第二节小儿先天性心脏病演示文稿

第二节小儿先天性心脏病演示文稿本文档共71页；当前第1页；编辑于星期三\12点5分优选第二节小儿先天性心脏病本文档共71页；当前第2页；编辑于星期三\12点5分一、概述

先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6‰

～8‰。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观本文档共71页；当前第3页；编辑于星期三\12点5分二、胚胎时期的心脏发育

原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5～8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。

本文档共71页；当前第4页；编辑于星期三\12点5分房间隔的形成

原发孔（第一房间孔）继发孔（第二房间孔）卵圆孔本文档共71页；当前第5页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第6页；编辑于星期三\12点5分三、胎儿血液循环及出生后的改变本文档共71页；当前第7页；编辑于星期三\12点5分动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉

左路

示意图

冠状动脉及头臂血管升主动脉左心室左心房

卵圆孔右心房下腔静脉肝静脉静脉导管肝循环门静脉脐静脉胎盘右路动脉导管本文档共71页；当前第8页；编辑于星期三\12点5分正常胎儿血液循环特点(归纳)

一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的除脐V内是氧合血外，其他都是混合血卵圆孔和动脉导管都正常地开放着几乎左、右心室都向全身输送血液胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循环本文档共71页；当前第9页；编辑于星期三\12点5分5~7~本文档共71页；当前第10页；编辑于星期三\12点5分四、先天性心脏病病因

一般认为在胚胎发育第2〜8周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素：（一）

内在因素（二）

外在因素（三）其他因素本文档共71页；当前第11页；编辑于星期三\12点5分（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潜伏紫绀型紫绀型无紫绀型五、本文档共71页；当前第12页；编辑于星期三\12点5分六、常见的几种先天性心脏病（一）室间隔缺损(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)（三）动脉导管未闭(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)本文档共71页；当前第13页；编辑于星期三\12点5分（一）室间隔缺损病理解剖

1.低位缺损(小型缺损，肌部缺损，Roger’sdisease)2.高位缺损(大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近)本文档共71页；当前第14页；编辑于星期三\12点5分室间隔缺损血流示意本文档共71页；当前第15页；编辑于星期三\12点5分干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型

室间隔缺损类型本文档共71页；当前第16页；编辑于星期三\12点5分后面观膜部缺损本文档共71页；当前第17页；编辑于星期三\12点5分病理生理

小型缺损因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大,故心脏和血管大小可以正常,其病理生理变化也不大。大型缺损因分流量很大,可以出现以下病理生理变化。本文档共71页；当前第18页；编辑于星期三\12点5分

正面观

本文档共71页；当前第19页；编辑于星期三\12点5分

临床表现

小型缺损多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一般不受影响。体检时3〜4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音,传导广泛,P2稍增强。本文档共71页；当前第20页；编辑于星期三\12点5分大型缺损

分流量大，症状及体征均明显

体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环阻力增加时(右→左分流）

肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑

心脏的物理诊断所见

临床表现

本文档共71页；当前第21页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第22页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第23页；编辑于星期三\12点5分X线检查

小型缺损心肺X线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血大型缺损心影增大,肺动脉段突出肺血管影增粗,搏动增强可见肺门舞蹈主动脉影缩小梗阻型→残根症本文档共71页；当前第24页；编辑于星期三\12点5分心电图小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损常出现双室均肥大图形,症状严重者合并心力衰竭时心肌劳损本文档共71页；当前第25页；编辑于星期三\12点5分超声心动图

M型超声

LA、LV、RV内径增宽,AO内径缩小二维超声

可见室间隔连续回声中断Doppler超声

可直接见到分流的大小、位置和方向声学造影

负性造影区或左室显影

本文档共71页；当前第26页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第27页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第28页；编辑于星期三\12点5分心导管检查

缺损小分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常缺损大血氧含量

RV>RARV、PA压力中度以上升高可见右心导管经缺损LV当有R→L分流时，SaO2↓→本文档共71页；当前第29页；编辑于星期三\12点5分并发症

支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿感染性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征

本文档共71页；当前第30页；编辑于星期三\12点5分(二)房间隔缺损

病理解剖继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。本文档共71页；当前第31页；编辑于星期三\12点5分房间隔缺损血流示意图本文档共71页；当前第32页；编辑于星期三\12点5分

本文档共71页；当前第33页；编辑于星期三\12点5分

临床表现

症状1.体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等2.肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫本文档共71页；当前第34页；编辑于星期三\12点5分体征1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.杂音位置胸骨左缘2～3肋间强度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级性质3.P2↑4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音

