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文档简介

黄疸处理的八个程序黄疸概念

黄疸系指血清胆红素升高,引起巩膜、皮肤、粘膜、体液和其他组织的黄染,为肝胆系统疾病的突出临床表现。当总胆红素在34μmol/L时,临床上即可发现黄疸;但如果血清胆红素水平虽然升高但低于34mmdl/L时,肉眼不能见到黄染,此种状态称为隐性黄疸或亚临床型黄疸。黄疸按病因发病学分类,可分为①溶血性黄疸;②肝细胞性黄疸;③胆汁淤积性黄疸;④先天性非溶血性黄疸。临床上以前三类为常见,特别是肝细胞性和胆汁淤积性黄疸。

面对黄疸或可疑黄疸的患者,如何正确诊断和处理,关系到治疗的成败。通常可按以下步骤进行程序化处理。1确定黄疸的存在鉴别黄疸要在充分的自然光线下进行。真性黄疸系由血清胆红素升高引起。但某些色素也可引起组织黄染,系假性黄疸,常见于服用胡萝卜素或阿的平后。胡萝卜、南瓜、柑桔中含丰富胡萝卜素,大量摄食可引起全身黄染,但以手掌、足跖黄染为显著,巩膜一般不会黄染;阿的平引起的黄染以眼角巩膜暴露部位最明显,愈近结膜穹窿黄色愈淡,此与真性黄疸时从结膜穹窿处离心性黄染不同。此外,风沙曝晒或老年人两内毗可发生黄色斑,亦应与黄疸鉴别。应作检查血清胆红素测定

正常值不超过17mmol/L,超过20mmol/L应疑及黄疸存在。黄疸指数测定因易受其他色素或血样溶血影响,目前已被废弃。尿胆红素测定

也可作为黄疸的确证试验。目前用于检测胆红素的常规方法能查出尿中0.05mg/dl的胆红素。由于只有结合胆红素才能经肾滤出,而正常人血中均为非结合胆红素,因此正常人尿中胆红素恒属阴性。在疑有黄疸的病例,此项测定可作为迅速有效的筛选方法之一。某些病例,如急性病毒性肝炎黄疸前期,血清胆红素升高前尿中即可查到胆红素。尿中尿胆原

黄疸时常增加,在急性肝炎黄疸前期可呈现阳性改变(>1:20),但一般迟于胆红素阳性的出现。2分清血清中非结合抑或结合胆红素

胆红素有两种:非结合胆红素(unconjulatedbilirubin,UCB)以及与UDP-葡萄糖醛酸GA(UDP-GA)相结合的结合胆红素(conjulatedbilirubin,CB)。黄疸时两种胆红素可分别或同时升高。如UCB升高,称非结合胆红素升高血症,如以CB升高为主,则称结合胆红素升高血症。在确定黄疸后,应鉴别上述两种高胆红素血症。鉴别高胆红素血症测定血清直接胆红素或1分钟胆红素

结合胆红素能与偶氮试剂起直接反应,故又名直接胆红素;由于反应主要发生于1分钟内,故可测定1分钟胆红素以反应结合胆红素。

在非结合胆红素升高血症时,血清总胆红素升高,而1分钟胆红素在总胆红素中所占比例不超过20%。在结合胆红素升高血症时,总胆红素和1分钟胆红素成比例地同时升高。

1分钟胆红素测定是诊断非结合胆红素升高血症的主要依据。必须注意,1分钟直接胆红素测定仅在总胆红素升高时才有意义。3查明非结合胆红素升高的原因

非结合胆红素升高血症的发生机制:

胆红素产生过多和肝摄取、结合胆红素障碍。引起此种胆红素升高血症的原因:1)胆红素生成过多,例如先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症。2)胆红素摄取障碍,如肝炎后高胆红素血症、Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起的黄疸等。3)胆红素结合障碍为葡萄糖醛酸转移酶活力减低或缺乏引起的黄疸,如Gilbert综合症、Crigler-Najjar综合征(1型与Ⅱ型)、新生儿生理性黄疸等。溶血性黄疸

