致新生儿呼吸困难的先天疾患修改稿

致新生儿呼吸困难的先天疾患NICU总结2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困难患儿436例先天疾患41例其他：休克，肺出血等导致新生儿呼吸困难的疾病上呼吸道阻塞：鼻：鼻后孔闭锁，鼻腔水肿口腔：巨舌畸形，小颌畸形颈部：先天甲状腺肿，先天性颈部水囊肿喉部：喉蹼，声门下狭窄，血管瘤，声带麻痹，喉软化，咽喉部肿物气管：气管软化，气管支气管狭窄导致新生儿呼吸困难的疾病支气管、肺部疾病：羊水或胎粪吸入综合征，肺透明膜病，肺不张，气漏（气胸，纵隔气肿，心包气肿，间质性肺气肿），湿肺，感染性肺炎，肺出血，支气管肺发育不良。肺发育不良，膈疝，胸腔内囊肿或肿瘤，先天性大叶性肺气肿，乳糜胸，食道闭锁气管食管瘘导致新生儿呼吸困难的疾病非肺部疾病：充血性心力衰竭（其中包括先心病）出生窒息，中枢神经系统损伤代谢疾病如酸中毒低血糖等持续胎儿循环鉴别诊断关键词

呼吸困难先天性疾患先天性心脏病青紫型：肺动脉闭锁，肺动脉狭窄，大动脉转位，永存动脉干，完全性肺静脉异位引流非青紫型：动脉导管未闭（大型），大型房缺，室缺或房室间隔缺损，左心发育不良综合征，冠状动脉起源异常。特点可于生后即发病或逐渐起病。青紫型者往往呼吸困难与紫绀不成比例非青紫者可伴心衰表现重者可以心源性休克为首发症状异常肺外体征：心前区隆起，肝大质硬，心率增快，心脏杂音新生儿期发病者提示病情严重，内科治疗往往难以控制X线表提现心影凤增大诵，形游态异帜常肺血昨增多关或减糕少超声丑心动估明确忽诊断大多制数在毕新生馒儿期铅出现座症状阵的先彼心病米应早鄙期手救术治选疗。注意辩：动净脉导司管开堪放对约某些备心血检管畸梦形是嘱有益验的，灭甚至亮是不能可缺磨少的灰，如防肺动蒸脉瓣恢闭锁语，三蕉尖瓣饥闭锁幼，主克动脉犹瓣闭辩锁，歌主动批脉弓盏离断但，大轿动脉屈转位博等。红临床卫上可狡使用腰前列硬腺素E1或E2静点搜以保粪持导伙管开灭放，胸维持塘患儿午生命蛇至外糕科手娘术。食管渠闭锁盈及食矩管气好管瘘国内位外发耻生率房诚均近皂1/略30盘00悄，占茶消化尘道发青育畸们形的誉第三疏位。近年坛来，贴由于掉小儿见外科焰的发粪展，渗手术摇成功鞭率日腐见提熔高，凝国外株已达盆80界%以吼上，麻国内侧达4诸0%味左暂右（养目前鲜我院摆外科存手术淹成功个率可吴达9留0%猴以上割）。诊断测特点生后脉吐沫佩，呼右吸时僻喉部芹呼噜哄作响想，每色次喂句奶均财发生君呕吐阶或呛趋咳，财青紫狐，呼煎吸困查难双肺榨多可两闻及愈大中努水泡厕音腹部鞋平软需表示毯无瘘膜管存柏在。母亲龙常有奔羊水宵过多吼史诊断简易呼诊断豪方法奋：从细鼻孔动插入槐胃管况，插诸到8缴-1忽2cm时，外常因滥受阻浴而折钞回（捐5型赴除外呆）X线胸古腹平引片可羊见导程管插屯入时干受阻启情况服，I型，II型胃阴肠不楼充气适，II松I，猛IV马，V型胃梳肠均扇充气经胃道管注四入泛尘影葡予胺检降查有包无瘘猾管，适了解注盲端归高度话。忌包用钡捷剂尽量布争取鞠在尚击未继团发肺淡炎时确早期拣诊断治疗术前粉禁食扰，咽疤部及扰食管精盲端接负压阿吸引术后稀控制晋感染静脉师营养手术加一周睁后可随行食溉道造诵影，泊无吻菌合口武瘘即级可经决口喂啄养早期雁诊断另是治桃疗成塔功的哗关键喉喘计鸣新生撞儿喉叙喘鸣闷指出疑生时榜或出袄生后堵数周仇内出脊现的叨喉部副喘鸣牢声音麦。1，匹先天龄性单忠纯性哀喉喘音鸣：衰又称拒喉软遥化症浪，占易新生捧儿喉喊鸣的求60眼-7陶0%抗。2，拦声带泽麻痹狭：左虑侧麻蹈痹可将与出呜生时葬喉返熊神经驳受牵绘拉和贫损伤草，心依血管破畸形柄牵拉匙有关念。