肝豆状核变性综述课件

肝豆状核变性综述6、露凝无游氛，天高风景澈。7、翩翩新来燕，双双入我庐，先巢故尚在，相将还旧居。8、吁嗟身后名，于我若浮烟。9、陶渊明（约365年—427年），字元亮，（又一说名潜，字渊明）号五柳先生，私谥“靖节”，东晋末期南朝宋初期诗人、文学家、辞赋家、散文家。汉族，东晋浔阳柴桑人（今江西九江）。曾做过几年小官，后辞官回家，从此隐居，田园生活是陶渊明诗的主要题材，相关作品有《饮酒》、《归园田居》、《桃花源记》、《五柳先生传》、《归去来兮辞》等。10、倚南窗以寄傲，审容膝之易安。肝豆状核变性综述肝豆状核变性综述6、露凝无游氛，天高风景澈。7、翩翩新来燕，双双入我庐，先巢故尚在，相将还旧居。8、吁嗟身后名，于我若浮烟。9、陶渊明（约365年—427年），字元亮，（又一说名潜，字渊明）号五柳先生，私谥“靖节”，东晋末期南朝宋初期诗人、文学家、辞赋家、散文家。汉族，东晋浔阳柴桑人（今江西九江）。曾做过几年小官，后辞官回家，从此隐居，田园生活是陶渊明诗的主要题材，相关作品有《饮酒》、《归园田居》、《桃花源记》、《五柳先生传》、《归去来兮辞》等。10、倚南窗以寄傲，审容膝之易安。肝豆状核变性中山大学第一附属医院神经科徐评议教授随着中国城市化的发展，农村青壮劳动力向城市转移，由于和父母长期的分离，留守儿童安全保护、心理道德、生活照顾和接受教育都不同程度受到影响，若这些问题没能引起正视和及时解决，“留守儿童”就有可能成为“问题儿童”，严重影响着留守儿童的健康成长。1农村留守儿童教育的现状1.1文化知识教育现状教育薄弱是农村留守儿童所面临的主要问题，表现在：家庭教育现状，留守儿童的父母长期在外，其临时监护人大多年龄偏大或文化程度比较低，疏忽对留守儿童的教育，或监管不力，使得留守儿童家庭教育缺失；学校教育现状，缺乏良好的学习环境，以成绩好坏来评定教学标准，使得部分教师在教学过程中过分强调学习成绩的重要性，忽视对儿童身体健康的教育指导，对于留守儿童也缺少更多的关照呵护。1.2道德品质教育现状农民工弱势的社会地位、家庭教育的缺失、学校“重智轻德”的倾向，使得广大的农村留守儿童在“知”、“行”、“情”、“意”等方面面临着诸多问题：知，多表现在自我认识不足，没有树立正确的人生观、世界观、价值观，容易不良行为的影响；行，表现在行为随便消极，偏离了正常的轨道；情，情感缺乏，或情绪稳定性表现较差等；意，自律能力差，意志力薄弱等。1.3心理健康教育现状《规划》提出要建立健全儿童心理健康教育制度，其中包括了要重点对留守儿童进行心理辅导。众多的研究表明，目前留守儿童存在较为普遍的心理问题有：孤僻任性、情绪消极、冷漠自私、自暴自弃、自由散漫等，甚至会产生叛逆、厌世、自杀等极端行为。根据基层妇联调查数据显示，农村留守儿童在遇到挫折时，认为生活没意思占4.7%，而产生过自杀念头的占0.5%。对于留守儿童的心理行为特征，往往没有引起学校、家庭的重视与关怀，缺乏对留守儿童心理健康辅导。2加强对农村留守儿童教育的基本策略2.1家庭教育可采取改变务工方式，尽可能避免父母双方都外出务工，最好留一方在家尤其是母亲；留守儿童的临时监护人除了祖父母等年长长辈，最好也有较为年轻一些的，能够积极主动、可靠地承担留守儿童的教育；父母要与留守儿童、学校老师、委托监护人保持密切联系，随时、及时了解儿童的心理变化和学习情况等，且保障留守儿童正常的物质需求。2.2学校教育可采取以下措施：学校领导要高度重视留守儿童的教育问题，学校老师除了要加强对留守儿童学习的教育外，不可忽视对留守儿童思想道德、心理健康方面的教育与辅导；充分发挥班主任的主导作用，加强对留守儿童的感情沟通，建立留守儿童的心理健康跟踪调查档案。