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文档简介

常见的复条先天性心脏病法洛氏四联症房室管畸形肺静脉异位引流法洛氏四联症发病率:14%(Abbot)◆>2岁紫绀者中占3/4◆成人紫绀者中占9/10病理解剖类型(EtienneFallot,1888)◆肺动脉狭窄(PS)◆心室间交通(vsD)◆主动脉骑跨◆右室肥大定义、解剖最基本病变:肺动脉狭窄(PRv=Puv)室间隔缺损(Dvsp=DAo)1、肺动脉狭窄(RVOTO)形态学:(1)漏斗部Ps(2)漏斗部+瓣膜部Ps(74%)(3)漏斗部+瓣膜部+瓣环Ps(4)单纯瓣膜部Ps(5)肺动脉闭锁定义、解剖2、室间隔缺损大,错位型,SubAo→膜部SubA:圆锥间隔发育不良3、主动脉前位,骑跨,与RVOT发育有关4、右室肥大,肥厚5、其他左室小,侧枝循环多,远端肺动脉、静脉发育不良,肺血管栓塞重要合并病变:PDA,ASD,多发性vSD,AVc,LSVc,冠状动脉异位起源83图21-12TOF瓣下型室间隔缺损(A)图21-13T0F合并冠状动脉畸型前降支发自右冠状动脉血流动力学取决于RVOTO(PS)程度和VSD大小PS轻:L→R,无紫绀PS重:L=R,RL,紫绀明显临床表现取决于解剖畸形:RVOTO严重度症状:紫绀,蹲踞,血氧饱和度,RBC↑,脑栓,静脉栓塞体征:紫绀,杵状指,发育差,胸左SM,P单一,连续性杂音胸片:肺缺血,靴形心,右位弓心电图:电轴右偏,右室肥大临床表现心动超声◆帮助心内畸形诊断,排除并存病变◆了解左室发育、

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