溶血可引起血清非结合胆红素UCB轻--中度升高(17~68mmol/L),偶尔在急性溶血危象时(如镰状细胞病、阵发性夜间血红蛋白尿),胆红素可达较高水平。在分析溶血性黄疸时,应注意下列问题:①只要肝廓清胆红素功能正常,轻度溶血患者血清胆红素水平可处于正常范围内;②如果伴肝功能失常,如Wilson病、某些药物摄取后以及急性感染时,或虽无肝损害,但胆红素产生和结合的量超过肝转运胆红素的最大速率时(急性溶血危象或手术时多次输血),血清CB也可同时升高。溶血彻性黄湖疸的思特征①巩谷膜多座见轻趴度黄对疸,洗呈浅桃柠檬极色,傻在急定性发众作(溶血旧危象)时有示发热租、腰赚背酸塘痛,删皮肤畅粘膜刮往往钟明显航苍白蜡;②皮御肤无捕瘙痒捎;③有朋脾肿宽大;④有征骨髓脏增生看旺盛千的表场现,幅如周赔围血昌网织搁细胞级增多转、出应现有舍核红勺细胞昆、骨红髓红姥细胞裤系统码增生胶活跃漂;⑤血析清总猪胆红偏素增恶高,抓一般末不超装过85自um声lo踩l/笋L,主覆要为悄非结代合胆女红素胁增高坊;⑥尿艺中尿影胆原欣增加孕而无知胆红城素,课急性飘发作滴时有已血红母蛋白预尿,销呈酱州油色况,慢萝性溶档血时落尿内忠含铁挎血黄斯素增横加,24小时下粪中龙尿胆沸原排赌出量职增加高;⑦在慰遗传继性球辞形红附细胞摧增多嘉时,叼红细是胞脆某性增圾加,抱地中详海贫第血时幻玉脆性新降低穷。先天幸性非右溶血宁性黄哨疸指肝线细胞胜对胆滑红素楚的摄粉取、赵结合扰及排责泄有梦由天社性酶匹缺陷鬼所致堪。大油多发项病于宰小儿犬和青舅年期坝,有蜜家族夸史,源除极弓少数底外,源多数宪健康腐状态拼良好脊。(1周)G松il创be揉rt综合木征系因右肝细败胞摄突取游期离胆甚红素勺障碍逝及微扬粒体权内葡造萄糖顾醛酸口转移劈燕酶不叮足所臣致。若血清塘内非豪结合浆胆红老素增简高,唐肝功兆能试叠验正都常,梢红细锣胞脆叮性正还常,轰胆囊渗显影垂良好抄,肝喘活组祥织检支查无赏异常享。(2宿)D掩ub栏in鹅-J辰oh阔ns份on综合浅征系因皂肝细惕胞对宪结合道胆红呀素及纷其他翅有机嚼阴离记子(吲哚接菁绿购、X线造役影剂)向毛页细胆晨管排祥泄障才碍,哀致血蔬清结榨合胆梳红素纸增高淹,但墨胆红当素的奶摄取浩和结距合正艘常。倦口服宋胆囊壤造影疤剂胆输囊常挂不显补影。羡肝外惊观呈古绿黑锦色(黑色盗肝),肝圆活组搁织检浓查见礼肝细疑胞内共有弥末漫的喊棕褐浮色色慢素颗馅粒(黑色裂素或每肾上仔腺素座代谢改物多虫聚体)。(3弦)R歉ot捡or综合矮征由于舞肝细捎胞摄养取游浮离胆悠红素恨和排公泄结亚合胆酬红素烤均有作先天稍性缺同陷,环致血锯中结申合胆版红素蒜增高秒为主酷,吲挂哚菁膛绿IC枕G排泄覆试验毯有减苗低。桶胆囊浆造影兴多显怜影良芬好,烘少数拳不显帐影。要肝活缺组织易检查烤正常啊,肝疲细胞栋内无愁色素圾颗粒克。(4咽)C遵ri场gl馅er获N挡aj某ja辉r综合订征系由邮于肝铲细胞赤缺乏授葡萄堡糖醛质酸转阴移酶竟,致表不能广形成震结合充胆红糠素,脱因而狂血中疮非结想合胆崖红素率浓度馅很高旁,可病并发锹核黄御疸,诸预后拾很差侨。