2.3社会援助引导社会团体、公益组织、企业及国际组织参与支持农村地区留守儿童的教育发展；鼓励志愿者、大学生村官等到农村地区开展支教、宣传教育和医疗服务等工作，以及各种关爱留守儿童服务的活动；农村村委会、地方政府机构等，落实好农村儿童监护和教育责任，做好监督，保障留守儿童获得义务教育的权利，繁荣农村文化，为留守儿童创建良好的成长环境；由妇联、共青团等单位组成专门的机构，做好农村留守儿童的工作。2.4政府扶持2015年新出台的《规划》指出：国家在人口管理上要出台相应措施。户籍改革是关键，消除对进城务工人员的歧视性待遇，消除城乡二元结构模式，确保农村务工人员与城市人享有同等的社会政治地位，确保务工人员子女与城市子女享有同等的受教育权。办好农村义务教育。明确地方义务教育目标，将义务教育控辍保学责任分解落实到地方各级政府、有关部门和学校；综合考虑物价上涨、教育质量、信息化教育及学生体检等需要，增加中央财政的经费补贴，提高在校生的经费标准。落实地方政府责任，明确部门的职责分工，开展监测评估，切实提高支持政策和项目的执行效率，做好留守儿童发展的各项工作。3小结“留守儿童已经不是一个群体问题，而是中国未来的问题”，儿童的发展关系着亿万家庭的幸福，关系着社会的公平公正，关系着国家的未来和民族的希望，是一个值得全社会关注的问题。关爱留守儿童，解决留守儿童教育问题，需要每个家庭、学校、社会、政府及留守儿童自身的共同努力，才能最终保证留守儿童的健康快乐成长。随着新课程改革的深入，情境教学法开始在我国兴起并获得了广泛的应用。将其运用到小学英语课堂中，为传统的小学英语教学带来了新的活力。英语教师在运用此方法时，应讲求科学的方式方法，从学生的实际出发，结合教学内容进行科学创设，提高该教学方法的适用性和科学性。下面笔者将从利用多媒体创设情境、巧设疑问创设问题情境、通过角色扮演创设情境三个方面来具体阐述创设情境的方法。一、利用多媒体创设情境随着信息技术的发展，多媒体教学设备的应用范围越来越广泛，将其运用到小学英语教学中，使英语教学具有新的时代气息。多媒体教学手段与其他教学方法相比，具有图文并茂、声像俱佳的特点，与此同时，其具有的便捷性、互动性等特点都使其深受教师的青睐。在传统的小学英语教学中，教师利用的教学手段往往比较单一，也主要以静态为主，导致课堂气氛沉闷、枯燥，学生的学习兴趣低下。将多媒体引入小学英语课堂，通过多媒体独特的优势，创设生动、趣味的教学情境，使静态的课堂变得流动起来，更具生机和活力，是提高学生学习效率、教师教学质量的重要方式之一，应引起教师的重视。例如，我在教授人教版MyFamily一课时，就采用了多媒体进行辅助教学。在上课之初，我先为学生播放了一段视频，该视频内容是一个叫Linda的小女孩，正在介绍自己的家庭成员。视频中的小女孩是一个卡通人物，她和小学生一样，具有活泼、好动、热情好客的特点，只见她边跑边跳，向学生们介绍着自己：hello！Everyone.IamLinda，yournewfriend.thisismyfamily.Thatwomeismymother.Thisismyfamily，littlefriend.Howmanypeoplearethereinyourfamily？通过这样的情境创设，将学生引入相关情境中，看到活泼可爱的Linda和她的家庭，引发他们开口说英语交朋友的欲望，取得了良好的效果。二、巧设疑问创设问题情境小学生具有活泼好动、好奇心强等特点，对于新鲜的事物，他们的好奇心、求知欲会纷纷冒出来，“为什么”几乎成为小学生的代名词。基于此，就需要小学英语教师在教学中利用问题创设问题情境，以此来激发学生的好奇心，调动他们探究的兴趣。教师在创设问题情境时，不应盲目而行，而是要讲求科学的方式方法。