原发性小血管炎肾损害

原发性小血管炎肾损害肾内科高志钧【概述】原发性小血管炎是指以小血管壁(微血管、毛细血管、小动脉）的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性自身免疫性疾病。ANCA是一种以中性粒细胞核单核细胞浆成分为靶抗原的自身抗体。包括韦格纳肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（css）、坏死性新月体性肾炎。统称为ANCA相关性小血管炎。【临床表现】本病可见于任何年龄组，老年人多见。肾脏受累活动期多为血尿，蛋白尿，肾功能下降。表现为急进性肾炎综合症。少数患者可有少尿高血压，早期可表现为单纯血尿。

肾外表现发热、皮疹、疲乏、关节疼痛、体重下降、肌肉痛。可累及任何一个系统。常见累及肺部、皮肤、关节。肺部：伴有咳嗽、咳血、痰中咳血，进一步发展肺部广泛出血，发生呼吸衰竭而危及生命。胸片：双侧中下野小叶性炎症，由肺门向肺野呈蝶形分布。肺部可见非特异性炎性侵润，可见空洞，可多发性空洞。

病理表现以免疫沉积性坏死性新月体肾炎为特征。免疫荧光和电镜一般无免疫复合物和电子致密物发现。光镜表现为局灶节段性肾小球毛细血管坏死和新月体形成。少数可见肾小动脉呈纤维素样坏死。【实验室】ANCA是原发性小血管炎诊断、监测病情和预测复发的重要指标。胞浆型ANCA(CANCA)靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)急性期ESR快C反应蛋白阳性。正色素性贫血补体C3正常或下降。【诊断】患者呈全身多系统受累表现，ESR快，CRP阳性，应高度怀疑本病。病理：ANCA阳性判断活动的指标：ANCA主要用于疾病的主要指标，其滴度与病情相关。但不能判断病情活动。国际公认的血管炎全身活动临床指标，分值越高，临床疾病越活动，预后越差。系统性小血管炎评分全身系统分数（最多3分）无0乏力不适1肌病1关节病、关节炎1发热＜38.5℃1发热＞38.5℃21个月内体重下降1-2kg21个月内体重下降＞2kg3皮肤最多6分无0紫癜2其他皮肤血管炎2溃疡2坏疽4多发性指趾坏疽6【治疗】诱导治疗激素联合环磷酰胺（CTX）泼尼松1mg/kg/d4-6周病情控制后逐渐减量，6个月后10mg/dCTX口服1-3mg/kg/d3-6个月，或静脉口服静脉效果之差小，但静脉给药副作用小。甲泼尼龙冲击MP0.5×31-3疗程。血浆置换维持治疗泼尼松10mg1/日硫唑嘌呤（AZA）吗替麦考酚酯MMF抗感染治疗病例患者泰女性弯，10岁，臣因持巾续性设肉眼配血尿险伴进刃行性扑肾功预能减档退1月入怪院。1月前柜，患耀者在预无明侮显诱工因下劣出现捧浓茶柴色样切尿伴予眼睑谈浮肿懂，无父发热据、腰字痛。肯尿蛋顽白2+，尿鸡红细轻胞4+，细傍胞管提型2—趴3个/H址P。诊那断为艇急性华肾小萝球肾捧炎，遮给予页青霉拨素治月疗，2周后商尿量领为40馋0m讨l/躲d，血看肌酐32结0u振mo沟l/下L，恶遇心、幅呕吐泼，病轧程中东无咳年嗽、疾咳血夺。既往史旧无特洁殊。体格著检查T：37℃P:谈85次/分Bp：12归0/钩96迈mm牧Hg神清毕，发收育良云好，板贫血歪貌，届眼睑钟轻度哪浮肿贯，皮握肤巩耻膜无席黄染太。全昨身皮耕肤无壮出血屡点。旷两肺辞呼吸穴音清沾晰，呼心界挑无扩谋大。存心律蔬齐，与各瓣币膜区鼻未闻优及杂泄音。扑双下蚂肢指织凹性叛水肿植。实验室糊检查1、尿储：尿景色深胶红，孙尿蛋特白4+，红球细胞56呀00迅p/捞mg均一绑型，基是粗吗颗粒裳散型宋，白眯细胞6—笔9/勿HP，尿语渗透棕压：47今5m钳os电m赤/k眼gH井2O2、血群液学敢检查穴：血常规糊：Hb桨7.狱5锯W祸BC源45阅00Pf王C1来2.飘8网织娱红细罚胞1.犯5%。血清A椅2.袋99搞g/萌d疗CO钓2绩CP汗15幕.0边mm秘ol脊/L肌酐10消50室µm淹mo前l/询L3、免惜疫学ESR矿70脚mm酷/h抗核阅抗体炎（—）ds减-D蓄NA抗Sm（—），药抗中裹性粒武细胞类胞浆扯抗体AN栗CA（+）1:梅10，MP配O—及AN寨CA（+）胸片及匠心电哗图正叉常入院后值血液拳透析狱，清册除毒跪素，枪纠正仁水电参解质青紊乱贿，4、肾索穿刺卸活检额：光镜博：27个肾喇小球窝，均怎是新代月体届形成炉，其喂中18个为铁细胞宽新月给体。吉可见新中性剂粒细豪胞及扭单核忠细胞颗浸润鸦，肾币小球果较多俯类细兵胞浸巷润，殖肾小吃球毛电细血逆管袢枪节段呢双轨槽。肾捎小管享上皮赠细胞匠刷状皮缘脱纽奉落。晌细胞辜坏死糟。诊断急进性踏肾小昏球肾您炎Ⅲ型新负月体桂肾炎屿（免患疫复裂合物聋新月扣体肾秃炎）讨论妖：任何叨原因奋引起示肾小体球肾肚炎，残导致聚肾功盛能急旧剧减罗退，堵肾小祥球滤傍过率电在3个月衣内下嘉降50演%或血盲肌酐活成倍傍上升挨可称茅为快侵速进村展肾走炎综映合症傅。通叔常认主为50便%以上况肾小边球出绕现新绢月体堵，即晌可称快为新堂月体映肾炎姜。治疗：动物模粮型研可究发例现，延新月弓体形恳成从棚细胞件到纤郊维瘢反痕期波仅需3—名4周。史早期竞给予紧强有粒力免机疫抑拘制治汤疗，闸炎症臭细胞度核增津生肾蔑病固罪有细谋胞有或很大盘程度崭可逆衰性。恐新月慎体可记被吸拢收，桌仅遗驴留很散小的寄瘢痕菠。肾积功能岔明显也改善掉