小儿神经外科疾病诊疗规范诊疗常规

脑积水ICD-10编码：定义：指由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成头颅扩大、颅内压力过高和脑功能障碍。病因：畸形、炎症、出血、肿瘤均可引起脑积水。入院标准（1）脑积水伴颅高压症状者；（2）持续进展性脑积水；（3）脑积水伴感染者。诊断要点临床表现头颅扩大出生后数周~12个月的脑积水患儿表现为前囟大、颅缝增宽、头围增大（正常婴儿在最早6个月中头围每月增加约1.2~1.3cm；在先天性脑积水的病儿则可为正常的2~3倍）。毛发稀少，额颞部头皮静脉怒张。晚期出现眶顶受压变薄和下移，使眼球受压下旋以至上半部巩膜外翻，呈“落日征”。可出现反复呕吐、视力障碍及眼内斜，进食困难；终至头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥与嗜睡。较大儿童表现为颅内压增高，常有视乳头水肿。辅助检查头颅CT检查可直接显示各脑室扩大程度和皮质厚度，判断梗阻部位；若为中脑导水管狭窄引起者，仅有侧脑室和第三脑室扩大，而第四脑室正常。MRI检查除能显示脑积水外，还能准确显示各脑室和蛛网膜下腔各部位的形态、大小和存在的狭窄，显示有无先天性畸形或肿瘤的存在。鉴别诊断治疗措施手术治疗手术方法手术种类较多，目前大多采用侧脑室-腹腔分流术。>1岁梗阻性脑积水患者可首选脑室镜三脑室底造瘘术；脑积水伴感染者可先行脑室外引流术，感染痊愈后再行脑室-腹腔分流术。分流术禁忌症脑脊液检查提示颅内感染者；近期内曾做过开颅手术或引流术，颅内有积气或血性脑脊液者。分流术并发症与处理颅内感染：明确时须取出分流装置、并选用合适的抗生素。分流装置功能障碍：应判断梗阻的具体部位，再酌情做分流矫正术或更换分流术式。颅内血肿：多继发于颅内压过低，因此，术中释放脑脊液不宜过多或选用高压泵型分流管。（二）非手术治疗主要作为辅助治疗手段，颅高压患者可给以甘露醇、乙酰唑胺（抑制脑脊液分泌）等降颅压治疗，但需注意电解质紊乱等可能。预后估计术前有无中枢感染；脑发育情况；有无伴发畸形预计住院天数：5-7天分级诊治指引进展性脑积水建议手术治疗；无进展的单纯脑室扩张不伴颅高压情况可随访；特殊危重指征（进出ICU标准）：急性脑积水至脑疝需转入ICU。严重脑积水至癫痫持续状态或顽固性电解质紊乱需转入ICU。会诊标准有感染征象可行感染科会诊；有癫痫可行神经内科会诊。并发症及处理（1）颅内感染：明确时须取出分流装置、并选用合适的抗生素。（2）分流装置功能障碍：应判断梗阻的具体部位，再酌情做分流矫正术或更换分流术式。（3）颅内血肿：多继发于颅内压过低，因此，术中释放脑脊液不宜过多或选用高压泵型分流管。病情告知要点（必须交待、告知的项目）行手术治疗的必要性和相应的风险；手术治疗的长期预后；治疗方案；出院标准：术后颅高压症状缓解术后复查无颅内出血或感染征象、引流管位置正常。出院指导康复指导；3月后神经外科门诊随访；如有其他原因不能解释的头痛、恶心呕吐、发热等需立即就诊。门急诊标准流程无明显颅高压症状、生命体征平稳至门诊就诊；急性颅高压增高、脑疝或脑积水伴中枢感染者可至急诊外科就诊；术后残余神经系统后遗症可至相关科室性康复性治疗。住院标准流程病情稳定，可至外科择期性手术治疗；急性颅高压增高、生命体征不稳定者就地处理，同时请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；MoslemShakeri,PaymanVahedi,andIrajLotfinia.AReviewofHydrocephalus:History,Etiologies,Diagnosis,andTreatment.NeurosurgQ,2008,18:216-220.DavidM.Frim,NalinGupta.Pediatricneurosurgery.2006脊柱裂1、ICD-10编码：2、定义：脊柱裂可以是广泛的、完全的神经管融合不能，称为完全性脊柱裂或脊柱全裂。