急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理

概念：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Guillain-Barre

Snydrome,GBS）又称格林巴利综合症或吉兰巴雷综合征。

是指一种急性亚急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。临床特征：为四肢对称性、迟缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能失常，严重病例可因呼吸肌麻痹或伴严重呼吸道感染及心力衰竭而死亡。基本概念CompanyLogo本文档共38页；当前第1页；编辑于星期六\5点24分

发病机制：

机制不明，病人血液中可能存在抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子,属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、支原体等感染。（一）病因CompanyLogo本文档共38页；当前第2页；编辑于星期六\5点24分

[流行病学]1.GBS的年发病男性略高于女性，

2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。

3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。CompanyLogo本文档共38页；当前第3页；编辑于星期六\5点24分

李春岩:河北医科大学神经内科学教授,2001年11月当选为中国工程院院士。国际神经病学权威组织---美国神经病学学会唯一的中国会员,国家科技进步二等奖.在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”；首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌；在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因之一。CompanyLogo本文档共38页；当前第4页；编辑于星期六\5点24分

（二）发病机制病原体（有与周围神经相似成分）侵入机体免疫识别错误产生自身免疫性T细胞和自身抗体发生免疫反应Ⅳ周围神经髓鞘脱落，神经根炎症CompanyLogo本文档共38页；当前第5页；编辑于星期六\5点24分

髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞（许旺）的细胞膜组成。中枢神经髓鞘形成细胞:少突胶质细胞周围神经髓鞘形成细胞:施万细胞保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能CompanyLogo本文档共38页；当前第6页；编辑于星期六\5点24分破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图CompanyLogo本文档共38页；当前第7页；编辑于星期六\5点24分病理生理免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子，致脊膜及周围神经充血、淤血、渗出、瓦解许旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘。免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失后期髓鞘再生、恢复CompanyLogo本文档共38页；当前第8页；编辑于星期六\5点24分CompanyLogo本文档共38页；当前第9页；编辑于星期六\5点24分1、常为首发症状；2、表现：四肢对称性肌无力、麻木，可自远端向近端扩展或相反，或远近端同时受累，并迅速波及躯干；3、病情发展：多于数日至2周达高峰。病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，神志死亡。多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。(一）运动障碍CompanyLogo本文档共38页；当前第10页；编辑于星期六\5点24分

(二）感觉障碍：

肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉减退或缺失，但也可以无感觉障碍。

部分患者可见脑脊液、神经根刺激症状，表现为腰腿肩颈部受牵拉而诱发疼痛。CompanyLogo本文档共38页；当前第11页；编辑于星期六\5点24分（三）脑神经损害：以双侧面、副、舌咽、迷走等神经麻痹多见、表现为双侧面瘫和吞咽困难、咳嗽反射消失等CompanyLogo本文档共38页；当前第12页；编辑于星期六\5点24分可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀营养障碍，严重者可致心动过速及直立性低血压，或血压增高、排便排尿障碍。（四）自主神经损害CompanyLogo本文档共38页；当前第13页；编辑于星期六\5点24分（五）并发症：窒息，肺部感染，心衰等CompanyLogo本文档共38页；当前第14页；编辑于星期六\5点24分心理－社会状况情绪紧张、焦虑不安。呼吸困难、吞咽障碍时，病人可出现恐惧、悲观。CompanyLogo本文档共38页；当前第15页；编辑于星期六\5点24分1．脑脊液：脑脊液压力正常，无色透明，压力正常。蛋白－细胞分离现象（蛋白数增高，而细胞数正常）是本病的重要特点。2．腓肠神经活检

可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。3．肌电图检查

早期可正常，晚期可出现神经传导速度减慢现.实验室检查CompanyLogo本文档共38页；当前第16页；编辑于星期六\5点24分1.病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病2.四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害3.末梢型感觉障碍4.常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）本病特点：CompanyLogo本文档共38页；当前第17页；编辑于星期六\5点24分治疗要点血浆交换（plasmaexchange，PE）免疫球蛋白静脉滴注（intravenousimmunoglobulin，IVIG）糖皮质激素（皮质类固醇corticosteroids）其他

对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。辅助呼吸患者出现气促、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。CompanyLogo本文档共38页；当前第18页；编辑于星期六\5点24分血浆置换（PE）将患者的异常血浆分离、清除后，再将剩余细胞成分加入正常人的新鲜冷冻血浆或代血浆等置换液输回体内，或将异常血浆分离后用吸附法除去血浆中有害物质再输回体内。发病后2周内进行，可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。CompanyLogo本文档共38页；当前第19页；编辑于星期六\5点24分免疫球蛋白静脉滴注应为无色或黄色澄清液体，不应有异物、浑浊或摇不散的沉淀。2~8℃避光保存，严禁冰冻。成人0.4g/（kg·d）连用5天，尽早应用。丙种球蛋白的半衰期只有16-24天。应用大剂量静脉滴注免疫球蛋白CompanyLogo本文档共38页；当前第20页；编辑于星期六\5点24分免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白使用的注意事项：人免疫球蛋白制品出现浑浊，有摇不散的沉淀、异物或玻璃瓶有裂纹、过期失效，均不可使用。开瓶后应一次注射完毕，不得分次使用。运输及贮存过程中严禁冻结。静脉滴注时不得和其他药物混合使用，输液过程中出现寒颤或发热，都是过敏的表现，应立即终止使用，并加以抢救。免疫球蛋白（IVIG)血液和其他液体中具有免疫活性的一类蛋白质称为抗体，又叫免疫球蛋白或丙种球蛋白。它是从健康人血中提取出来的，这种制剂称为人血丙种球蛋白。CompanyLogo本文档共38页；当前第21页；编辑于星期六\5点24分4．糖皮质激素

