蛋白质分解和氨基酸代谢

蛋白质分解和氨基酸代谢1第1页，课件共34页，创作于2023年2月Emphasis联合脱氨基作用尿素循环氨基酸的代谢与糖代谢的关系生物化学DegradationofPN第2页，课件共34页，创作于2023年2月Content蛋白质的消化吸收和转运氨基酸的脱氨基作用氨基酸的转氨基作用联合脱氨基作用氨基氮的排泄氨基酸碳骨架的氧化途径生糖和生酮氨基酸和重要的氨基酸衍生物与氨基酸代谢有关的疾病生物化学DegradationofPN第3页，课件共34页，创作于2023年2月1、蛋白质的消化吸收和转运氮平衡：400gPN/70kgMan，¼氧化降解，3/4

体内循环；消化：胃、小肠处，蛋白质酶原被激活为酶吸收：小肠壁细胞转运：AA协同运送AA代谢主要部位：肝脏生物化学DegradationofPN4第4页，课件共34页，创作于2023年2月生物化学DegradationofPN5第5页，课件共34页，创作于2023年2月2、脱氨基作用脱氨作用：AA失去氨基（NH2）的作用方式：氧化脱氨：普遍存在于动（肝脏）和植物中；非氧化脱氨：不普遍，部分微生物细胞，；脱酰胺基作用：动、植物和微生物中，仅对谷氨酰胺和天冬酰胺类有作用。生物化学DegradationofPN6第6页，课件共34页，创作于2023年2月（1）氧化脱氨Process:deamination+hydrolysisdeamination:FP（黄素蛋白）

RHC(NH2)COOH＝R(H2N)=C-COOH＝RCO-COOH+NH3hydrolysis:

两步反应

FP.2H+O2

＝FP+H2O2H2O2

+RCO-COOH＝RCOOH+CO2+H2O生物化学DegradationofPN7第7页，课件共34页，创作于2023年2月Enzyme:

根据专一性可分为

L–氨基酸氧化酶：以FAD或FMN为辅基；D–氨基酸氧化酶：以FAD为辅基；氧化专一氨基酸酶：甘氨酸氧化酶；D–天冬氨酸氧化酶：，以FAD为辅酶；L–谷氨酸氧化酶：不需要氧的脱氢酶。生物化学DegradationofPN8第8页，课件共34页，创作于2023年2月（2）非氧化脱氨还原脱氨：严格无氧条件下，要氢化酶催化；水解脱氨：水解酶，生成羟酸和氨；脱水脱氨：羟氨酸，脱水酶，可顺序生成烯酸、亚氨酸、并水解成酮酸；脱硫化氢脱氨：L-半胱氨酸，脱硫氢酶氧化–还原脱氨：两个AA间互相氧化-还原，生成饱和有机酸、酮酸和氨。生物化学DegradationofPN9第9页，课件共34页，创作于2023年2月＊氨基酸两种脱氨基方式途径比较生物化学DegradationofPN第10页，课件共34页，创作于2023年2月（3）脱酰胺基脱氨谷（天冬）酰胺酶广泛存在于动、植物和微生物体内。仅对具有酰胺基的AA有作用,如：谷氨酸、天冬氨酸等结果：仅脱去酰胺基中所含有的氨基，因而生成游离氨和脂肪酸（一般为二羧酸）。生物化学DegradationofPN11第11页，课件共34页，创作于2023年2月3、转氨基作用定义：a–AA与酮酸之间的氨基转移作用。场所：肝等，线粒体或胞液中。特点：大多数以a–酮戊二酸作为氨基的受体；由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶；其转氨反应k=1.0，可逆，但因其与AA氧化分解反应偶合，可推动转氨反应正向进行。生物化学DegradationofPN12第12页，课件共34页，创作于2023年2月＊磷酸吡哆醛的催化作用生物化学DegradationofPN第13页，课件共34页，创作于2023年2月生物化学DegradationofPN＊转氨基机理14第14页，课件共34页，创作于2023年2月4、联合脱氨基作用必要性和重要生理意义：在所有的脱氨酶中，仅谷氨酸脱氢酶活力最高，其余的却都很低，所以单依靠氧化脱氨等形式不能满足机体脱氨基要求，因此可借助联合脱氨作用迅速使各种不同AA脱掉氨基。实质：以a-酮戊二酸转氨+谷氨酸氧化脱氨途径：谷氨酸途径