也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有严重的先天性颅裂，多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂可发生在脊柱轴线上的任何部位，但在骶尾部较多，颈部次之，其他部位较少。在部分性脊柱裂中，只有椎管的骨性缺损而无椎管内容物膨出者称隐性脊柱裂，一般无须特殊治疗。3、病因：4、入院标准（1）脊柱裂伴椎管内容物膨出者；（2）脊柱裂伴脊髓栓系者。5、诊断要点临床表现临床分型脊膜膨出：寂寞难养膨出，含有脑脊液，不含脊髓神经组织。脊髓脊膜膨出：膨出物含有脊髓神经组织。脊髓膨出：脊髓一段呈平板式暴露于外界。病史病人母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。局部表现出生后在背部中线可见皮肤缺损或囊状肿物，有搏动感，有时可压缩，根部可触及脊椎缺损。囊地周围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿随年龄增长而增大，囊腔较大时，透光试验阳性。可合并有寰枕（Anold-Chiari）畸形。神经系统症状下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍，如膀胱、肛门括约肌功能障碍。辅助检查脊柱X线平片可显示出脊柱裂、中线骨性结构、半侧椎体和椎间盘异常。CT能清晰地显示出脊柱与脊髓的畸形改变，同时可了解有无伴发脑积水。MRI检查可见脊髓圆锥下移，终丝变粗；同时可了解有无伴发脑积水。6、鉴别诊断7、治疗措施手术目的松解脊髓和神经根的粘连，防止神经组织受牵拉，避免囊肿破裂，修复软组织缺损。手术时机显性脊柱裂，应尽早尽快手术治疗，以防感染等并发症。隐性脊柱裂建议在生后1~3个月内实施。（三）术后处理术后处理主要是置病儿于俯卧或侧卧位，臀部略抬高，切口敷料上用小沙袋加压，促进切口愈合，防止脑脊液漏。8、预后估计术前有无神经功能损害；术前有无伴发畸形，如脑积水等。9、预计住院天数：10-14天10、分级诊治指引脊柱裂伴椎管内容物膨出者或脊柱裂伴脊髓栓系者均需手术治疗。11、特殊危重指征（进出ICU标准）：新生儿脊柱裂伴发严重畸形（chiari畸形）可致呼吸心跳异常者需转入ICU。12、会诊标准有感染征象可行感染科会诊；有泌尿系异常可行泌尿科会诊；有下肢畸形可行骨科会诊。13、并发症及处理（1）中枢感染：加强抗感染治疗，并选用合适的抗生素。（2）术后脑脊液漏：防治感染同时给以臀部抬高及伤口换药多可自行痊愈；（3）脊髓栓系复发：症状明显者需再行手术松解。（4）神经功能损害：可导致下肢功能及大小便功能障碍，需康复锻炼，或后续手术治疗。14、病情告知要点（必须交待、告知的项目）行手术治疗的必要性和相应的风险；手术治疗的长期预后；治疗方案；15、出院标准：术后无明显感染征象；术后复查无脑积水或脑积水已得到有效治疗。16、出院指导康复指导；3月后神经外科门诊随访；如有其他系统损害，如神经源性膀胱、神经源性马蹄内翻足等至相关科室治疗。17、门急诊标准流程囊膜无破溃，无感染征象者或较大年龄脊髓栓系者至门诊就诊；囊膜破溃，或伴中枢感染者可至急诊外科就诊；术后残余神经系统后遗症可至相关科室治疗。18、住院标准流程脊柱裂伴椎管内容物突出或有脊髓栓系者建议入院行手术治疗；新生儿脊柱裂伴椎管内容物突出多建议尽早行手术治疗；有囊膜破溃者需急诊手术治疗。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；（1）DavidM.Frim,NalinGupta.Pediatricneurosurgery.2006