甲基泼尼松龙（methylprednisolone，甲基强的松龙）—500mg/d，i.v滴注，连用5-7d地塞米松—10mg/d，i.v滴注，一疗程7-10dCompanyLogo本文档共38页；当前第22页；编辑于星期六\5点24分5．其他辅助治疗用药为B族维生素、辅酶A、ATP、加兰他敏及地巴唑等对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。CompanyLogo本文档共38页；当前第23页；编辑于星期六\5点24分护理诊断/问题深静脉血栓形成、营养失调。与四肢肌肉进行性瘫痪有关与呼吸困难、四肢肌肉弛缓性瘫痪、惧怕治疗的疼痛有关。与周围N损害、呼吸肌麻痹有关低效性呼吸型态1躯体活动障碍2本例患者主要护理诊断：潜在并发症4恐惧3本文档共38页；当前第24页；编辑于星期六\5点24分

四、护理措施一般护理1病情观察2用药护理3心理护理4健康指导

5CompanyLogo本文档共38页；当前第25页；编辑于星期六\5点24分（一）一般护理饮食护理

高热量、高蛋白、丰富维生素易消化饮食。尤其注意补充维生素B12。补充足够水分，喂食速度要慢，以免呛咳，吞咽困难者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高床头，防止窒息。便秘者增加纤维素、腹部按摩、必要时用缓泻剂如果导片等。

预防并发症

经常更换体位；保持瘫痪肢体的功能位；早期做好肢体的运动训练。

CompanyLogo本文档共38页；当前第26页；编辑于星期六\5点24分肢体运动障碍护理体位护理：保证患者肢体轻度延展，帮助病人被动活动，防止肌萎缩，维持运动功能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手等后遗症，必要时用“T”型板固定双足。CompanyLogo本文档共38页；当前第27页；编辑于星期六\5点24分1．保持呼吸道通畅

本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早期保持患者呼吸道通畅非常关键。应鼓励患者咳嗽，翻身时进行拍背、体位引流以促进排痰。可进行雾化吸入，必要时吸痰。CompanyLogo本文档共38页；当前第28页；编辑于星期六\5点24分

2．呼吸机管理

如有缺氧症状（如呼吸困难、烦躁、出汗、指、趾甲及口唇发绀，肺活量降低20~25ml/kg体重以下，血氧饱和度降低，动脉氧分压低于9.3kPa）宜及早使用呼吸机。一般先用气管内插管，如一天以上无好转，则应气管切开，外接呼吸机。护士应熟悉血气分析的正常值，随时调节呼吸机的各项指标CompanyLogo本文档共38页；当前第29页；编辑于星期六\5点24分①血气分析的正常值pH在7.35～7.45，PaCO2在35～45mmHg，PaO2在90～100mmHg②PaCO2一般急性呼吸衰竭时，PaCO2＞55mmHg；慢性呼吸衰竭PaCO270～80mmHg。pH＜7.20～7.25。控制面板呼吸机管道湿化罐调温器③PaO2在＞50％，30min后PaCO2仍＜50mmHg也是使用呼吸机的指征。CompanyLogo本文档共38页；当前第30页；编辑于星期六\5点24分临床常用的ZY3200型呼吸机控制面板呼吸机管道湿化罐调温器控制面板呼吸机管道湿化罐调温器控制面板呼吸机管道湿化罐调温器控制面板呼吸机管道湿化罐调温器控制面板呼吸机管道湿化罐调温器CompanyLogo本文档共38页；当前第31页；编辑于星期六\5点24分ＦＲＢＱ：呼吸频率Pmax：气道压上限I:E：呼气吸气时间比PEEP：呼气末正压SIGH：加用叹息TRIGGER：触发敏感度潮气量调节氧浓度调节CompanyLogo本文档共38页；当前第32页；编辑于星期六\5点24分3．备好抢救物品

如气管插管包、气管切开包、呼吸机、氧气、吸引器、抢救车等抢救设备。CompanyLogo本文档共38页；当前第33页；编辑于星期六\5点24分（二）病情观察密切观察病人神志、运动、感觉障碍情况，呼吸困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀，血氧饱和度降低，动脉血氧分压低于70mmHg。重症患者应在重症监护病房治疗，给予生命体征监测、心电监护、血氧饱和度监测。CompanyLogo本文档共38页；当前第34页；编辑于星期六\5