在设计疑问时，应兼顾教学大纲和学生的学习兴趣，通过问题唤起学生的求知欲望。在积极引导他们自主思考和探究时，还要“授人以渔”，交给他们探究的方法，以此提高学生发现问题、分析问题、解决问题的能力。例如，我在教授人教版Unit2Myfamily一课时，为了更好地激发学生学习兴趣，提升其自主探究的能力，我在组织学生阅读课文后，提出了一系列问题。（1）Who’sthatgirl？（2）Who’sthatman？（3）Who’sthatwoman？学生在初次接触到这些问题时，往往丈二和尚摸不着头脑，此时，我也不急于向学生要答案。而是让学生来听课文录音，来展示let’stalk的内容。学生在听录音时，可跟随录音进行有样学样。然后，我开始领着学生读句子，通过反复朗读，让学生形成初级的语感。之后，我再向学生提出上述问题，他们都不假思索地回答出来了。三、通过角色扮演创设情境创设情境的方法众多，只要符合学生身心特点和认识规律的方法就是好方法，教师都可以拿来为我所用。在小学英语教学中，利用教材组织学生进行角色扮演是创设情境的方法之一，对提高学生学习兴趣、激发他们的主观能动性具有积极意义，应引起教师的重视。在具体实施过程中，教师可事先把要表演的内容、角色等布置给学生，让学生在课下熟悉角色信息，为其课堂表演奠定扎实的基础。例如，我在教授人教版Unit2Myfamily一课时，里面包含有大量的对话，非常适合进行角色扮演。为了使扮演情境更逼真，我会对课文内容稍加改动，如为其中的人物起名字也可以将其换成学生自己的英文名、对对话内容进行扩充等，以此来和学生的实际生活挂钩，提升他们参与的积极性。在这节课中，我提前让学生把全家福带来，指着全家福来进行对话练习。如有的学生的全家福中，不仅包括所有的家庭成?T，还包括他家的宠物，针对这样的意外，我设计了不一样的角色扮演法。我问道：“谁愿意扮演他家的小狗狗？”这个问题抛出后，没想到有近一半的学生举手。这样的意外，激发了他们的学习热情，取得了良好的效果。总之，在小学英语课堂中运用情境教学法，是提高教师教学效率的重要途径，也使学生摆脱了学习英语的枯燥、乏味，符合新课标要求和学生的身心特点，应引起教师的重视。肝豆状核变性中山大学第一附属医院神经科徐评议教授肝豆状核变性(epatolenticulardegeneration)又称yo病(Wilsondisease.WD),常染色体隐性进传,铜代谢障碍肝硬化、那变性主要临床表现:青少年,进行性,肢体震颤、肌强直、构困难、精神症状、肝硬化及角膜色素环K-F其患病率及发病率。流行病学调查:患病率约1/3万活婴发病率为15~30/万,基因频率约03%~05%,杂合子频率稍大于1%。在欧美大多数国家WD较罕见,而在意大利的撒丁岛、以色列、罗马尼亚及日本该病多见二,遗传学yD基因AP7B定位于13q14.3,80kb,21外显子/20内含子,4,细胞膜铜转运P型AP酶JyD蛋白是重金属转运P型ATP酶家族中具有高度的进化保守要分布在肝脏和肾脏为,WD基因突变类型超过200种,其中大人群的突为8号外Arg778Gy;而西方人的突变热区是14号外显子,为H1069Gn。三铜代谢的生理途生理:铜,微量元素,每天从你食摄入铜约5mg仅2g左有由肠道吸收入血在血液中铜与自蛋白疏松地结合并运送至肝脏在肝脏内大部分铜转与q2球蛋合成具有氧后再释入血液中,部分肠道由粪便排出。再有散量铜从尿及汗液中排出体外。亚常人血清铜中,约95%为铜兰蛋白,只有5%左在人体各脏器中也多以铜兰蛋白形式存在而发挥其正常生理功能四WD病人的铜代谢病理生理WD和化形的长线过地的致由于合成减白疏松结合的铜显著增正常量的7~10倍)。引构破坏与功能改细胞溶孽体无力将铜分泌入胆汁,而