颅脑外伤ICD-10编码：定义：各种原因导致的颅脑损伤，包括头皮外伤、颅骨骨折、硬膜外血肿、硬膜下血肿、外伤性蛛网膜下腔出血及各种脑实质的损伤等。病因：外伤。入院标准（1）严重颅脑外伤，GCS<8；（2）病情进展者（意识状态持续下降、颅内出血持续增多者）；（3）外伤伴较明显颅内出血者。诊断要点病史：明确外伤史临床表现：着力部位可见头皮挫裂伤及头皮血肿。患者可伴恶心呕吐、抽搐、昏迷等不适。部分患者可伴有其他部位的复合性损伤。脑疝患者可伴有瞳孔改变，需根据GCS评分评估损伤情况。辅助检查1.头颅CT检查：首选CT检测，评估骨折、出血等情况。2.MRI检查：弥漫性轴索损伤、脑干损伤等可行MR检测评估脑实质等损伤程度。治疗措施手术治疗手术方法：主要是颅内血肿清除伴或不伴去骨板减压术。GCS<9患者建议性颅内压探头植入检测颅内压。硬膜外血肿手术指征：1.有明显颅内压增高症状和体征的颅内血肿.2.CT扫描提示明显脑受压的颅内血肿.3.幕上血肿量＞30ml,颞区血肿量＞20ml,幕下血肿量＞10ml.4.病人意识障碍进行性加重或出现昏迷.硬膜下血肿手术指征：1.不管病人的GCS评分，成人急性硬膜下血肿厚度>10毫米，或中线移位>5毫米的病人，需要立刻采用手术清除血肿；2.有条件单位，所有GCS评分<9分的病人都应行颅内压监测；3.对于最大厚度<10毫米，中线移位<5毫米、GCS评分<9分急性硬膜下血肿病人，如果出现伤后进行性意识障碍，受伤到医院就诊时的GCS评分下降>2分，应该立刻采用外科手术治疗。凹陷型骨折手术指征：1.合并脑损伤或大面积骨折片陷入颅腔导致颅内压增高，CT显示中线结构移位，有脑疝可能者，应行急诊开颅去骨片减压术。2.因骨折片压迫脑重要部位，引起神经功能障碍如偏瘫，癫痫等，应行骨片复位或清除术。3.开放性粉碎性凹陷性骨折，须行手术清创，去除全部骨片，修补硬脑膜，以免引起感染4.在非功能区，下陷大于1cm者，视为相对适应症，可考虑择期手术。5.位于大静脉或静脉瘘处的凹陷性骨折，即使下陷较深，如无明显临床症状，可经观察，待充分准备后择期手术。脑内血肿手术指征：1.对于急性脑实质损伤（脑内血肿、脑挫裂伤）的病人，如果有进行性意识障碍和神经功能损害，药物无法控制高颅压，CT出现明显占位效应，应该立刻行外科手术治疗。2.GCS评分6~8分、额颞顶叶挫裂伤体积>20毫升，中线移位>5毫米，伴或不伴基底池受压；应该立刻行外科手术治疗。3.急性脑实质损伤（脑内血肿、脑挫裂伤）灶占位>50毫升，应该立刻手术治疗。4.急性脑实质损伤（脑内血肿、脑挫裂伤）病人，通过脱水等药物治疗后ICP≥25mmHg,CPP≤65mmHg，应该行外科手术治疗。5.急性脑实质损伤（脑内血肿、脑挫裂伤）病人无意识改变和神经损害表现，药物能有效控制高颅压，CT未显示明显占位，可在严密观察意识和瞳孔等病情变化下，继续药物保守治疗。当病人在观察过程中，出现意识改变、甚至瞳孔变化或CT改变，都应该立刻行外科手术治疗。（二）非手术治疗主要包括监护、止血、降颅压等辅助及支持治疗。预后估计：颅脑创伤严重程度相关，根据GCS评分，严重颅脑损伤（<9分者）预后差。预计住院天数：轻症者3-5天稳定后即可出院，重症者3-4周分级诊治指引（1）轻症者可给以监护、止血降颅压等非手术治疗；（2）符合手术指征者需手术治疗；特殊危重指征（进出ICU标准）：GCS<9分者需转入ICU。（2）颅内出血量大有脑疝危险者转入ICU。会诊标准有感染征象可行感染科会诊；有癫痫可行神经内科会诊。复合伤者请相关科室治疗。并发症及处理（1）感染：根据病原学及药敏并选用合适的抗生素。（2）神经功能障碍：病情稳定后积极性康复等治疗（3）消化道出血：需常规防止应激性溃疡发生。