神经系统疾病定位诊断-课件

神经系统疾

病定位诊断2023/6/111神经系统定位诊断神经系统疾病诊断原则１、病史+体征２、解剖诊断←主要症状和体征的演变３、病因诊断←病史+体征+辅助检查2023/6/112神经系统定位诊断４、影象学诊断５、病理学诊断6、分子生物学诊断2023/6/113神经系统定位诊断大体结构：肌肉疾病周围神经疾病脊髓病变2023/6/114神经系统定位诊断脑干病变小脑病变大脑病变脑脊髓膜病变2023/6/115肌肉无力和瘫痪的定位一、

机制从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。2023/6/116肌肉无力和瘫痪的定位二、部位与病变的关系（一）电解质紊乱１、低钾：肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。发作性（数小时~数天）。2023/6/117肌肉无力和瘫痪的定位２、高钾：家族性；发作性（持续1-2小时，频繁）；肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；2023/6/118肌肉无力和瘫痪的定位伴有疼痛或肌强直；禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）；发作时血钾多正常或升高。2023/6/119肌肉无力和瘫痪的定位3、副肌强直（paramyotonia)诱因：寒冷、自发特征：寒冷诱发

反常性强直（活动后加重）常染色体显形遗传，常伴高血钾或正常血钾。2023/6/1110肌肉无力和瘫痪的定位（二）肌肉病变１、遗传性：

部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端2023/6/1111肌肉无力和瘫痪的定位特征：肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛），起病：多在早年发病，起病隐匿，进展性2023/6/1112肌肉无力和瘫痪的定位２、炎症性肌病：肢带肌为主，可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌。2023/6/1113肌肉无力和瘫痪的定位1/3患者可伴有肌痛和压痛。多见于中年女性发病，首先为骨盆带肌无力。呈慢性或亚急性进展。2023/6/1114肌肉无力和瘫痪的定位３、内分泌性肌病：常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常。甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。2023/6/1115肌肉无力和瘫痪的定位（三）神经肌肉接头疾病１、重症肌无力：部位——眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。医学全在线特征：病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。2023/6/1116肌肉无力和瘫痪的定位２、突触前膜病变：多为骨盆带肌无力，常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50以上的男性，常为肺癌的副肿瘤综合征。2023/6/1117肌肉无力和瘫痪的定位（四）周围神经疾病１、多发性周围神经病变：对称性远端肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍和植物神经功能障碍。呈向心性发展。2023/6/1118肌肉无力和瘫痪的定位２、多数性单神经病：为多个不相邻的周围神经损害，常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。３、单一神经损害：多为局部病因所致。2023/6/1119肌肉无力和瘫痪的定位４、神经丛病变：见于外伤、肿瘤或炎症等。臂丛损害：上部、下部腰骶丛损害：５、前根损害：2023/6/1120肌肉无力和瘫痪的定位６、前角损害：节段性特征，肌张力降低、反射改变、肌萎缩，可见肌束震颤。多为远端无力，也可能以近段为主。2023/6/1121肌肉无力和瘫痪的定位（五）脊髓病变１、前角损害：运动神经元病——多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍。2023/6/1122肌肉无力和瘫痪的定位运动神经元病：如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。后期可累及肢体近端、呼吸肌等。但不累及眼外肌和括约肌等。2023/6/1123肌肉无力和瘫痪的定位２、Brown-Seguard综合征：病变同侧锥体束征和深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。３、急性全横贯损害：脊髓休克2023/6/1124肌肉无力和瘫痪的定位４、慢性全横贯损害：痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫自动症。2023/6/1125肌肉无力和瘫痪的定位（六）脑干损害交叉性瘫痪（部位根据不同颅神经损害的征象确定）。3、4——中脑；5-8——脑桥；9-12——延髓。2023/6/1126肌肉无力和瘫痪的定位（七）内囊损害大多为完全的偏瘫。常有偏身感觉障碍及偏盲。2023/6/1127肌肉无力和瘫痪的定位（八）皮质下损害放射冠的纤维较内囊分散，损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。可伴有感觉和视觉损害。2023/6/1128肌肉无力和瘫痪的定位（九）皮质区损害１、假性单瘫：类似于单肢性瘫痪，但有反射亢进或病理反射予以鉴别。２、刺激性征候：易出现局灶性痫性发作。2023/6/1129肌肉无力和瘫痪的定位３、4区病变：肌张力低，反射低，病理反射存在。４、6区病变：肌张力高，反射高，病理反射阴性。2023/6/1130肌肉无力和瘫痪的定位（十）癔病性瘫痪１、不符合上述部位和瘫痪的