双斜侧声静带麻臭痹多视属中缩慧枢性塔，系南产前煤或产步时缺智氧损滨伤脑咽干所茫致，踏呼吸觉窘迫询明显注。喉喘敌鸣3，绕先天似性喉摘，气尺管发上育异午常：精如巧先天客性喉妹蹼，魔先天话性声酒门下族，气搭管狭兔窄，臂软化承或气喷管外小病变叉压迫需（颈万部肿浊瘤，疲纵隔浪肿瘤豪，双泛主动井脉弓席血管急环等洽）4，放先天百性喉孙囊肿酸或肿菊瘤：酷呼吸铁困难据程度行依肿牵物大膛小而法不同巨大描的颈圣部血残管瘤诊断伐要点常有后喉鸣群，明制显的梢吸气烟相呼敢吸困毁难或暴双相姓呼吸典困难毛，声盛哑声础嘶等英。症睁状有键时随耻体位剧改变冶而变直接箭喉镜功和纤掉维支其气管柏镜检淹查是哗最重唤要的爸诊断新方法声门环下和余气管教病变伟须进浸行支坏气管舱镜检骄查确姐诊。此外煤，颈套部和但胸部X线，防心脏歪彩超血有时乔对诊辟断亦迷有帮必助。先天折性膈峰疝新生岩儿中久发病爱率0侄.3贴1%睛，膈顺疝8赌0%和以上庙发生姥于左给侧膈疝休婴儿肚出生哪后，欠因腹果部脏咬器的诉压迫昌和肺淡发育粥不良坛以致满患侧茶肺萎限缩，赠同时吨心脏惜向对短侧移牛位，趴压迫消对侧徐肺或怜伴有咸对侧名肺的勤发育歼不良泉，因非此产字生明莲显的聋气体破交换牲不足况。低氧倾和酸最中毒房诚或肺讨血管挖发育抱异常晓形成币肺动它脉高龙压，淹右向境左分汇流，搜加重爆组织柱缺氧瞧。表现轻症搞：出品生后宋阵发侍性呼萍吸急添促及聚紫绀窄，哭结闹或漆喂哺第时加驴重。重症归：迅坝速出未现呼秧吸窘简迫，口心搏另快弱揉，紫煤绀极通重，猜甚至惊呼吸腰停止赶。体征根：胸颂廓饱宏满，袄上腹施舟状送。患菠肺叩珍呈鼓特音或丢浊音羞，听浓诊呼赞吸音蕉减弱俱，能纹听到欢肠鸣陪音。番心音领向右情侧移推位。诊断新生劲儿生朴后发卸生呼规吸困彻难，罗应想偷到有终膈疝逝可能皇，及棉时X线摄远片诊涛断。治疗后外鸟侧膈背疝应崇急症依手术炎治疗船。术前劈燕准备耳应及隙时胃轰肠减配压，粒必要秆时插殖管机垮械通誉气。术后辩继续触机械坐通气巾，促舰进患朴侧肺厕发育多数仓患儿袜术后万恢复扶良好胸腔绳积液先天译性乳厨糜胸亦可宾感染随所致蝴脓胸齐（葡宗萄球掠菌，瓣大肠剑杆菌飞多见附）先天追性乳胜糜胸淋巴序系统炭先天趁性发桌育结蚂构异布常，至多于奴出生谢后发监现有章单发经或多叶发乳销糜瘘抵。胸交导管姐缺如祖或胚胆胎期衡胸导搜管的将连接晶部分蠢未能纯很好候完成托，致雾胸导惧管狭船窄梗粥阻，槐淋巴锈管广基泛扩换张和橡破裂亡，乳乔糜液狗从淋让巴管跟溢出健而致涌乳糜缠胸。诊断浑要点常见炸于足市月儿呼吸挤困难槽，呼肃吸浅宁快，弊发绀患侧团胸部傲叩诊浙浊音或，听慎诊呼残吸音葱减低既，心锦脏和矩纵隔拥向健齿侧移饼位双侧房诚积液赏者无秧移位哀，但疾呼吸尖困难摊更明望显。胸部X线明尝确胸查腔积读液胸腔哄穿刺搅得乳秋糜液映可确菊诊本庄病。妄乳糜贴液呈阶淡黄邮牛乳卖状，罗若喂拣乳前围已发展病，椅胸水捞呈淡弹黄色得与血逆清相窄似。慨乳糜条液加屯苏丹II炼I乙醇谜溶液珍则呈巨红色浸。治疗反复贤胸腔摧穿刺胸腔汉闭式帽引流手术伙治疗揪：多爹数能撇自愈毁，若厘保守拨疗法假无效饮，应勺行手愉术修最补瘘领管。手术求指征技：每苦日引毅流>3造0ml，持续驶5日兼以上返者。叹经1艳4天续治疗休乳糜宗漏仍肠存在北者。先天坟性囊申性腺体瘤样肚畸形co阴ng鱼en突it智al虚c印ys歪ti颤cad壁en云om糊at姿oi亏dma轮lf起or度ma鞠ti晶on饮o凑f拦th猫e织lu吐ng再C循CA脖MCC票AM过去逝认为豆是一柄种错构忠瘤,现肥在认倚为是艘局限娘性肺僵发育祥不良构或异观常,裙囊检肿壁滤可含框有骨萍骼肌硬。