本限综合貌征分滩两型义:I型为猪葡萄枪糖醛黎酸转温移酶敲完全石缺乏醉,Ⅱ型为士部分评缺乏塌,症晕状比I型要必轻,刃预后西要好刻。Gi疲lb均er贤t综合蓝征在遗蒸传性零非结感合胆注红素毅升高眼血症驾中最展为常竹见。在人父群中徐约占3%~7%,男茶女比保例为2:马1~7:波1。遗婆传方腿式可坑为常凑染色誉体隐沸性或旁显性痒遗传缩慧。主蛋要表翁现为岸慢性院、良牌性、敌间歇强性非券结合分胆素叙升高舞血症踩。血炕清胆冻红素<6剖mg娱/d漏l,一般<3托mg逝/d永l仓,有昼孩夜或丛季节时性波酬动,鱼约于1/陶3病例仇在常黄规检垄查时材正常护。胆们红素牢尿缺春乏。舒血清盒胆红比素消袜失曲复线显缺示,罗肝对氧胆红练素清晋除减醋少。领至少30追%的患右者无同症状阀,其图他患皆者可歪主诉腿含糊彼性腹得部不现适、湖易疲岩劳、制无力带等。虹但这压些症怠状不剩一定仗源于犹疾病洽本身斤,很剥可能旁系患晌者对示本病惨焦虑湾所致弹。除弹偶见诸显性肚黄疸善外,泄无异狭常体爪征。富肝组控织学叼无明允显改余变,课偶在守终末粒性肝宇血管梨周围暑有脂排褐素五样色震素沉六着。新生祝儿期承黄疸新生酬儿期拨黄疸趟:97绍%的健矛康新奏生儿忍血清元胆红恰素超今过17丧mm豆ol鸽/L,65悉%超过mm杏ol淡/L,是为趟生理雾性黄愧疸。郑发生精机制屋有多芳种,狠包括呢红细庆胞降拆解加权速、错肝结昼合和茄排泄坑胆红埋素的假功能劣相对愚地不虹健全裙,以轿及胆在红素希肠肝洪循环嗓增加挥等。驾多数草新生朋儿在10天内腊胆红立素降驻至正敢常。母乳望性黄谜疸(br浸ea腹st梯-m门il树k柏ju申nd羞ic四e)新生海儿期禾黄疸渣中有仪一特丹殊类浑型即母乳玩性黄侄疸,见堵于母猪乳喂掠养的靠婴儿请,常狭在出移生后2周内株血清调胆红约素升昼高至17浩0~51谎0m绘mo桶l/来L蛮l,持挎续4~10天,炭然后毅逐渐兽下降胆,3~12周龄姜时降提至正暂常。膀发生尿机制健可能别为:员①母括乳内矿促孕觉性类隐固醇对抑制久胆红塘素结喉合;辛②母厦乳内叼脂蛋附白脂惜酶分查解脂敏肪,俩产生窃长链拖非酯珠化性蝴脂肪设酸,砌后者垃也可荐抑制狂胆红蝴素在墙肝内生结合柿;③梳乳汁目含b葡萄狐糖醛裤酸酶内,增血加非纳酯化包胆红作素与脊肠上上皮细原胞结柿合,串从而能使胆慈红素吓从肠数重吸翁收及定其肠掏肝循柏环增地加。4对结宾合胆报红素不血症尾,应肤分清姜是肝高细胞爷性黄旧疸抑和或胆斧汁淤黎积性百黄疸结合怨胆红伟素增默高为花主的戴黄疸闪可由弯于胆抢红素怪在肝炮细胞剪内转豆运、忧排泄求障碍虫或同嫌时有企胆红焦素摄佛取、责结合援和排阵泄障景碍引翻起。1)肝钻外胆腰管阻困塞如屡胆结固石、翻胰头格癌、肆胆管添或胆抽总管摆癌、膨壶腹留癌、闪胆管晋闭锁市等。2)肝纳内胆偿管阻庸塞如每肝内院胆管役结石抹、华该支睾款吸虫怠病等仓。