特点。２、鲜明的心理因素。３、性别、年龄特征。４、人格特征。５、暗示有效。2023/6/1131感觉障碍的定位一、感觉障碍的性质（一）阳性症状：刺激性症状——疼痛、感觉异常、发冷感等。（二）阴性症状：破坏性症状——一般感觉的缺失或减退。2023/6/1132感觉障碍的定位二、定位诊断（一）皮质型１、破坏性：多为假单肢或假节段性分布。以复合感觉障碍为主。２、刺激性：感觉性局灶性痫性发作。2023/6/1133感觉障碍的定位（二）内囊型偏身为主，常伴有偏身运动障碍。2023/6/1134感觉障碍的定位（三）丘脑型丘脑综合征：对侧偏身感觉减退以深感觉障碍为主对侧丘脑痛或感觉过度对侧锥体外系症状——舞蹈或手足徐动2023/6/1135感觉障碍的定位对侧较轻的瘫痪，或一过性。对侧植物神经症状如肿胀或疼痛病因：血管病（丘脑膝状体动脉闭塞）肿瘤等。2023/6/1136感觉障碍的定位（四）脑干型１、延髓型：

背外侧损害出现交叉性感觉障碍。同侧面部和对侧面部以下浅感觉丧失。２、延髓以上：

对侧半身深浅感觉丧失。2023/6/1137感觉障碍的定位（五）、脊髓型１、节段性：

后角病变——同侧的痛温觉障碍

白质前连合病变——对称性痛温觉障碍，马褂样分布。2023/6/1138感觉障碍的定位两者均见于脊髓内病变，尤其是空洞症或肿瘤。2023/6/1139感觉障碍的定位２、传导束性：完全类型的为受损平面以下均一性感觉障碍，早期可能为某一局部受累，注意和周围性的区分。2023/6/1140感觉障碍的定位后束损害——同侧深感觉障碍，Lhermitte征侧束损害——对侧痛温觉障碍或束痛2023/6/1141感觉障碍的定位（六）、后根型节段性特点：

根痛→感觉减退→感觉缺失2023/6/1142感觉障碍的定位根痛——后根支配区内的放射性疼痛，脑脊液冲击征阳性。以后可能会演变为感觉缺失，疼痛减轻。2023/6/1143感觉障碍的定位（七）、神经丛型按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。有颈丛（枕神经区）、臂丛和腰骶丛。2023/6/1144感觉障碍的定位（八）、神经干型按神经干分布区的感觉缺失。如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。2023/6/1145感觉障碍的定位（九）、末梢型从肢体的最远端开始，逐渐向近端波及。由远向近呈梯级样。2023/6/1146感觉障碍的定位纯末梢型感觉障碍多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。2023/6/1147感觉障碍的定位痛性周围神经病（疼痛为突出症状或唯一症状）糖尿病HIV相关疾病

2023/6/1148周围神经损害

一、定义单神经病为单一神经干损害。多为局部病因所致如机械损伤。2023/6/1149周围神经损害

多数性单神经病（多灶性）为多个不相邻的单神经损害，常为血管性或脱髓鞘性病变。2023/6/1150周围神经损害

二、常见的定位性征候１、Foster-Kennedy综合征：同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉缺失及性格改变，见于额叶底部肿瘤。2023/6/1151周围神经损害

２、双颞侧盲：垂体肿瘤或颅咽管瘤。３、双鼻侧盲：双侧颈内动脉压迫如动脉瘤或硬化。2023/6/1152周围神经损害

４、Adie瞳孔：一侧瞳孔散大，光反应迟钝，但强光长时间照射后会明显缩小。见于年轻女性，常有腱反射消失。2023/6/1153周围神经损害

５、Argyll-Robertson瞳孔：瞳孔小、不等大且不规则，光反应消失，但辐辏反射和调节反射存在。2023/6/1154周围神经损害

６、眼肌麻痹的鉴别诊断神经源性：符合神经的分布，同时有瞳孔的改变。2023/6/1155周围神经损害

海绵窦综合征：3、4、5（1）、6+静脉回流障碍眶尖综合征：2、3、4、5、6眶上裂综合征：3、4、5、62023/6/1156周围神经损害

肌源性：不符合神经分布，瞳孔不受影响。

重症肌无力：波动性

恶性突眼：甲状腺损害+水肿+肌肉变粗

线粒体脑肌病：KSS 肌营养不良：眼咽型2023/6/1157周围神经损害

中枢性：Joseph病(进行性核上性眼肌麻痹，PSP)脑干病变：肿瘤2023/6/1158周围神经损害

７、Marcus-Gunn综合征：先天性或遗传性单侧上睑下垂，当张口、咀嚼或下颌的侧向运动可使上睑上提。2023/6/1159周围神经损害

８、Duan综合征：先天性单眼异常。试图内收时出现眼球内陷、眼裂变小。９、Gradenigo综合征：岩骨尖肿瘤或肉芽种。5（1）+62023/6/1160周围神经损害

