内科主治医师肾内科学

内科主治医师肾内科学（专业知识）-试卷28（总分:56.00,做题时间：90分钟）一、 A3/A4型题（总题数：1，分数：6.00）患者男性，60岁，发热、咳嗽2个月，咯血l周，伴乏力、关节痛，体重下降10kg。既往咽鼓管炎8年，听力有所下降，经常发作眼结膜炎。查体：BP140/90mmHg，双肺呼吸音粗，肺底可闻及湿啰音。辅助检查示贫血，红细胞沉降率快，血清c—ANCA（+），PR（+++），抗GBM抗体（一）。（分数：6.00）（1） .最可能的诊断为（分数：2.00）韦格纳肉芽肿V变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多动脉炎原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎解析：解析：病人老年男性，发热、咳嗽、咯血，伴体重下降，血清c一ANCA（+），PR（+++），病史和辅助检查都支持韦格纳肉芽肿，尤其该病人还有其他器官受累的病史，如咽鼓管炎和结膜炎，这是和显微镜下多动脉炎的不同点。（2） .如果肾穿病理示光镜下26个肾小球，肾小球毛细血管严重破坏，其中1个节段性纤维素样坏死，3个细胞性新月体，7个细胞纤维性新月体，7个纤维性新月体，3个小细胞性新月体，4个肾小球系膜细胞和基质轻度增生，肾小管萎缩，间质弥漫水肿；免疫荧光示IgG（一），IgA（一），IgM（++），C（一），C（一），3 1qAlb（一），确诊为（分数：2.00）急进性肾小球肾炎I型急进性肾小球肾炎II型急进性肾小球肾炎田型V急进性肾小球肾炎IV型急进性肾小球肾炎V型解析：解析：寡免疫复合物的新月体肾炎，血清c—ANCA（+），PR（+++），抗GBM抗体（一），临床和病理都支持急进性肾小球。肾炎III型。（3） .如果该病人Cr566口mol/L，24小时尿量300〜500ml，咯血内科治疗无效，不应该给予哪项治疗（分数：2.00）甲强龙冲击CTX冲击血浆置换抗生素治疗V血液透析解析：解析：急进性肾小球肾炎I型，伴咯血，除新月体肾炎的治疗外，要给予血浆置换，尿少要透析。二、 A2型题（总题数：6,分数：12.00）男，68岁。发热、关节痛、乏力、恶心10天，查尿蛋白（++），RN210个/HP，WBC5〜6个/HP；血肌酎360口mol/L，pANCA（+），胸片双下肺纹理增多。最可能的诊断为（分数：2.00）韦格纳肉芽肿过敏性紫瘢狼疮性肾炎显微镜下多血管炎V肺出血肾炎综合征解析：解析：老年男性，除。肾损害表现蛋白尿、血尿急性肾衰竭外，还有肾外表现，p—AN—CA（+）强烈提示为显微镜下型多血管炎；韦格纳肉芽肿为c—ANCA（+）。男性患者，52岁。发热、咳嗽半年余，蛋白尿、镜下血尿2个月，消瘦、乏力，辅助检查示贫血、红细胞沉降率快，CRP(+)，血清AN—CA(+)(分数：2.00)骨髓瘤肾病淀粉样变性原发性小血管炎肾损害VCoodpasture综合征狼疮性肾炎解析：解析：老年男性，有肾外表现：肺损害、发热，贫血及肾损害，尤其是血清ANCA(+)，高度怀疑原发性小血管炎肾损害。男性患者，28岁，发热、咳嗽20余天，轻微咯血，尿少(分数：2.00)骨髓瘤肾病淀粉样变性原发性小血管炎肾损害Goodpasture综合征V狼疮性肾炎解析：解析：青年男性，有肺出血及肾损害，应注意Goodpasture综合征可能。男性，24岁。间断咳嗽、咳痰带血1个月，乏力、纳差伴尿少、浮肿1周。化验尿蛋白(+++)，尿沉渣红细胞8〜10个/HP，血红蛋白80g/L，血肌酎及尿素氮均升高，抗肾小球基底膜抗体(+)，ANCA阴性。