病情告知要点（必须交待、告知的项目）（1）行手术治疗的必要性和相应的风险；（2）可能导致的功能损伤及预后情况；出院标准：（1）生命体征平稳（2）术后复查无颅内出血或感染征象。出院指导康复指导；（2）1月后神经外科门诊随访；门急诊标准流程头皮血肿等轻微损伤无明显颅高压症状、生命体征平稳至门诊就诊；严重颅脑损伤，症状明显者可至急诊外科就诊；（3）术后残余神经系统后遗症可至相关科室性康复性治疗。住院标准流程病情稳定，颅内出血量较少无需手术干预者可至普通病房给以非手术治疗；（2）急性颅高压增高、生命体征不稳定或脑疝发生者就地处理，同时请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；DavidM.Frim,NalinGupta.Pediatricneurosurgery.2006附表儿童Glasgow昏迷评分标准睁眼分数0～1岁>1岁4自主睁眼自主睁眼3呼吸时睁眼语言命令时睁眼2疼痛时睁眼疼痛时睁眼1无反应无反应最佳运动反应分数0～1岁>1岁6服从命令5局部疼痛反应局部疼痛反应4屈曲回缩反应屈曲回缩反应3去皮质反应去皮质反应2去脑反应去脑反应1无反应无反应最佳语言反应分数0～2岁2～5岁>5岁5适当哭吵、微笑言语清楚恰当有判断力、能交谈4哭吵语言不清无判断力、能交谈3不适哭吵哭吵、尖叫言语不清2呼噜声呼噜声发出难以理解的声音1无反应无反应无反应颅脑肿瘤儿童后颅窝肿瘤ICD-10编码：定义：儿童后颅窝肿瘤多发生在中线及颅后窝，由于颅后窝有脑干等重要结构，且又是脑脊液循环的必经之路，加之颅后窝空间狭小，容积代偿能力有限，因而儿童后颅窝肿瘤早期即出现脑脊液循环受阻的颅内压增高症状。常见肿瘤有髓母细胞瘤，星形细胞瘤，室管膜瘤等。其中髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮肿瘤之一，起源于胚胎残余细胞的肿瘤绝大多数生长在小脑蚓部，星形细胞瘤多长于小脑半球，室管膜瘤位于第四脑室内。3.病因：遗传及环境因素，病因不明。入院标准颅内肿瘤病人需入院进一步检查及治疗。诊断要点临床表现呕吐是儿童颅内肿瘤最常见的症状。呕吐多由颅内压增高引起，亦可因肿瘤直接刺激第四脑室底部的迷走神经核等呕吐中枢所致。呕吐多为喷射性，与饮食无关，常在清晨发生，随病情发展，呕吐可发生在任何时候。头痛多数为颅内压增高所致。少数可因肿瘤直接刺激硬脑膜而出现局限性头痛。视乳头水肿因儿童颅后窝肿瘤易造成脑脊液流出道梗阻，故易引起颅内压增高而出现视乳头水肿。头围增大头颅扩大及破壶音阳性，系因婴幼儿颅缝未愈合或愈合不紧，颅内压增高时可致颅缝分离而表现为头颅扩大，叩诊时破壶音阳性又称Mecewen征。颈部抵抗由于后颅窝肿瘤和（或）下疝的小脑扁桃体压迫或刺激上颈段脊神经以及局部硬脊膜受到牵张等因素，出现颈部抵抗。癫痫往往出现中央脑性癫痫以及小脑危象，即强直性发作。强迫体位病儿多采取向肿瘤侧卧位，以减轻脑脊液循环受阻的程度。小脑半球损害表现主要表现为病变同侧肢体共济失调。肿瘤侵犯小脑蚓部，主要表现为躯体性平衡障碍。上蚓部受累时，病人向前倾倒，侵犯小脑下蚓部时，病人向后倾倒。约一半患儿有眼球震颤，表现为粗大的水平眼震，向肿瘤注视时较为明显。辅助检查影像学检查头颅CT：因儿童颅后窝肿瘤多为髓母细胞瘤，小脑星形细胞瘤和第四脑室室管膜瘤，常见小脑蚓部均匀密度无钙化的占位，增强后较均匀强化。肿瘤有坏死灶时，呈不均匀密度。小脑半球星形细胞瘤常有囊性变，可有两种类型，即“囊在瘤内”和“瘤在囊内”头颅MRI：颅后窝肿瘤MRI优于CT，它不仅显示肿瘤影像清晰，更可了解与脑干，导水管的关系诱发电位脑干听觉诱发电位：生长缓慢的颅后窝肿瘤表现为患侧波形分化不良。体感诱发电位：波峰潜伏期延长。