和嘌呤核苷酸途径生物化学DegradationofPN15第15页，课件共34页，创作于2023年2月a-AANH3+NAD(P)+a-酮戊二酸NAD(P)H+H+谷氨酸谷氨酸脱氢酶转氨酶a-酮酸（1）谷氨酸途径联合脱氨生物化学DegradationofPN16第16页，课件共34页，创作于2023年2月（2）嘌呤核苷途径联合脱氨生物化学DegradationofPN17第17页，课件共34页，创作于2023年2月5、氨基氮的排泄意义：NH3动物的毒性和中毒机理（讲解：1%，对TCA、NADPH的破坏）方式：脲：哺乳动物等，氨经尿素循环生成脲，见Flash：尿的形成；尿的排泄尿酸：鸟类、爬虫类，另加灵长类嘌呤代谢终产物；氨：鱼的腮部其它形式：鸟嘌呤（蜘蛛）、氧化三甲氨（鱼类）、谷氨酰胺和天冬酰胺（植物）生物化学DegradationofPN18第18页，课件共34页，创作于2023年2月（1）Ureacycle发现：Krebsetal,1932。场所：肝等线粒体或胞液中。特点：大多数以a–酮戊二酸作为氨基的受体；由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶；其转氨反应k=1.0，可逆，但因其与AA氧化分解反应偶合，可推动转氨反应正向进行。历程：见物质循环代谢图，详细讲解。

生物化学DegradationofPN19第19页，课件共34页，创作于2023年2月生物化学DegradationofPN20第20页，课件共34页，创作于2023年2月生物化学DegradationofPN21第21页，课件共34页，创作于2023年2月（2）尿素循环的结果总方程式：NH4++CO2+3ATP+天冬+2H2O=Urea+2ADP+AMP+延胡索酸结果：将2个氨基（氨+天冬氨酸）和1个碳原子（HCO3-）转化为非毒性的尿素，排泄至体外；物质和能量变化：完整的尿素循环需要与柠檬酸循环相偶合。单纯的尿素循环为耗能消耗能量（共消耗4个ATP），若考虑谷氨酸氧化脱氨和延胡索酸经草酰乙酸转化为天冬氨酸的过程中生成的NADH，则由氨基酸形成尿素的总能量为：2.5×2-4＝1ATP生物化学DegradationofPN22第22页，课件共34页，创作于2023年2月生物化学DegradationofPN第23页，课件共34页，创作于2023年2月生物化学DegradationofPN24第24页，课件共34页，创作于2023年2月＊尿素循环中N的来源生物化学DegradationofPN第25页，课件共34页，创作于2023年2月（3）尿素循环的调节分子水平控制：酶受底物控制；氨甲酰磷酸合成酶I：控制尿素循环的第一步，为关键限速步骤，受“N-乙酰-谷氨酸”别构激活；鸟氨酸转氨甲酰酶：将氨甲酰磷酸转移到鸟氨酸精氨琥珀酸合成酶：精氨琥珀酸酶：催化精氨酸与天冬氨酸裂解，脱下延胡索酸精氨酸酶：催化精氨酸水解，生成尿素及再生鸟氨酸生物化学DegradationofPN26第26页，课件共34页，创作于2023年2月生物化学DegradationofPN第27页，课件共34页，创作于2023年2月Sayyou氨在动物体内的转运方式？分子氨使动物中毒的机理？尿素循环N的来源？尿素循环全过程在细胞中进行的场所生物化学DegradationofPN28第28页，课件共34页，创作于2023年2月6、氨基酸碳骨架的氧化途径生物体内AA的氧化方式：20AA由20种不同的多酶体系（？）经不同途径氧化分解。共同特点：肝最后的氧化产物可集中为5种TCA循环中间体，从而进入TCAcycle，最后被氧化成CO2和H2O。

AA分解场所：脊椎动物主要在肝、肾脏。意义：PN的彻底氧化分解；PN供能方式；实现PN与Sugar体内转化。AA进入TCA的途径：生物化学DegradationofPN29第29页，课件共34页，创作于2023年2月生物化学DegradationofPN30第30页，课件共34页，创作于2023年2月＊支链氨基酸降解生物化学DegradationofPN第31页，课件共34页，创作于2023年2月＊芳香族氨基酸降解生物化学DegradationofPN第32页，课件共34页，创作于2023年2月＊苯丙氨酸降解生物化学DegradationofPN第33页，课件共34页，创作于2023年2月7、生糖、生酮氨基酸和重要的衍生物生糖AA：在分解过程中可转变为