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成都医学院课程班临床理论大课内科学第六篇血液系统疾病第14章凝血障碍性疾病第653-659页课时1学时血液科主治医师张润军凝血障碍性疾病成都医学院课程班临床理论大课内科学第六篇血液系统疾病第14章凝血障碍性疾病第653-659页课时1学时血液科主治医师张润军目的要求熟悉凝血功能障碍性疾病的分类2.掌握凝血功能障碍性疾病的临床表现及诊断、治疗。血友病(Hemophilia)目的要求熟悉凝血功能障碍性疾病的分类2.掌握凝血功能障碍性疾病的临床表现及诊断、治疗。血友病(Hemophilia)概述(ⅠNTRODUCTION)定义组因遗传性凝血活酶生成障碍所致的先天性出血性疾病;包括血友病A、血友病B及遗传性FXI缺乏症,共同临床表现是轻微外伤出血不止,压迫止血无效,血肿形成及关节出血发病情况93年武汉国际会议(包括成人、儿童)报告5-10/10万人群,国内报告2--3/10万人群,欧美较高。构成比国内报告血友病甲、乙、丙发病率之比9:3:1重点介绍血友病甲即因子FⅧ缺乏症。病因及发病机理(etiology)缺陷基因血友病AFⅧ基因的缺陷导致FⅧ的缺乏或结构异常控制FⅧ基因位于Xqg28血友病B:A:FIX基因的缺陷导致FIX的缺乏或结构异常控制FIX基因位于Xq26-q遗传性FXI缺乏症:Rosenthal1综合遗传特点Ⅹ-连锁隐性遗传性疾病,女性杂合子携带,男性半合子发病,女性纯合子亦可发病但少见30%无明显家族史可能是基因突变或跳跃式遗传病因及发病机理(Etilolgy)FⅧ血友病甲主要是Ⅷ因子凝血活性部分减低而出血,而大分子抗原部分正常(单独大分子抗原部分缺乏再合并血小板功能障碍临床表现为:血管性假性血友病)临床表现(CLINICALMANIFESTATION)特点出血一软组织血肿和关节腔出血终生轻微外伤后出血不止和反复发作出血的严重程度和发生频率与FⅧ缺乏程度相平行同一家族FⅧ缺乏程度和临床出血的严重程度相似新生儿期可发病正常分娩可造成颅内出血,脾破裂,胸腔出血及断脐出血不止最晚发病可在成人临床表现(CLINICALMANIFESTATION)关节出血特征性出血和手术及注射部位出最常见致残的原因血见于重型患者发生率可达90%血性囊肿(假肿瘤)负重关节易

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