治疗措施术前处理颅内压增高显著者，可行脑室穿刺外引流或脑室腹腔引流术。术前应向家属交代清楚手术治疗意义及手术可能发生的情况，征得家属对手术的理解。手术方式后正中开颅，尽可能的多切除肿瘤，使导水管开口及正中孔通畅，解除梗阻性脑积水，严密缝合硬脑膜，条件允许的情况下骨瓣复位。术后处理术后观察术后一周内测生命体征，病情如有变化及时复查头颅CT腰椎穿刺术后发烧者，腰穿放出脑脊液并作相应的化验检查，确定有无脑膜炎切口下积液可穿刺引流或分流。切口对合不良如发现切口漏液应及时缝合。出院注意事项术后放疗髓母细胞瘤，室管膜母细胞瘤应行局部+全脑+脊髓放射治疗。其他类型肿瘤可依据切除程度，考虑是否放射治疗。术后复查每3~6个月神经系统体格检查和复查MRI。术后化疗主要应用于暂不适合放疗的婴幼儿或放疗后复发的患儿。为增加放疗效果也可在放疗后辅助化疗。预后估计肿瘤的位置；肿瘤的病理类型；肿瘤的切除程度。预计住院天数：2-3周分级诊治指引（1）脑积水、颅高压症状明显者可先行脑室外引流、三脑室造瘘或VP分流术，颅高压缓解后再行手术；（2）脑积水及颅高压不明显者可直接手术切除肿瘤。特殊危重指征（进出ICU标准）：（1）急性脑积水致脑疝需转入ICU。（2）术后需常规转入ICU监护1-2天。会诊标准（1）感染征象可行感染科会诊；（2）有癫痫可行神经内科会诊。并发症及处理（1）感染：根据病原学及药敏并选用合适的抗生素。（2）神经功能障碍：病情稳定后积极性康复等治疗（3）消化道出血：需常规防止应激性溃疡发生。病情告知要点（必须交待、告知的项目）（1）行手术治疗的必要性和相应的风险；（2）可能导致的功能损伤及预后情况；（3）需后续放化疗情况。出院标准：（1）术后颅高压症状缓解；（2）术后复查无颅内出血或感染征象。出院指导康复指导；3月后神经外科门诊随访；如有其他原因不能解释的头痛、恶心呕吐、发热等需立即就诊。门急诊标准流程无明显颅高压症状、生命体征平稳至门诊就诊；急性颅高压增高、脑疝或脑积水伴中枢感染者可至急诊外科就诊；术后残余神经系统后遗症可至相关科室性康复性治疗。住院标准流程病情稳定，可至外科手术治疗；急性颅高压增高、生命体征不稳定者就地处理，同时请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；DavidM.Frim,NalinGupta.Pediatricneurosurgery.2006罗世祺，张玉琪。儿童神经系统肿瘤。2006颅咽管瘤1.ICD-10编码：2.定义：颅咽管瘤起源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞，以青少年多见。肿瘤多位于鞍上，可向下丘脑，鞍旁，第三脑室，额底，脚间前池发展。压迫视交叉，垂体，影响脑脊液循环。肿瘤多数为囊性或部分囊性完全实质性较少见。3.病因：病因不明，胚胎发育因素可能为主。4.入院标准颅内肿瘤病人需入院进一步检查及治疗。诊断要点临床表现发病年龄5-10岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。视力视野障碍肿瘤位于鞍上，可压迫视神经，视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生理盲点扩大，象限性缺损，偏盲等，儿童常有视乳头水肿，造成视力下降。内分泌紊乱小儿较成人多见。主要是由于肿瘤压迫或侵犯垂体和下丘脑所致。临床多见以下述某一表现为主的垂体和下丘脑联合症状群：垂体功能障碍：多种垂体激素分泌不足的表现儿童骨骼发育迟缓：骨骺不愈合，与生长激素（GH）分泌不足有关。易于乏力倦怠，食欲不振，与促甲状腺素（TSH）分泌不足相关。面色苍白与褪黑激素（MSH）分泌不足有关。性器官发育不良，成人性功能低下与性腺激素（LH和FSH）分泌不足有关。