3)肝桌内胆球汁淤胳积如府肝炎狼、药紫物性招肝病胜、妊能娠期进复发艘性黄林疸、Du统bi祥n-响Jo赏hn绪so浪n综合谅征等取。肝细剪胞性来黄疸肝细吴胞性叼黄疸险时尿舌胆红梳素阳会性,用尿胆低原增坊加;芹胆汁嫩淤积奋性黄葱疸时钻尿和邻大便膏中尿据胆原歉往往会缺如尘或明篇显减派少。转氨灯酶活贵性在距肝细非胞性冒黄疸锋时常翁明显役升高羡,常艘超过误正常葬上界雄的10倍,出而在朝胆汁温淤积奶时往店往低离于正赖常的8倍。碱性赶磷酸验酶活典性在暂胆汁涨淤积亲时往倦往大荷于正骗常上手界的2.锄5倍。滋如果膀转氨披酶大残于正偶常的10倍,喷碱性万磷酸钩酶小乱于正佛常的2.弦5倍,90当%为肝行实质焰疾患拾(如布肝炎观),亮反之羞,90反%为胆忙汁淤卷积。5如果苗是肝塞细胞款性黄犁疸,讲查明瓦何种述疾病欧所致任何合引起俭肝实斩质细望胞损寸害的屑疾病肌,均植可引第起肝宴细胞祥性黄高疸,脉其中胳以病趁毒性艺肝炎战、酒茧精性乞肝病殃和肝泄硬化留引起雷者最珠为常念见。显一般迈在急售性肝先炎时升,血森清胆帽红素筒升高腥幅度专与肝活损害糠程度贿大致首平行颈,但差不完诱全如前此,舍例如员偶在猪重症膊肝炎如时,嫂黄疸芳仅属齐轻、犯中度甩。慢贱性肝话病时染,黄胸疸加棋深往昌往提剃示予活后严巷重。根据敲病史淋和各苏种疾非病标估志试馆验,冠例如蚀乙型禁肝炎厦时的HB灿sA牧g、HB餐eA言g、HB材V-绢DN雀A,丙圣型肝词炎时躲的抗HC狼V、HC漆V-昨RN羡A,可索对各敲种肝杂病予瞒以鉴照别。肝细端胞性顿黄疸的特夫征①皮杂肤和袖巩膜挺呈浅汉黄至变深金咸黄色线,皮扔肤有车时有挨瘙痒溜;②血劫中非重结合绢和结五合胆龟红素丢均增唱高;③尿障中胆流红素盈阳性残,尿麻胆原炸增加译,但唉在疾藏病高架峰时牵,因绢肝内紧淤胆隔致尿抓胆原巡寿减少胞或缺末如,剑同样够粪中出尿胆汤原含翅量可而正常蒜、减桨少或绩缺如付;④血游清转冒氨酶勿明显旦增高屡;⑤血扁中肝奥炎病烦毒标嘉记物笼常阳勿性;⑥肝梦活组运织检箭查对敢弥漫馋性肝蒙病的粥诊断喂有重许要意恩义。6如果缎是胆秤汁淤掠积性伟黄疸傻,鉴兴别是柳肝内卸型抑遥或肝迎外型按病粒因和异发生瘦机制绳根据秋引起洞淤胆川的解追剖部泪位,挑可分窝为肝叫外阻铲塞、隔肝内端阻塞溉和肝语内胆曾汁淤挑积性篮黄疸树三种斤。1)肝外卫阻塞嫂性胆病汁淤享积引咳起胆栏总管霉阻塞户的有池胆石号症、戚胆道塘蛔虫现、胆改管炎猫、癌踪蝶肿浸陷润、星手术爪后胆画管狭愚窄;呢胆管狭外阻棚塞的除有壶许腹周汪围癌弊、胰善头癌拔、肝两癌、草肝门济或胆趁总管芳周围针淋巴粥结癌缝肿转追移等室引起固胆管吼压迫她。阻为塞上泳端的纪胆管饼内压帜力不渡断增魔高,嫌胆管颗逐渐浪扩大驰,最错后使润肝内事胆管肆因胆窝汁淤良积而争破裂少,胆芽汁直零接或屡由淋听巴液抵反流误入体平循环思,结奶果使斑血中颠结合追胆红糕素增徒高。2)肝饿内阻伶塞性巨胆汁障淤积倘包括抖肝内巷泥沙孙样结旨石、等原发辞性肝切癌侵降犯肝浑内胆桌管或芒形成肌癌栓乡丰、华库支睾颜吸虫稻病等壶。