胎儿常见消化道畸形的超声诊断预后及处理刘智复旦

胎儿常见消化道畸形的

超声诊断、预后及处理复旦大学妇产科医院超声室刘智先天性消化道畸形指从口腔到肛门任何部位的畸形口腔：唇裂、腭裂食道：食道闭锁膈：膈疝、膈膨升胃肠:肠闭锁先天性巨结肠肛门:先天性无肛胆道：胆道闭锁先天性食道闭锁先天性食道闭锁的类型产前超声发现：孕34周，羊水过少，胃泡未见

但超声无法区别食道闭锁类型

处理：出生后食道修补术先天性食道闭锁X光片手术方法I期食道吻合术I期腹腔镜吻合术先天性肠闭锁发病原因：

1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。

2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎粪性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。

3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。产前B超：蒙上腹气部双女泡征男，胎凡儿胃戒泡及疏十二亚指肠出近端刊扩张先天半性十驴二指易肠闭层锁术前贤上消乏化道GI手术悼发现抄：十侮二指高肠隔啊膜闭么锁先天卫性空纸、回组肠闭旷锁产前B超：革胎儿橡腹腔螺膨隆勿，腹艺围增樱大，忙胎儿痕腹腔滨内可古见许饰多充活液扩疑张肠劫管，沙常合凤并羊翠水过益多，辉肠蠕境动活蛛跃先天烤性肠四闭锁先天豪性肠犬闭锁肠闭裂锁的赏诊断1、产坏前B超超件声诊鸣断2、临依床特显点：星出生掩后24～48小时块内胆费汁性董呕吐悦，勿腹桂胀或朝胎粪菠排出艰少或虾无胎诉粪排照出3、腹沈部平蝇片：十二圣指肠筒闭锁粘－－蝴双泡岸征（Do花ub懂le惜bu皱bb溪le狮s特ig王n)空肠蝇高位培闭锁榴－－湿三泡助征小肠溪低位主闭锁歉－－捧多数缝液平钉面先天激性肠臂闭锁理处理早期蹈手术口干预川是唯恶一选旋择如不酿手术司，绝何无生纸存希辣望手术的时机统的选漫择、槽手术剧前的篮准备饮及术循后护柜理等浑直接哀影响井其预张后先天想性巨辩结肠伏及核先天枝性无宵肛Hi阿sc锦hs旱pr守un竞g’婚s垮di貌se鞭as昂e先天色性巨钢结肠侧：X光平成片先天君性巨滑结肠锻：钡旦剂灌肺肠先天辟性无火肛分眨型：内女先天眨性无秧肛分亭型：姨男th蛙e板ul懂tr劣as站ou碌nd萍a卸pp两ea乒ra虚nc浆e抢is岛s丑im蹲il信ar殃t位o芦th杆at勾o赠f业an蜂or刻ec鸦ta津l宋at掠re稍si苦a,嘴w冶he展n库th诱e怖af遗fe裳ct费ed拣s惰eg敌me脊nt毫i强s违co框lo辈n站or健r抬ec监to捎m，po版ly弟hy芬dr捧am献ni赏os熔a记nd储d判il赏at裳at册io冲n灭of凉t消he舌l舌oo怎ps更a义re查p文re肺se愿nt妇i中n感th质e尽ca询se棍o皮f腥sm厦al授l锻bo滴we陡l笋in疏vo企lv准em楼en透t,源o冷n仅th丹is牲o仓cc诱as己io磁n,咐i装t色is社n寨ot顿d慎if县fe拾re仙nt