10、Raeder综合征：5+Horner综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。11、Horner综合征：12、Ramsy-Hunt综合征：7+外耳区疱疹。2023/6/1161周围神经损害

13、桥-小脑角综合征：5、6、7、8。见于炎症、肿瘤等。听神经瘤：首发症状常为进行性单侧听力减退。2023/6/1162周围神经损害

14、Vernet综合征：颈静脉孔病变，9、10、11损害。2023/6/1163周围神经损害

15、Villaret综合征：9-12+Horner。为腮腺后间隙病变。16、臂丛损害（C5-T1）：常为局部损害，如外伤、肿瘤或炎症等。2023/6/1164周围神经损害

Erb-Duchenne麻痹：C5-C6损伤。主要影响肱二头肌、三角肌、肱桡肌等。感觉障碍在C5-6支配区。2023/6/1165周围神经损害

Klumpke麻痹：C7-T1损害。主要为手部小肌肉和屈腕无力，尺神经支配区感觉丧失。17、胸廓出口综合征：2023/6/1166周围神经损害

18、腰骶神经丛综合征：单侧或双侧对称或不对称性的L2-S1，表现为支配区的疼痛、感觉障碍和肌无力萎缩等。2023/6/1167周围神经损害

可波及到骶尾丛出现二便障碍。多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。2023/6/1168神经肌肉疾病

（多发性肌无力）一、多发性肌肉无力可能病变的部位：肌肉、神经肌肉接头、周围神经、运动神经元2023/6/1169神经肌肉疾病

（多发性肌无力）二、基本特征肌肉：对称性肢带肌无力（近端）、晚期肌萎缩明显、与肌无力相一致的腱反射减退。2023/6/1170神经肌肉疾病

（多发性肌无力）神经肌肉接头：主要累及眼外肌、延髓肌和肢带肌，无肌萎缩，特征为症状的波动性，腱反射不受影响。2023/6/1171神经肌肉疾病

（多发性肌无力）周围神经：对称性远端的感觉、运动、反射和植物神经功能障碍，尤其腱反射改变明显。2023/6/1172神经肌肉疾病

（多发性肌无力）前角细胞：肢体远端为主的肌无力、肌萎缩，双手为首发症状好发部位。特征——肌跳、肌束震颤，反射改变明显。2023/6/1173神经肌肉疾病

（多发性肌无力）三、鉴别诊断：血清酶：对肌肉疾病有诊断意义。严重的CPK、LDH升高见于多发性肌炎、Duchennne型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解。2023/6/1174神经肌肉疾病

（多发性肌无力）神经电生理：肌肉病变：低波幅、短时相的多相波。神经肌肉接头：重复神经刺激呈递减波形。突触前膜病变：递减-递增波形2023/6/1175神经肌肉疾病

（多发性肌无力）周围神经：有自动发放、正相波及多相波。运动神经元：大量纤颤、束颤电位。MCV：对脱髓鞘周围神经病有诊断意义。2023/6/1176脊髓病变的定位诊断一、诊断原则１、纵向定位明确病变的上界及可能的下界注意脊髓受损平面和椎体的关系。2023/6/1177脊髓病变的定位诊断2、横向定位硬膜外或硬膜内的定位脊髓内或脊髓外的定位脊髓内部的精细定位3、病因诊断2023/6/1178脊髓病变的定位诊断二、脊髓纵向定位诊断（一）确定脊髓病变平面的

主要依据１、运动障碍

a节段性运动障碍肌肉萎缩、肌束震颤b瘫痪类型2023/6/1179脊髓病变的定位诊断２、感觉障碍a根痛b节段性或根性感觉障碍c传导束性感觉障碍的平面2023/6/1180脊髓病变的定位诊断d传导束病损的其他表现——后束损害出现Lhermitte征（放电样疼痛）、侧束损害出现传导束痛和早期的类周围性感觉障碍。2023/6/1181脊髓病变的定位诊断3、反射改变a腱反射的改变节段性、锥体束b浅反射改变2023/6/1182脊髓病变的定位诊断4、植物神经功能改变

a皮肤、指甲的营养性改变b节段性或平面以下泌汗或血管舒缩功能改变

c关节改变（

Charcot关节）2023/6/1183脊髓病变的定位诊断（二）常见的脊髓不同水平损害感觉+运动+植物神经障碍

１、高颈段四肢中枢性瘫痪+呼吸严重受损+植物神经功能障碍（高热、无汗等）+可有三叉神经脊束枝受累。2023/6/1184脊髓病变的定位诊断２、颈膨大

上肢周围性损害+平面以下中枢性瘫痪+呼吸部分受累，部分患者有Horner综合征2023/6/1185脊髓病变的定位诊断３、胸段

双下肢中枢性瘫痪，注意腹壁反射改变T11-12损害——Beevor综合征４、腰膨大双下肢周围性损害2023/6/1186脊髓病变的定位诊断５、圆锥二便障碍等植物神经损害突出、感觉障碍局限于鞍区（S3-S5）、运动障碍轻微（肿瘤）2023/6/1187脊髓病变的定位诊断６、马尾（周围神经病）