发壮病的垫肺叶款呈囊束肿状迎,主团要为州腺样第组织搬和发暖育不嘴良的餐毛细城支气蜂管,铅与正斗常支星气管况无交冈通，趁软骨像罕见荷,很突少见满正常犹肺组厦织。组织坟形态焦及病荒理学奸分型忘：І型：蹲最常晃见，何由一续或多乡丰个大搂小不名等之舟囊腔刘组成摩，似堵细蜂期窝样荒。囊谁腔内域衬有赚纤毛猜的假候覆层泰柱状华上皮吨，囊蹈壁较猫厚，闸包含讯平滑赴肌和属弹力桃组织共，囊宜腔间秀可见社正常柄肺泡铅。Ⅱ型：剩由多挑数直耗径1舅-2cm的薄它壁小军囊组绞成，尊内衬非纤毛固柱状傍上皮格或立棕方上势皮。Ⅲ型：屿最少御见具饿坚硬凝的大乐块及麦许多古肉眼酱难以掘分辨星的细技小囊挺腔组为成内弦衬立千方上超皮。后两棵型因瘦并发死其它药畸形笔（如橡多囊采肾等摘）常浓夭折驾或死拨产且崖预后恭差。临床诱症状孕产第史：胖羊水我过多超，妊源16上周后茎可超仗声发历现症状岸：生后求不久征出现字呼吸端增快持,呼捕吸窘济迫及饰发绀训；部分姐病人切在新啊生儿仇时期雁死亡胸；少数评病人骑无症长状,腊直至雁儿童对期才估发生徒反复诞感染抢,胸苗痛等柴症状龟。胸部X线检目查:可见托多发用性囊新肿；间以驼索条擦状及屿结节缩慧状阴徒影；纵隔回及心盼影移拥向对顷侧；囊内舍偶见量气液望平面灵。拍胸慢片后应与迫其它都先天骆肺发士育畸健形鉴行别：先天区性肺蹈囊肿肺隔裁离症慕等螺旋CT右侧误胸廓盒膨隆柿，右江上中幸肺叶致及部观分下赔肺叶功透齿光度跳增高孟，体扁积增槽大，赴其内抛可见饿一大题囊腔铅约夏38疾×7欧2崇×2若2mm蛋，周围兼多数巩大小碎不等习囊泡卖影锅小者干约1cm施，其内转可见扇液平命面，概未见笼软组累织文包块规密度厘影，边右下桑肺叶样受压睬，心岂影纵也隔左衡移赔，左杠肺透脾光度速可，就气管把隆突炕处受塌压倾研斜。奖印象屠：右芒肺囊胳性占周位性戴病变夺。行闭伟式引睁流术肺后胸忙片：价右侧持纵隔劲肺疝腰较前染好转俯，压易迫肺遮组织帅较前苍有恢娇复。约1仗0天处后行驳手术话治疗忍全麻苦气管至插管文下行规囊肿恰切除翁术术后疫胸片钢恢复慢性盾肺部医疾病CL付DI型：RD产S继发渡的慢染性肺探功能慕障碍梢。生袍后2育8天锤以上尘，X线片紧弥漫管性泡创状阴圣影，哗或不推规则金条纹邀影，佛可有假肺气酷肿现澡象II型：敲病因日、临锹床和X线表但现同I型，拼但无肺利气肿II狡I型：盯无RD邀S病史邮，脐献带血Ig甚M升高徐、有痛胎盘检或脐荣带炎冒症等燥，宫阿内感蝇染可保能性供高。宫胸片旨表现趴同I型慢性蚊肺部蔬疾病CL惰DIV型：缘瑞临床仗和胸亮部X线表株现同II读I型，愚但宫职内感隆染情枝况不授明V型：费临床注和胸惑部X线表垂现同II冷I型，情但无宣肺气蛙肿现够象I和II胞I型较亩为严信重，I型与君机械串通气险损伤脱有关尼；而II虑I型可吵能与丝式宫内矛感染细有关职。Wi纳ls尤on也-Mi浙ki改tySy飘nd固ro梯m,W药MS病因州不明券，早庙产儿康特别极是1予50邪0克匠的极低出雅生体愚重儿番多见表现商：发摘病常结在第锐一周盐末或欧以后嗽，个屋别在惠生后袜第1乐天发列病，中呼吸膝困难渡，起枣病轻袖，逐懂渐加业重X线：垂两肺什广泛摔蜂窝甘状气扎囊肿而，过当度充气，脉骨质饿疏松抵伴后斩肋骨食多发催性骨引折。WM徐S的诊沾断标贯准无RD牛S病史呼吸评频率洪增快敢，有默三凹拍征，江持续翠4周临以上生后崇8周钞内2呈次以谣上胸歪片呈帜典型牧改变，骨质栏稀疏挪，伴可后肋渗骨多矛发骨柏折。脐带览血及港早期狱新生杏儿血咐清Ig良M升高坡，胎舅盘有聚慢性然羊膜担及亚朗急性附脐炎绕。王太前平之学子现双胎A，匪32周1育70麻0g，早破没水2辱5天暂，自吧然分赢娩，蚕其母堂患霉档菌性猛阴道挂炎