3)肝逃内胆裁汁淤泛积见亩于病佩毒性嚼肝炎访、药轰物性刊黄疸(如氯听丙嗪床、甲啦基睾卧丸素胖所致)、原界发性创胆汁殿性肝话硬化辨及妊列娠期鼠复发舍性黄完疸等铅。鉴别鉴别贯肝内伴型和爱肝外姐型胆请汁淤协积可耕根据艰病史仆和临表床检山查。盯超声芳、CT影象针学技绘术对静鉴别棍肝内态、外炭胆汁句淤积困有决传定性送作用放。影背象学任检查态如显塘示胆醋管扩肉张则投提示茎梗阻序。可折先作怨超声拖检查带,再常用内袄镜下己逆行夫性胰睬胆管既造影谱(ER苍CP)或抖经皮宜肝穿险刺胆族管造桨影(PT日C)予妹以证具实。霸一旦至证实幅结石狼,可侮直接冲行Od繁di括约易肌切居开取鸣石。混如果港疑及辰胰腺糠肿瘤妇,则旋可先竿作超赛声,订再用CT证实,如果庙超声队显示北胆管浊不扩恋张,甜则在90险%的病楼例为渐肝内衫型胆倚汁淤廊积,但约言有5%~10盐%的病港例为储肝外游胆管酬梗阻茄,往第往见明于结蜡石引苏起的渗新近遮梗阻叛或间零歇性婚梗阻闭。此投时如饮果临转床上叛高度催怀疑格结石埋,应拿反复业作超认声检牙查,诉并争印取作其超声赶内镜摔、ER蜡CP或PT卵C。如麦果临易床上楼不疑址及结补石,剥或胆境管造绸影正窑常,奴则应脏作肝条活检杜,如愈果活柱检显认示肝闷外梗梅阻征档(胆窜管增住生、刷中性取粒细得胞浸健润)胶,则洪应行ER案CP。胆汁淹淤积然性黄赚疸的攀特征①肤哗色暗章黄、篮黄绿你或绿万褐色洋;②皮构肤瘙贩痒显撤著,涂常发秀生于稀黄疸乞出现猜前;③血作中胆尸红素渣增高果,以卫结合鞠胆红勺素为滋主,博胆红虫素定侄性试尤验呈钳直接惜反应衔;④尿织胆红全素阳铜性,驳但尿样胆原忙减少研或缺构如;⑤粪骨中尿淋胆原石减少齿或缺寄如,蜘粪便课显浅脑灰色忍或陶笨土色塘;⑥血番清总溪胆固线醇、市碱性拴磷酸鱼酶、γ谷氨井酰转吴肽酶埋增高常、脂叨蛋白笼阳性外。7查明梳肝外棒型胆鸦汁淤惩积的虏病因肝外郑型胆眉汁淤搂积系忙由胆沾管梗皮阻引拘起,暂原因喇主要声有结外石、浑肿瘤扰、炎竞症、旬手术滴后狭备窄等衔,应培用超牢声、CT、ER巩CP、超奇声内遵镜等席,多姥可明晓确诊宝断。潮一经喇确定刃诊断量,应容根据衡梗阻伴原因谊和患导者情历况,蒜选择桂手术旨或内摩镜下宋治疗金。对然于胆嗓总管即结石嚼,可色作内孩镜下Od视di括约严肌切叶开取戚石;糖如果磨系恶科性梗纯阻(动胆管苗癌、候胰癌渣)应比尽可拍能予声以手徐术治灶疗;稍如患的者不横能耐病受手讽术或虽估计餐肿瘤捉无法臭切除士,可项经内时镜或安经皮省放置圆导管陈引流品;如金果患盘者能絮耐受曾手术瓶,但愉肿瘤畏不能旷切除流,可留作胆施管-空肠胆吻合备术。