临床表现

本文档共71页；当前第35页；编辑于星期三\12点5分X线检查

缺损小心影可正常缺损大心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，

PA突出明显，可见肺门“舞蹈”，肺野充血，主动脉影缩小本文档共71页；当前第36页；编辑于星期三\12点5分心电图心电图对诊断ASD具有重要价值本文档共71页；当前第37页；编辑于星期三\12点5分超声心动图

M型超声

RA、RV增大,RV流出道增宽，主动脉内径缩小二维超声

可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小Doppler超声

可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小本文档共71页；当前第38页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第39页；编辑于星期三\12点5分心导管检查

导管非常易通过ASD→LARA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量RA压力高于正常本文档共71页；当前第40页；编辑于星期三\12点5分并发症支气管肺炎心律不齐亚急性细菌性心内膜炎少见艾森曼格综合征

本文档共71页；当前第41页；编辑于星期三\12点5分(三)动脉导管未闭

病理解剖如超过一岁动脉导管若持续开放,并产生病理改变,则称为PDA。常见的有三种类型：管型漏斗型窗型本文档共71页；当前第42页；编辑于星期三\12点5分动脉导管未闭血流示意图本文档共71页；当前第43页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第44页；编辑于星期三\12点5分病理生理

血流在舒、缩期都通过PDA→PA体循环血流量↓→周围动脉舒张压↓→脉压增宽肺循环血流量↑→左室容量负荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺动脉压力↑→RV收缩期负荷过重→RV肥大，衰竭肺动脉高压形成→差异性青紫本文档共71页；当前第45页；编辑于星期三\12点5分临床表现症状体循环缺血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现体征望诊及触诊的特点听诊的典型特点差异性青紫周围血管征的特点本文档共71页；当前第46页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第47页；编辑于星期三\12点5分1.导管细者，无异常发现2.分流量大者本文档共71页；当前第48页；编辑于星期三\12点5分导管细者，心电图正常导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大心电图本文档共71页；当前第49页；编辑于星期三\12点5分超声心动图M型超声

LA、LV增大,主动脉内径增宽二维超声可见导管的位置和导管的粗细Doppler超声可直接见到分流的大小、方向本文档共71页；当前第50页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第51页；编辑于星期三\12点5分心导管检查肺动脉血氧含量大于RV肺动脉压力↑导管可经PDA→降主动脉本文档共71页；当前第52页；编辑于星期三\12点5分并发症分流量较大者，并发症与VSD相似本文档共71页；当前第53页；编辑于星期三\12点5分（四）法洛四联症

病理解剖

肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚

本文档共71页；当前第54页；编辑于星期三\12点5分法洛四联症血流示意图本文档共71页；当前第55页；编辑于星期三\12点5分青紫本文档共71页；当前第56页；编辑于星期三\12点5分临床表现临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比

症状青紫呼吸困难蹲踞现象缺氧发作本文档共71页；当前第57页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第58页；编辑于星期三\12点5分体征生长发育一般均较迟缓心前区隆起杂音在胸骨左缘2～4肋间可闻Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级喷射性收缩期杂音P2减弱或消失，A2增强杵状指（趾）本文档共71页；当前第59页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第60页；编辑于星期三\12点5分X线检查RV大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，

25%的病例可见到右位主动脉弓阴影

本文档共71页；当前第61页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第62页；编辑于星期三\12点5分心电图检查心电轴右偏RV肥大及劳损也可见

RA肥大本文档共71页；当前第63页；编辑于星期三\12点5分超声心动图M型超声可见RV壁增厚，主动脉根增宽二维超声可见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连续回声中断，RV内径增大，RV流出道狭窄彩色多普勒可见血流显象分流部位及方向本文档共71页；当前第64页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第65页；编辑于星期三\12点5分心导管检查导管走向易从RV→AO→说明有骑跨

↘LV→说明有室缺不易进入肺动脉（说明肺动脉狭窄）RV压力明显↑，可记录到压力曲线来判断类型主动脉血氧饱和度明显↓，说明有R→L分流选择性造影可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部位和程度本文档共71页；当前第66页；编辑于星期三\12点5分本文档共71页；当前第67页；编辑于星期三\12点5分并发症脑脓肿脑血栓感染性细菌性心内膜心衰少见本文档共71页；当前第68页；编辑于星期三\12点5分七、常见先天性心脏病的鉴别诊断

（请见表）本文档共71页；当前第69页；编辑于星期三\12点5分

房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭

法洛四联症

分类左