货f轨ro避m灶ot汽he踢r脚ty抄pe恩s暖of朋o谦bs街tr兴uc揭ti夫on超声绢图像雀类似春肛门脆直肠挽闭锁羊水膨过多累及极小肠鄙时见住扩张炮肠袢执，与界其它麻类型默肠闭沸锁类例似Hi缩慧sc失hs花pr讨un年g’萍s幼di暗se愤as县e(先天困性巨肆结肠)In连te塌st滩in有al妥o妈bs袋tr呀uc乌ti临onIf诸b毫ow僻el森p迫er校fo捕ra姻ti台on校o姻cc拦ur坊s.两t迟ra缸ns摧ie螺nt希a先sc崇it质es悼.敢me停co赵ni铲um疼p曲er译it精on辩it永is高a肿nd庸m瞒ec址on案iu距m锯ps猾eu置do掘cy璃st坡s笋ma牢y慕en免su弊eMe磁co帖ni袖um民pe带ri形to染ni拴ti斗s胎粪轨性腹先膜炎In锡t俱he瞧t雁yp祝ic汗al萝c宣as蔬e,娘m屈ec陵on暖iu突m易pe煤ri魂to爸ni抹ti竖s湿is废f宋ea虹tu慕re半d吉by指t磨he闹a示ss邀oc枪ia蚕ti哥on筒o水f偶in旋tr氧a-快ab尊do汤mi虾na竹l踪蝶ec速ho污ge蕉ni膏c派ar汉ea陆,蔑di誓la罚te苦d狭bo鄙we垫l正lo吵op骆s眉an租d挤as杰ci纳te霉s.注意：先天奶性食经道闭党锁、刘肠闭戚锁、振无肛--徐--廊--常并肥发其瓶他畸叨形：先天腾性心趣脏病泌尿杜系统塔畸形酱：尿通道下终裂骨骼蒜畸形良：多好指、脊柱威半椎棍体……脐膨愉出先天寇性腹阴壁部丝式位缺捡损，发病严率：1/欠30乏00瓣-1分/5躺00距0产生胁时间警：孕8-芝11周缺损推大小决不一民，小笑者仅贷一肠混环脱弄出，懂大者骑内脏宵脱出其外哀有一扇透明龙膜包旱裹，疮分娩凶时易故破裂常合裳并羊谣水过建多脐膨伞出：字大型可见朵外露敞的肝橡脏、头鼻骨涨缺失脐膨见出：轻大型可见厅外露畅的肝胜脏术后厦外观先天邻性膈匀疝胚胎影早期沿膈肌兽发育哲缺损左侧士多见疝入脊胸腔岸内容饰：小肠结肠脾胃肝、充肾、通胰尾先天兼性膈迹疝发病双率：1/夸2,炭00跟0-蕉5,搭00投0活产际婴儿男：墙女：1:血1.效8死亡良率：50％病因峰：不援明确临床洁表现其严伙重程洒度和刷出现除时间糊与以叙下情探况有唇关：1、肺建发育奶不全窗和肺踪蝶动脉丽高压腹程度2、有挽无肠鸟道梗衫阻或豪其它模先天搭性畸哨形3、进馅入胸币腔脏铲器的滋性质毒、容宫量病侧亦呼吸买运动份减弱千，呼立吸音匙低或片消失恩，可醋听到膝肠鸣听音，阿心尖械搏动矩向对岂侧移验位，候舟状规腹产前B超如胎竭儿横纸隔有亚缺损殖，肠辨管等厌通过什缺损集处进政入胸羊腔，晋形成殃膈疝胎儿岛胸腔份内除剃见心呼脏外絮，见威胃泡锐或肠夫管、竟肝脏钉等回垃声，社纵切歪及横盛切均臂见合并纽奉羊水么过多胎儿葱发育说不良先天滚性膈膜疝Pr糊en世at拴al树d父ia皂gn增os牙isPr眯en命at泛al涝U奶SGPr窃en标at朝al燥M典RISe烂le稳ct傍io鲜n拾of仁p竟at豆ie翅nt射s断fo光r录fe谣ta卧l叙in逃te蝇rv狐en鼻ti翠on案U车SGFa感ct塑or船s陈as悲so抹ci急at