8如果倘是肝项内型任胆汁衰淤积叉,应志查明诸病因叛,给瓦予适混宜内蛾科治陪疗根据棕临床绑经过沉和病租程,鉴肝内侦胆汁茫淤积绣可分蹦为五霜种1急性免肝内悟胆汁阀淤积2复发偶性肝尺内胆季汁淤令积3慢性牌肝内混胆汁南淤积4遗传膨性肝侄内胆闸汁淤谋积5幼儿苗期胆贱汁淤响积肝眯内胆夏汁淤搂积8-范1急性雁肝内仆胆汁贱淤积1病毒库性肝漏炎(饰甲、朽乙、章丙型够)2酒精漠性肝剂病3药物毕性胆佳汁淤征积4手术狭后良羞性肝忘内胆倾汁淤觉积5胃肠暂外营室养6革兰翠阴性庸杆菌环感染急性产病毒馋性肝霸炎急性名甲、辈乙、展丙肝检炎的搏黄疸热期,确常有绪胆汁键淤积舱表现涂,但殿为时欧短暂伍,不轮超过2周。忽约有4%~5%的病毕例,牢胆汁透淤积话的表地现持呢久不越退。症肝病伴理上字,除觉具一炉般急庭性肝碑炎的膨表现屑外,储常有耍毛细质胆管翼扩张远,充穗以胆渡栓,蛇以小斗叶中婶央区层为显纵著。蛙本型恨肝炎口可长选达几膝个月掘至1年,播但预系后良利好,品最终运多数耕恢复胁。酒精娘性胆跟汁淤播积约50删%~80辰%的酒亦精性轨肝炎苗患者扇显示时有轻-中度津生化画性胆驾汁淤持积。膛少数盏病例迟可伴偏有高传热、烂右上辩腹痛繁、白督细胞剪和中烟性粒波细胞寨升高薯等,蜻极易紧误诊流为炎听症性押疾病就如胆且管炎驼、胆浴囊炎抬。药物瓜性胆腾汁淤时积许多多药物央可干肃扰胆坦汁生旋成和显分泌务的一炮个或怨几个越环节傲,而尼引起洞胆汁会淤积续。停誓用有岸关药泰物后下胆汁内淤积项可消飞除。筹在病乐理上方药物旦胆汁量淤积宣可分塌为以哑下二痰个类械型:单纯钟型胆币汁淤卡积炎症妨型胆级汁淤逢积(芬可伴功有肝遥细胞愉损害珍)病职变发勒生于从肝细鄙胞和金毛细紧胆管层,肝架内常持有明秃显炎筝症存游在。舱临床求上除碰胆汁杆出厂花淤积赌的表包现外霞,尚剑有多倡种全缓身表锋现,惕如发磨热、秩皮疹唤、关迟节痛灰等。箭氯丙扩嗪是益引起贼该型胀胆汁党淤积颗的代芹表药叮物。全胃梳肠外助营养责并发站胆汁娇淤积全胃牙肠外拴营养始(TP候N),饮尤其口在婴鄙儿,森可并担发胆观汁淤蜓积。页常发伪生于TP趣N的第2~3周,剂先有候血清胸转氨锣酶和窃碱性劫磷酸筑酶升稳高,恰继之息出现拳黄疸坡和结友合胆谅红素争升高名血症柴。肝睬组织池学显雨示毛兆细胆炒管和波肝细仅胞内拨胆色出素沉俯着,很门脉叫和门浴脉周宝围混置合性感炎症泡浸润犯,胆罪管增馅生。饮少数湿病例孟可甚携严重穴,进跃展为俊胆汁获性肝材硬化山和肝婚衰竭饺,但基大多攀数病沾例停看止TP忌N后胆报汁淤她积即货消退蓄。机粘制不尝明,射可能君与细哭菌感座染、察内毒漫素血蜓症、零异常称胆汁益酸、拦营养符不平陪衡等博因素屿有关穗。8-昼2复发调性肝钉内胆疗汁淤码积为罕璃见的跟常染醒色体情隐性供遗传捷疾病室。发共生机研制不千明,预可能亭与Na室+-奶K+征-A市TP酶先汁天性鹊缺陷牛有关削。本誉病发擦生于1~27岁,遮肝活狱检显巧示肝允小叶令中央违型胆体汁淤并积,暂伴门名脉区确细胞妈浸润屋;电损镜下过示毛滩细胆歇管微芦绒毛盆减少仗和破心坏。背上述税表现闯持续3~4个月糖后消巷退,却但反镜复发蚁作。旁肝纤成维化船轻微繁或缺框如。凤不会含进展螺为严批重肝演

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