其肾活检最可能的免疫病理所见是(分数：2.00)IgG和C3呈线条状沉积于毛细血管壁VIgG和C3呈细颗粒状沿毛细血管壁沉积IgG和C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁无或仅微量免疫复合物EfG、尊、［gM、C3、C%呈多部位沉积解析：解析：该例临床诊断Goodpasture综合征，IgG和C3呈线条状沉积于毛细血管壁，是Goodpasture综合征免疫病理的特征。 3男性，61岁，乏力2个月，咳嗽、咯血半个月，恶心1周，化验尿：Pro(++)，RBC5〜8个/HP，Hb95g/L，血肌酎380Mmol/L，C—ANCA(+)。胸片示双中肺多发，大小不一呈棉花团状的致密阴影，肾穿刺：节段坏死性肾炎，70%肾小球细胞新月体形成。最可能的诊断是(分数：2.00)Goodpasture综合征韦格纳肉芽肿V结节性多动脉炎过敏性肉芽肿性血管炎狼疮性肾炎解析：解析：老年男性，有咯血、肾炎进行性肾功能衰竭，应考虑原发性小血管炎肾损害，本病按照受累血管大小及有无肉芽肿分类，C—ANCA(+)多见于韦格纳肉芽肿，是显微型多动脉炎的一个亚型；肾小球损害为节段坏死性肾炎，符合此病的特点。男性，24岁，间断肉眼血尿1个月，尿少浮肿半月，咯血2天，化验：尿Pro(+)。最可能的诊断为(分数：2.00)Coodpasture综合征V韦格纳肉芽肿结节性多动脉炎过敏性肉芽肿性血管炎狼疮性肾炎解析：三、A3/A4型题（总题数：4,分数:16.00）患儿，男性，10岁，浮肿、尿少、肉眼血尿3天，3周前开始反复发作双下肢出血性皮疹，对称性分布，伴关节肿痛。（分数：4.00）（1） .最可能的诊断是（分数：2.00）狼疮性肾炎急性肾小球肾炎过敏性紫瘢肾炎V乙肝病毒相关性肾炎IgA肾病解析：解析：青少年男性，有肾脏、皮肤、关节三个系统损害的表现，双下肢对称性皮肤出血性皮疹提示紫瘢，综合考虑为过敏性紫瘢。（2） .为明确病因，首选检查（分数：2.00）肾脏B超血清抗链“O”肾功能肾穿刺活检V血清C3解析：解析：明确病因首选肾活检病理检查，结合临床表现可定为过敏性紫瘢、紫瘢性肾炎。患者男.50岁，因“双下肢皮疹、腹痛、关节痛1周，浮肿3天”入院。查体：BP160/90mmHg，肾脏病理示：免疫荧光如㈠，项（+++），3㈠，3㈠，C%㈠，Alb㈠，在系膜区呈团块状和颗粒样沉积；光镜下可见22个肾小球，2个细胞性新月体，2个球性硬化，其余系膜细胞和系膜基质轻度弥漫增生，系膜区嗜复红蛋白沉积，肾间质多灶状单核和淋巴细胞浸润。（分数：4.00）（1） .诊断考虑何种病（分数：2.00）IgA肾病过敏性紫瘢性肾炎V冷球蛋白血症韦格纳肉芽肿白细胞碎裂性血管炎解析：解析：结合病史和肾脏病理结果，诊断为过敏性紫瘢性肾炎。通过病史可以和IgA肾病相鉴别。（2） .如果尿常规示Pr（+++），RBC20〜25/HP，24小时尿蛋白定量2.58g，应给予哪些治疗（分数：2.00）口服激素口服激素+CTX口服激素+CTX+ACEIV激素冲击治疗CTX冲击治疗解析：解析：紫瘢性肾炎治疗原则类似IgA肾病，一般需要加用细胞毒药物，降压目标与慢性肾炎相同。男性，32岁，既往健康，2周前始咳嗽、咳痰，继之咯血，乏力，近4天水肿、尿量减少，24小时不足400ml，入院后查Hb90g/L，Scr548.mol/L。（分数：4.00）（1） .首先考虑的诊断是（分数：2.00）狼疮性肾炎原发性小血管炎肾损害Goodpasture综合征V肾前性急性肾衰竭肾后性急性肾衰竭解析：解析：患者青年男性，起病急，有肺出血、水肿、尿少等表现，肾功能明显受损，考虑肺出血一肾炎综合征可能性大。（2） .为明确病因诊断，检查首选（分数：2.00）胸部X线片肾图肾脏B超抗GBM抗体V肌酎清除率解析：解析：为明确病因诊断，检查首选抗GBM抗体，若为阳性则支持诊断。患者男，24岁，“反复发作肉眼血尿1个月，尿少浮肿半个月，咯血2天”入院。查体：BF160/90mmHg,双肺呼吸音粗，肺底可闻及湿啰音。