大疱性皮肤病

大疱性皮肤病第1页，课件共61页，创作于2023年2月皮肤疱病的分类表皮内疱病天疱疮疱疹样天疱疮家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）表皮下疱病类天疱疮疱疹样皮炎疤痕性类天疱疮线状IgA大疱性皮病获得性大疱表皮松解症妊娠疱疹第2页，课件共61页，创作于2023年2月天疱疮(Pemphigus)第3页，课件共61页，创作于2023年2月流行病学男女患病情况相等平均发病年龄：50-60岁第4页，课件共61页，创作于2023年2月病因不明确可能因素：药物、感染、遗传等第5页，课件共61页，创作于2023年2月发病机理是一种自身免疫性疾病表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行血液透析清除循环抗体可使病情缓解皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解免疫抑制剂治疗有效第6页，课件共61页，创作于2023年2月

机制自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用纤维蛋白溶酶原激活补体的激活破坏细胞-细胞间结合蛋白质

第7页，课件共61页，创作于2023年2月第8页，课件共61页，创作于2023年2月第9页，课件共61页，创作于2023年2月分型寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天疱疮（PemphigusVegetans）落叶型天疱疮（PemphigusFoliaceus，PF）红斑型天疱疮（PemphigusErythematosus）第10页，课件共61页，创作于2023年2月临床表现——以寻常型天疱疮为代表第11页，课件共61页，创作于2023年2月寻常型天疱疮在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱疱壁松弛，容易破溃结痂皮损愈合后不留疤痕尼氏征（Nikolskysign）阳性第12页，课件共61页，创作于2023年2月第13页，课件共61页，创作于2023年2月第14页，课件共61页，创作于2023年2月病程：迁延、反复发作，长期不愈症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛全身表现：发热、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗第15页，课件共61页，创作于2023年2月累及部位：全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出第16页，课件共61页，创作于2023年2月50%累及口、鼻、眼、外生殖器、肛门等部位粘膜第17页，课件共61页，创作于2023年2月尼氏征阳性在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱外观正常皮肤用力摩擦可剥脱第18页，课件共61页，创作于2023年2月第19页，课件共61页，创作于2023年2月病理组织学检查表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛”真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润第20页，课件共61页，创作于2023年2月第21页，课件共61页，创作于2023年2月第22页，课件共61页，创作于2023年2月直接免疫荧光早期未形成水疱的皮损取材棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积主要是IgG，少数为IgM和IgA可以有补体C3沉积第23页，课件共61页，创作于2023年2月第24页，课件共61页，创作于2023年2月间接免疫荧光底物：兔唇、猴食道上皮大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体主要是IgG，个别为IgM，IgA抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。

第25页，课件共61页，创作于2023年2月诊断临床表现：松弛性大疱，尼氏征阳性病理组织学特征：表皮内下方水疱第26页，课件共61页，创作于2023年2月落叶型天疱疮临床特点：疱壁极薄，容易破溃常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑尼氏征阳性好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身口腔粘膜损害较少，易累及毛发、甲第27页，课件共61页，创作于2023年2月第28页，课件共61页，创作于2023年2月组织病理特点水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润第29页，课件共61页，创作于2023年2月第30页，课件共61页，创作于2023年2月第31页，课件共61页，创作于2023年2月第32页，课件共61页，创作于2023年2月增殖型天疱疮寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现临床特点：好发生在脂溢部位头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟皮损特点：疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生

第33页，课件共61页，创作于2023年2月第34页，课件共61页，创作于2023年2月第35页，课件共61页，创作于2023年2月第36页，课件共61页，创作于2023年2月红斑型天疱疮临床特点：

好发部位：头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝。四肢较少皮损特点：类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑、结痂第37页，课件共61页，创作于2023年2月第38页，课件共61页，创作于2023年2月实验室特点：血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体表皮棘细胞间IgG和C3沉积面部红斑BMZ存在IgG和C3线状沉积第39页，课件共61页，创作于2023年2月天疱疮的分型经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型最新分型寻常型天疱疮增殖型天疱疮：局限型药物诱导型落叶型天疱疮红斑型天疱疮：局限型Fogoselvagem：局部流行型药物诱导型副肿瘤型天疱疮IgA天疱疮？第40页，课件共61页，创作于2023年2月鉴别诊断类天疱疮疱疹样皮炎重症多形红斑

第41页，课件共61页，创作于2023年2月治疗首选治疗糖皮质激素根据病情的严重程度选择剂量起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情病情平稳2～３周后逐渐减量常用药物：强的松与强的松龙：口服氢化可的松：用于急性期迅速控制病情甲基强的松龙：口服或静脉给药

第42页，课件共61页，创作于2023年2月并发症的治疗主要为使用大剂量激素引起的并发症感染：肺部感染，皮肤感染类固醇糖尿病类固醇性高血压消化性溃疡与消化到出血精神症状

第43页，课件共61页，创作于2023年2月次选治疗主要选用的免疫抑制性药物硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。吗替麦考酚酯（MycophenolateMofetil）:2g/日其它免疫抑制性药物环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。氨甲喋呤：10-25mg，iv，每周一次。雷公藤多甙：20mg，每日3次。第44页，课件共61页，创作于2023年2月使用免疫抑制剂的指针：单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂量受限存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。

第45页，课件共61页，创作于2023年2月其它治疗辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱补充蛋白质、维生素及热量病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症

第46页，课件共61页，创作于2023年2月局部治疗清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜防治感染。

第47页，课件共61页，创作于2023年2月类天疱疮第48页，课件共61页，创作于2023年2月发病机制：皮肤基底带的类天疱疮抗原性质改变机体免疫细胞激活并产生抗基底带抗体形成的抗原-抗体复合物，激活补体介质释放、细胞趋化、细胞溶酶体酶释放等基底膜带中连接表皮与真皮的结构受破坏

病因与发病机理第49页，课件共61页，创作于2023年2月诊断临床表现正常皮肤粘膜或红斑上大疱形成，疱壁紧张，尼氏征（Nikolskysign）阴性皮损主要分布在四肢、腋下、腰际、下腹部等屈侧面，严重时可以泛发全身，并累及口、鼻部位粘膜病情迁延，反复发作，长期不愈多发生在老年患者自觉皮损处瘙痒，可伴有发热、不适等全身症状。第50页，课件共61页，创作于2023年2月第51页，课件共61页，创作于2023年2月大疱性类天疱疮：疱壁紧张性大疱，尼氏征阴性可见血疱第52页，课件共61页，创作于2023年2月辅助检查病理组织学检查：表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查：IgG或C3沿皮肤基底带沉积，部分患者有IgM、IgA，IgE和IgD线状沉积。间接免疫荧光检查：部分患者循环中检测到抗基底膜IgG抗体，少数患者为IgE或IgA。抗体滴度与病情严重程度不成正比。

第53页，课件共61页，创作于2023年2月类天疱疮：表皮下大疱，内有嗜酸细胞浸润第54页，课件共61页，创作于2023年2月第55页，课件共61页，创作于2023年2月类天疱疮：皮肤基底膜带IgG沉积第56页，课件共61页，创作于2023年2月鉴别诊断疤痕性类天疱疮获得性大疱表皮松解症妊娠疱疹线状IgA大疱性皮病大疱性红斑狼疮等

第57页，课件共61页，创作于2023年2月第58页，课件共61页，创作于2023年2月治疗第59页，课件共61页，创作于2023年2月首选治疗糖皮质激素：根据病情的严重程度选择剂量，个体差异较大，