妇女停经和泌乳障碍，与泌乳素（PRL）分泌异常有关。下丘脑功能障碍：一般来讲，只有当病变侵犯双侧下丘脑时才会出现症状。体温异常：变温（后部丘脑），低体温（通常是后部下丘脑）和高体温（前部下丘脑），正常体温调节的调节中枢在视前区的前部，而升高和降低体温的生理反应中枢在后部下丘脑。意识和睡眠障碍：意识水平和睡眠方式的控制中枢部分在下丘脑，其后部病变可导致嗜睡或昏迷，罕有失眠。自主神经功能紊乱：下丘脑腹内侧和后部（交感输出）病变和室旁，外侧和前区（副交感输出）病变可造成自主神经功能紊乱，表现为：血压波动，心律异常，呼吸紊乱伴有肺水肿和（或）出血，以及神经源性的消化道溃疡。水平衡紊乱：水平衡的控制通过视上核和室旁核的渗透压感受器调节，此区的损伤可导致抗利尿激素分泌不正常，严重者可出现尿崩症，视上核-垂体束损伤可导致一过性肥胖。肥胖：下丘脑腹内侧区（过饱中枢）损伤导致贪食所致，也可由于损伤横过此区的儿茶酚胺旁路所致。瘦弱是外侧下丘脑受损非常罕见的症状。非产后泌乳：是由于正常情况下抑制垂体分泌泌乳素的下丘脑多巴胺能旁路紊乱。记忆障碍：可能源于手术时损伤乳头体，下丘脑腹内侧区或双侧乳头丘脑束所致。精神异常：下丘脑腹内侧区损伤导致抑制障碍（克制障碍），易怒或恐惧。颅内压增高症状多见于合并脑积水的病人。造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛，呕吐外，还可出现头围增大，颅缝分离等。局部神经功能障碍肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征。向颅前窝发展，可有精神症状，记忆力减退，大小便不能自理，癫痫及失嗅等。向颅中窝发展，可产生颞叶损伤症状。肿瘤向后（斜坡，脑桥小脑脚）发展，产生脑干以及小脑症状。辅助检查影像学检查头颅CT检查：鞍上占位病变，可为囊性或为实性。多有钙化灶且有特征性的环状钙化（蛋壳样）表现。头颅MRI：鞍上占位病变。肿瘤影像清晰，实体肿瘤表现为长T1和长T2，囊性表现取决于囊内成分，液化坏死和蛋白增高为稍长T1和长T2，液化胆固醇为短T1和T2.内分泌检查血GH，T3，T4，LH，FSH，ACTH，PRL等检测值常低下。（三）鉴别诊断第三脑室前部胶质瘤高颅压表现较典型，但无内分泌症状，无钙化，MRI有助诊断。生殖细胞瘤尿崩症表现突出，但可伴有性早熟，肿瘤也无钙化。垂体腺瘤垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，生长发育迟缓等表现，鞍区无钙化。还需与该部位脑膜瘤，鞍区动脉瘤等鉴别。治疗措施治疗方法选择目前主要的治疗方法包括：外科手术治疗：全切除（根治性切除）。选择性次全切除：限制性手术后行放射治疗。囊肿穿刺（立体定向或内镜下）：以改善视力，解除肿瘤压迫为主，同时可注入囊性容积半量的放射性核素，行瘤内或间质照射。仅适用于囊性或以囊液成分为主的肿瘤。分期手术：全切手术前可先行瘤囊穿刺减压。实性肿瘤可先切除下部肿瘤，上部肿瘤可能下移至手术易于达到的部位。分期手术可为儿童病人赢得时间，后期行根治手术时下丘脑耐受力增强。（2）放射治疗：外部分量放射治疗或立体定向放射外科。外部分量放射治疗多作为手术的辅助治疗，如选择性次全切或囊穿刺。而立体定向放射外科由于是单次治疗，对肿瘤附近的下丘脑和视路可施加较大的不能接受的放射剂量，而产生较大的副损伤。预后估计（1）肿瘤的位置与侵犯程度；（2）肿瘤的切除程度。预计住院天数：2-3周分级诊治指引（1）脑积水、颅高压症状明显者可先行脑室外引流、三脑室造瘘或VP分流术，颅高压缓解后再行手术；（2）脑积水及颅高压不明显者可直接手术切除肿瘤。特殊危重指征（进出ICU标准）：（1）急性脑积水致脑疝需转入ICU。(2)顽固性电解质紊乱者需转入ICU。