双下肢浮肿。辅助检查：尿常规示Pr（++），RBC20〜25/HP，血常规示中度贫血，抗GBM抗体（+），ANCA（一）。（分数：4.00）（1）.首先考虑的诊断（分数：2.00）狼疮性肾炎Goodpasture病V韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎解析：解析：肺出血肾炎综合征的病人，抗GBM抗体（+），ANCA（一），确诊为Goodpasture病。⑵.如果肾脏病理示：免疫荧光如（++），尊㈠，IgM⑴，C3（++），孔㈠，Alb㈠，IgG和'呈光滑线条沿肾小球毛细血管壁分布，光镜示新月体肾炎，确定诊断为（分数：2.00）急进性肾小球肾炎I型V急进性肾小球肾炎II型急进性肾小球肾炎田型急进性肾小球肾炎IV型急进性肾小球肾炎V型解析：解析：IgG和C3呈光滑线条样沿肾小球毛细血管壁分布是I型急进性肾小球。肾炎的特异性病理表现，再加上新月体肾炎，确定诊断为急进性肾小球肾炎工型。四、A1型题（总题数：11，分数：22.00）ANcA（抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性小血管炎，肾活检为新月体性肾炎，应首先采用（分数：2.00）甲基强的松龙冲击疗法V口服激素细胞毒药物血浆置换支持疗法解析：解析：新月体肾炎，ANCA（+）者为急进性肾炎三型或微量免疫球蛋白沉积型，应予强化免疫抑制治疗：即先给甲基强的松龙冲击治疗后，继以强的松（口服）和/或环磷酰胺治疗（口服或注射）。ANCA阳性小血管炎，临床出现大咯血，可首先采用（分数：2.00）甲基强的松龙冲击疗法口服激素细胞毒药物血浆置换V支持疗法解析：解析：血浆置换清除循环中的抗体更有利于咯血的治疗。过敏性紫瘢肾炎属于哪型免疫反应（分数：2.00）TOC\o"1-5"\h\zI型II型III型VV型V型解析：解析：过敏性肾炎是免疫复合物致病，属III型变态反应。有关过敏性紫瘢肾炎的治疗，下列哪种说法不正确（分数：2.00）停用一切可疑的过敏药物及食物避免接触可疑过敏原有过敏症状者，可予抗过敏治疗即使肾脏病变轻微，也需予糖皮质激素联合细胞毒药物治疗V达到新月体肾炎诊断标准者，予强化免疫抑制疗法终末期肾衰者可予透析及肾移植治疗解析：解析：出现活动性肾脏病变如蛋白尿显著增加和/或肾功能损害急性进展时考虑激素联合细胞毒药物类特殊治疗，并且一般建议先做肾活检。关于Go（3dpasture综合征，哪个不正确（分数：2.00）有肺出血有肾小球肾炎抗肾小球基底膜抗体阳性肾脏受累均表现为新月体性肾炎，因此预后差V抗肾小球基底膜抗体和ANCA可同时阳性解析：解析：Goodpasture综合征肾病理多数呈新月体肾炎的病理改变，临床肾病表现轻者，病理也可为局灶性肾炎等其他较轻类型，甚至基本正常。Coodpasture综合征最常见的肾脏病理改变为（分数：2.00）毛细血管内增生性肾小球。肾炎膜性肾病新月体性肾炎V微小病变轻度系膜增生性肾小球肾炎解析：Goodpasture综合征的首选治疗为（分数：2.00）类固醇激素细胞毒素药物血浆置换V输血激素联合细胞毒药物解析：解析：血浆置换快速去除循环中致病的抗GBM抗体。Goodpasture综合征（分数：2.00）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性抗肾小球基底膜抗体阳性V抗核抗体阳性抗线粒体抗体阳性抗肾小管基底膜抗体阳性解析：少免疫复合物性新月体性肾炎，多为（分数：2.00）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性V抗肾小球基底膜抗体阳性抗核抗体阳性抗线粒体抗体阳性抗肾小管基底膜抗体阳性解析：解析：少免疫复合物性新月体性肾炎，即急进性