司ed查w雁it扫h安ba您d召pr乔og葵no激si根sDi啊ag猴no慎si圾s讯pr夕io就r为to降2僻5双wIn炉tr刺at装ho杏ra库ci喂c鲁st机om臣ac翅h平bu赏bb忌lePo越ly壤hy医dr沸am锄ni着osHy伴dr惊op紧sLi度ve挥r投he幅rn渠ia意ti识onLu宰ng伞-t凳o-纲he辨ad饥r钱at唱io启l言es限s秒th商an结1塌.0Le为ft编v胖en蜡tr良ic社ul梁ar概h截yp崇op佳la慕si恒a肺面快积/头围=1旗.0超声缠对膈适疝预层后的申评估1.孕周棉越小糖预后祸越差2.膈疝嫂的大舞小：贼越大福预后炕越差3.胸腔户内胃壮和肝匆的存淋在：亩肝脏董的疝扎入预助后恶讯劣4.对侧泽肺的致面积(通过假四腔负心切担面的默胸廓茶横切裁面)：可霸被观恋察到名的肺世的面咳积大肚于半躺侧胸唱腔面樱积的1/药2。(8摆6%惰s薯ur用vi票va唯l)置5.肺面咽积/头围政，>1饲.4淋.存活母率较前高6.有关雨合并协畸形网的存恩在，术预后酿差7.心室付的不妇对称坏，预探后差Se在le膝ct绵io妖n娇of桥p拖at疯ie失nt帜s肉fo湾r缴fe挖ta抄l堡in程te尊rv弟en演ti怀on椒M检RIBe斩tt肚er这s秤of欲t充ti稻ss竿ue碧c食on骗tr心as痒t解in吴c喷om蓝pa即ri谅so风n扣to锦U宣SGRe耐li够ab睁le虑i肢n塌de遥te杀ct径in膨g绪li披ve阻r职he恼rn计ia疮ti选onRe识la茶ti便ve勉l谢un含g恨vo努lu锣me钉(捏lu愤ng兴v纪ol践um铜e/碗ex族pe恋ct骂ed找l监un捉g撑vo班lu飞me握)古le浴ss叶t漫ha弃n坑0.抖40外p达re粉di蚀ct桥iv虾e蝴of旷p屡oo思r创ou列tc缎om恨eLi筝ve笑r/循di冤ap丝式hr趣ag棵m揭ra饼ti害o估(L厅/D楼)意pr吐ed辫ic配ti粪ve跃o泊f遵ou棍tc剂om危e先天涛性膈衰疝出兽生后来治疗转运挑措施1、给氧系：气颗管内絮插管雨接婴终儿呼爸吸机聋，快速俱频率60～80次/分，低吸拢气压<2姑0～25朱cm隐H2O，吸蝇呼比禾＝1：15，纯氧裁，严由禁面俯罩加普压呼旨吸供驳氧2、半冻卧位减，侧撑向患伴侧3、保婚暖，碑监测待体温4、胃家肠减线压5、等欧待膈胆肌修蝴补术术前X光片膈肌片修补针术手术竞修补始膈肌EC设MO在先卫天性宏膈疝闹的应唉用体外侨膜肺哭氧和(e灭xt堪ra祝co框rp铁or决ea敞l质me蚕mb贤ra历ne惩o讲xy显ge捏na蜓ti帐on）它是盼代表且一个字医院劫，甚所至一絮个地涝区、厕一个映国家轨的危魔重症锦急救带水平她的一辉门技燥术In赵di梁ca梨ti严on不s彼fo偿r痛EC喷MOPu归lm沉on啊ar淋yEx白tr舰em鞭el件yse钳ve胖re堆p烂ul剖mo宣na访ry碗f蛇ai择lu筋re迅,帝wh触ic制h揭ca孩nn来ot堤b岗e毙ma女na乐ge虎d萌by帅c璃on命ve牛nt喊io字na亚l弄tr恶ea翁tm完en互tRe主ve模rs怀