（3）术后需常规转入ICU监护1-2天。会诊标准（1）感染征象可行感染科会诊；（2）有癫痫可行神经内科会诊。并发症及处理（1）感染：根据病原学及药敏并选用合适的抗生素。（2）神经功能障碍：病情稳定后积极性康复等治疗（3）消化道出血：需常规防止应激性溃疡发生。病情告知要点（必须交待、告知的项目）（1）行手术治疗的必要性和相应的风险；（2）可能导致的功能损伤及预后情况；（3）需后续放化疗情况。出院标准：（1）术后颅高压症状缓解；（2）术后复查无颅内出血或感染征象。出院指导康复指导；3月后神经外科门诊随访；如有其他原因不能解释的头痛、恶心呕吐、发热等需立即就诊。门急诊标准流程无明显颅高压症状、生命体征平稳至门诊就诊；急性颅高压增高、脑疝或脑积水伴中枢感染者可至急诊外科就诊；术后残余神经系统后遗症可至相关科室性康复性治疗。住院标准流程病情稳定，可至外科手术治疗；急性颅高压增高、生命体征不稳定者就地处理，同时请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；DavidM.Frim,NalinGupta.Pediatricneurosurgery.2006罗世祺，张玉琪。儿童神经系统肿瘤。2006颅咽管瘤1.ICD-10编码：2.定义：神经胶质瘤是由神经外胚层叶衍化而来的胶质细胞发生的一大类原发颅内肿瘤的总称，是颅内肿瘤中最常见的一种。3.病因：病因不明，遗传及环境因素均起作用。4.入院标准颅内肿瘤病人需入院进一步检查及治疗。诊断要点临床表现病史依病变所在部位及性质不同而表现各异。一般其发病缓慢，但位于脑脊液通道附近的肿瘤，因继发脑积水可导致病程相对较短。症状和体征颅内压增高：症状的发展通常呈缓慢，进行性加重的过程，少数有中间缓解期。典型表现为头痛，呕吐和眼底视乳头水肿。局灶性症状和体征：大脑半球肿瘤：位于大脑半球，如位于功能区或其附近，可早期表现为神经系统定位体征精神症状：主要表现有人格改变和记忆力减退。如反应迟钝，生活懒散，近记忆力减退，判断能力差。亦可有脾气暴躁，易激动或欣快等。癫痫发作：包括全身性及局限性发作。发作多由一侧肢体开始的抽搐，有些表现为发作性感觉异常。锥体束损伤：肿瘤对侧半身或单一肢体力弱渐瘫痪。病初为一侧腹壁反射减弱或消失，继而病变对侧腱反射亢进，肌张力增加和病理反射阳性。感觉异常：主要表现为皮质觉障碍，如肿瘤对侧肢体的关节位置觉，两点辨别觉，图形觉，实体感觉等发生障碍。失语和视野改变：如肿瘤位于优势半球额下回后部和颞枕叶深部，可出现相应表现。第三脑室后部肿瘤：位于第三脑室后部松果体肿瘤引起的症状和体征主要为颅内压增高所致，肿瘤增大或向一侧发展时尚可有局部体征。四叠体症状：双眼上视障碍，瞳孔对光反射及调节障碍。小脑体征：肿瘤向下发展，压迫小脑上蚓部，引起步态，持物不稳，水平眼球震颤。颅后窝肿瘤：肿瘤位于小脑半球，小脑蚓部，脑干和小脑脑桥角，引起相应的表现。小脑半球症状：患侧肢体共济失调，如指鼻试验和跟膝试验不准，轮替试验缓慢笨拙等。小脑蚓部症状：躯干性共济失调，如步行时两足分离过远，步态蹒跚等。脑干症状：交叉性麻痹，病变侧脑神经周围性麻痹，病变对侧肢体中枢性麻痹，即交叉性麻痹。小脑脑桥角症状：病变同侧中后组脑神经症状，如耳鸣，耳聋，眩晕，面部麻木，面肌抽搐，面肌麻痹，声音嘶哑，进食呛咳和病变侧小脑性共济失调等。辅助检查影像学检查头颅CT和MRI：根据肿瘤组织形成的异常密度和信号区，以及肿瘤对脑室和脑池系统的压迫移位来判断。多数低级别胶质瘤在CT及MRI片上不增强。CT扫描通常表现为低密度，MRIT1加权像为低信号，T2加权像为高信号且范围超过肿瘤的边界。一些恶性胶质瘤不增强。胶质母细胞瘤环形增强：CT表现为低密度胶质母细胞瘤的中央区代表坏死区；环形强化带为肿瘤细胞，不过肿瘤也可延伸至远离“增强环”15mm处。为了评价肿瘤的切