常见泌尿系统先天畸形

常见泌尿系统先天畸形第一页，共五十八页，编辑于2023年，星期日常见泌尿系统先天畸形数目位置形态肾脏孤立肾多肾纵向异位横过异位蹄铁肾肾囊性病集合系统输尿管重复肾盂输尿管腔静脉后输尿管输尿管开口异常UPJO输尿管囊肿下尿路膀胱输尿管返流、后尿道瓣膜第二页，共五十八页，编辑于2023年，星期日孤立肾孤立肾：单侧肾缺如或发育不良发生率约1：1500，男多于女，左多于右女性患者常合并有生殖系统发育异常（25~50%）第三页，共五十八页，编辑于2023年，星期日A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫B双子宫并同侧子宫阴道闭锁C正常子宫第四页，共五十八页，编辑于2023年，星期日箭头示双子宫右侧阴道积血第五页，共五十八页，编辑于2023年，星期日多肾具有独立集合系统、独立血供、完整包膜的副肾器官发生率较低可以出现梗阻、感染、结石形成第六页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第七页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第八页，共五十八页，编辑于2023年，星期日异位肾纵向异位、横向异位发生率约1：1000可合并输尿管开口异常梗阻、返流、感染、结石形成第九页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第十页，共五十八页，编辑于2023年，星期日A左侧异位肾B膀胱造影显示返流第十一页，共五十八页，编辑于2023年，星期日胸腔异位肾第十二页，共五十八页，编辑于2023年，星期日融合肾蹄铁肾发生率：1：400可以发生梗阻、感染、结石形成第十三页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第十四页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第十五页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第十六页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第十七页，共五十八页，编辑于2023年，星期日肾囊性病肾囊性病多囊肾（婴儿型）常染色体隐性遗传，预后差多囊肾（成人性）常染色体显性遗传，约40岁发病单纯性囊肿：非遗传性第十八页，共五十八页，编辑于2023年，星期日8月龄患儿第十九页，共五十八页，编辑于2023年，星期日单纯肾囊肿第二十页，共五十八页，编辑于2023年，星期日肾盂输尿管交界处狭窄大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致交界处本身的狭窄管外因素如血管变异继发于膀胱输尿管返流第二十一页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第二十二页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第二十三页，共五十八页，编辑于2023年，星期日肾盂输尿管交界处狭窄静脉尿路造影第二十四页，共五十八页，编辑于2023年，星期日肾盂输尿管交界处狭窄病理变化：梗阻→压力增高→肾盂肾盏扩张→压迫肾实质→血流减少→肾实质萎缩，肾功能减退，还可继发感染、结石第二十五页，共五十八页，编辑于2023年，星期日肾盂输尿管交界处狭窄外科处理单纯交界处成型离断性交界处成型肾切除手术效果满意：98%改善第二十六页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第二十七页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第二十八页，共五十八页，编辑于2023年，星期日重复肾盂输尿管畸形上位肾输尿管为异常输尿管，大多数异位开口于正常输尿管开口的远端，少部分与下位肾输尿管合并形成一根输尿管进入膀胱（部分重复）梗阻、感染、尿道外尿失禁第二十九页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第三十页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第三十一页，共五十八页，编辑于2023年，星期日输尿管异位开口发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开口异常梗阻、感染、尿道外尿失禁第三十二页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第三十三页，共五十八页，编辑于2023年，星期日输尿管囊肿80%为异位输尿管女性患儿下尿路梗阻最常见原因第三十四页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第三十五页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第三十六页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第三十七页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第三十八页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第三十九页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第四十页，共五十八页，编辑于2023年，星期日腔静脉后输尿管肾盂、输尿管上1/3扩张梗阻、血尿第四十一页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第四十二页，共五十八页，编辑于2023年，星期日膀胱输尿管返流尿路感染、细菌性肾盂肾炎、肾瘢痕形成尿路感染的年龄越小，VUR的可能性越大原发性VUR，继发性VUR第四十三页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第四十四页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第四十五页，共五十八页，编辑于2023年，星期日膀胱输尿管返流诊断尿路感染下尿路评估上尿路评估第四十六页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第四十七页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第四十八页，共五十八页，编辑于2023年，星期日膀胱输尿管返流

自然缓解诊断年龄：年龄越小，缓解率越高返流程度：程度越轻，缓解率越高第四十九页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第五十页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第五十一页，共五十八页，编辑于2023年，星期日膀胱输尿管返流处理自然缓解可能保持尿液清洁（预防性抗生素、及时排空膀胱）手术效果与药物治疗效果可能差异不大第五十二页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第五十三页，共五十八页，编辑于2023年，星期日后尿道瓣膜第五十四页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第五十五页，共五十八页，编辑于2023年，星期日第五十六页，共五十八页，编辑于2023年，星期日后尿道瓣膜后尿道瓣膜损害整个泌尿系统肺发育不良是其