ib忧le宗d伏is升ea跨seBr重id令ge震t笔o休tr皮an毅sp买la怀nt馆at攀io缎nCa两rd愿ia击cEx屠tr鞭em真el优yse汇ve前re会c涉ar袋di当ac熄f保ai秃lu限reRe所ve蒙rs价ib纱leBr干id鸟ge拳t蒸o叉tr铃an欺sp胀la四nt歼at薄io绒n血管恰插管碰：颈动球静脉胎儿冬外科冲治疗孤膈疝轰的进泡展孕中恰期胎闯儿手竟术修拨补，蔽存活轧率<1旗0%出生凝后处巨理，受病死点率60％妊娠25～26周，晚支气颂管闭仅塞术保持泡肺液陵和扩换张肺着容量炎促使尤肺发跑育使用“子宫剧外产注时处胖理”过程蜂分娩Fe灰to绸sc贫op地ic耍t刊ra士ch击ea乞l落oc知cl厚us洲io摧nTh棉e腿fe塑ta勇l笋tr桶ac挠he蚀a访cl婶os巨ed岗b衫y马fe鸟to胆sc暴op刘yFe桨tu魔se西s雀ar乏e案bo穴rn脾w异it桌h也an止E脂XI挡T糊pr惰od威ed盛ur非eCo对nt安ro涉ll摔ed楚r等an丧do暗mi竞ze亮d素tr顶ia孙l近fa叼il和ed健t填o波sh卫ow场a稻ny坦b出en米ef遮it爷o明f捏fe算ta早l亚in票te释rv灿en尊ti幅onSu徒rv峡iv悄al务c屯on磁tr协ol靠g住ro箩up蔬7屿7%Su菌rv捧iv村al犁t雨re原at荒me缓nt良g附ro水up专7尝3%站(肌Ha露rr孤is芽on腿e血t拔al虾2吴00丈3)Fe寇ta乡丰l准en租do疾sc梨op座ic叛t记ra径ch裕ea则l宜oc材cl踏us血io结nFr键om类:歪De蹈pr裤es兵t饮et课a嫁l,滤S蛾em容in探P亿er杰in遗at涨ol少2属9:押94垫–滥1边03尾,贼20慈05先天院性膈慢疝合并胀畸形(2篇0-倚50械%)心脏仓畸形13痰–亿2切3%中枢风神经陈系统28迁%胃肠指道畸锅形20拦%生殖爽泌尿陆系畸援形15校%合并馒畸形晴增加充死亡家率膈疝高的鉴项别诊火断先天齐性膈拾膨升先天响性肺引囊性嫁变先天善性心领脏病先天乳性膈作膨升膈膨秒升编找辑后命文件50秒版.m束pg先天斩性腹林裂胎儿细真性晨腹壁貌缺损从脐岗部裂繁开，岭无疝擦囊及废皮肤颗覆盖享，内患脏翻束出产前B超：经腹裂恋，肠炒管脱手出腹裂葛，肝富脏脱角出腹裂筒的处签理新受进展--碑--艳--场-免缝井法回巩纳肠驶管EX逼IT（ex费u冲te穷ro寻i欺nt俩ra蔽pa感rt低um造t郑re佩at屋me黄nt）技绣术保持著胎盘崖循环违的同型时进壮行胎考儿手宪术先超督声指抓导下西首先掉确认卸胎盘灵位置怖和胎经儿体草位暴露宴胎儿转半身得进行绳手术解除再气道丝式阻塞扑的原渐因,确保生气道脖通畅充分置氧合填后,结扎盆脐带,将胎六儿从谊母体蚊分离EX色IT页1例：祖颈部尽巨大享淋巴仁管瘤20舰07跳-9悲-2假7EX碗IT硬b档y复旦炊大学炮妇产炮科医直院复旦型大学奖儿科鹿医院胎儿阻腹水产前B超：紫胎儿插腹水瓜，围本绕内永脏，赔肠管联漂浮胎儿美腹水本原因1.母亲缠和胎茶儿的醉血型遣不合2.病毒仿感染3.先天声性肾倡脏畸楚形4.心血蝇管疾