化疗后及骨髓增生异常综合征临床表现常有贫血、发热和出血病情进展迅速，治疗效果差，预后不良二、实验室检查1.血象中至重度贫血，多为正细胞正色素性贫血。可见原始及幼稚细胞，有时可见到Auer小体。血小板常减少。2.骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃。粒系或单核系、红系及巨核系均同时异常增生且伴有形态学改变。幼红细胞呈巨幼样改变，伴多核、核分叶、核破裂等畸形。原始及幼稚粒(单)细胞增多，核质发育不平衡，可见Auer小体。巨核系显著增多，幼稚型增高，可见病态。二、实验室检查3.细胞化学染色POX、SBB、α-NAE等染色均因增生的细胞类型不同，其结果也不尽相同，幼红细胞和巨核细胞PAS染色呈阳性。4.免疫学检验有红系、粒系、单核系及巨核细胞系的免疫表型。三、诊断凡已具备诊断红白血病的条件，骨髓巨核细胞过度增生，可达正常的10倍或更多，幼稚型巨核细胞占10％，变异形巨核细胞占30％，即可诊断本病骨髓三系细胞同时有异常增生伴形态异常，即具备红白血病的诊断标准，同时伴有巨核细胞异常增生及形态异常三、诊断可排除其他血液病(如急粒、慢粒、红白血病、骨髓纤维化等)伴随的巨核细胞增多或演变为巨核细胞白血病组织病理检查有三系幼稚细胞的多脏器浸润临床诊断多以1、2项为主。第八节成人T细胞白血病与检验一、概述一种少见特殊类型的T淋巴细胞白血病可分急性型、慢性型、冒烟型及淋巴瘤型典型病例呈急性或亚急性过程，表现为全身淋巴结及肝脾肿大、皮肤受损、肺部浸润和外周血出现特征性的花瓣核异常淋巴细胞，有溶骨损害及高钙血症本病好发于成年人，男性多于女性二、实验室检查1.血象和骨髓象轻度贫血及血小板减少。白细胞数增高，外周血和骨髓出现10％以上异常淋巴细胞，细胞核呈多形性改变，扭曲、切迹、畸形或分叶状，核凹陷很深呈二叶或多叶，或折叠呈花瓣状，也称花细胞，染色质粗糙致密，无核仁。二、实验室检查1.血象和骨髓象二、实验室检查2.细胞化学染色PAS、ACP均呈阳性，非特异性酯酶阳性，但不被NaF抑制。3.免疫学检验免疫学标志为CD5+、CD2+、CD3+、CD4+、CD7-、CD8-，TCR/CD3复合物表达减低是ATL的特异现象。4.血清学检验患者血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。三、诊断与鉴别诊断成年人有白血病的临床表现，浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤外周血白细胞数常增高，多形核淋巴细胞占10％以上；有成熟T细胞表面标志(CD2、CD3、CD4阳性)；血清抗HTLV-1抗体阳性或检测到HTLV-1前病毒DNA本病应与其他成人T细胞恶性增殖性疾病相鉴别，可通过形态学、抗HTLV-1抗体和HTLV-1前病毒DNA等加以鉴别第九节急性混合细胞白血病与检验一、概述髓细胞和淋巴细胞系共同受累的一组急性白血病患者具有明显贫血及发热，肝脾中等肿大，髓外浸润多见。分三型：双表型：有≥10％的恶变细胞同时表达淋巴细胞系和髓细胞系的特征；一、概述双系列型：白血病细胞一部分表达髓系特征，另一部分表达淋巴系特征，可同时发生，也可在6个月之内先后发生，这两部分白血病细胞均来自同一克隆，也可来自不同的克隆；系列转换型：指白血病细胞由一个系列向另一系列转化，且多在6个月以上时发生本病好发于成年人，男性多于女性二、实验室检查