双下肢不对称的疼痛、周围性瘫痪或感觉障碍，后期二便障碍。2023/6/1188脊髓病变的定位诊断三、脊髓横向定位诊断（一）脊髓内外病变的确定基本原则脊髓内病变——传导束性损害明显、2023/6/1189脊髓病变的定位诊断植物神经功能损害出现早而明显、符合脊髓某一部位病变的特征（如全横贯、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+侧束等）2023/6/1190脊髓病变的定位诊断脊髓外病变——节段性表现早（如单肢受累）长束损害及植物神经损害迟而不明显、多符合脊髓的局部性病变。2023/6/1191脊髓病变的定位诊断（二）硬膜内外病变的鉴别

（有时非常困难）注意脊髓肿瘤可起源于后根、前根或侧束部位，早期症状因部位而异。2023/6/1192脊髓病变的定位诊断硬膜外

多为神经纤维瘤、转移瘤或椎体病变。早期多为神经根或硬膜受损的表现如根痛或脊膜痛，晚期出现脊髓部分性全横贯损害。2023/6/1193脊髓病变的定位诊断硬膜下多为炎性肉牙肿、神经鞘瘤或脑膜瘤等。早期在出现神经根损害的同时往往有局部脊髓受累的征象，可出现典型的半切综合征。2023/6/1194脊髓病变的定位诊断硬膜刺激症状不明显。晚期导致脊髓全横贯损害。2023/6/1195脊髓病变的定位诊断（三）脊髓特殊损害综合征1、脊前动脉综合征多为T4平面的损害，以前2/3为主，后束保留。2、脊后动脉综合征一侧或双侧脊髓后1/3损害，少见。2023/6/1196脊髓病变的定位诊断3、慢性后束病变梅毒、肿瘤。4、双侧后束+侧束炎症、亚急性变性5、双侧锥体束+前角损害+共济失调遗传性共济失调2023/6/1197脊髓病变的定位诊断6、多部位、多层面损害

多发性硬化、脊髓蛛网膜炎7、前角病变

脊髓灰质炎、脊肌萎缩症8、前角+锥体束

ALS，副肿瘤综合征2023/6/1198脊髓病变的定位诊断9、锥体束遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化10、中央管周围病变脊髓内肿瘤、空洞症11、急性全横贯损害炎症、血管病、MS或Devic病2023/6/1199脊髓病变的定位诊断12、半切综合征

肿瘤、外伤、13、脊髓侧角损害

Shy-Drager综合征、副肿瘤。2023/6/11100脑干损害定位的诊断一、脑干的基本功能１、颅神经的基本功能２、传导功能（感觉、运动）2023/6/11101脑干损害定位的诊断３、固有的重要功能意识-觉醒的维持反射功能（肌张力、平衡、咳嗽、眼球运动、光反射等）基本的生命中枢2023/6/11102脑干损害定位的诊断二、脑干病变的定位原则1、确定脑干水平的损害颅神经+脑干功能障碍后组颅神经——延髓中组颅神经——桥延或脑桥3、4对颅神经——中脑2023/6/11103脑干损害定位的诊断2、脑干内外病变的区别原则——脑干内病变时，脑干受损的症状出现早而明显。2023/6/11104脑干损害定位的诊断支持脑干内病损的证据包括出现脑干固有功能的损害（如意识改变、特殊反射功能的改变）、2023/6/11105脑干损害定位的诊断核性颅神经损害（如分离性动眼神经病损）、特殊综合征（Charcot综合征、核间性眼肌麻痹）等。３、确定病变的范围。2023/6/11106脑干损害定位的诊断三、脑干病变的表现１、颅神经损害。２、传导束损害：感觉、运动、平衡障碍３、意识-觉醒障碍４、植物神经损害高热、针尖样瞳孔、无汗2023/6/11107脑干损害定位的诊断５、呼吸节律改变周期性呼吸——间脑

中枢性过度换气——中脑上端

长吸气——桥脑上端

共济失调性呼吸——延髓上端2023/6/11108脑干损害定位的诊断６、特殊综合征Brun综合征

Charcot综合征

（小脑性语言+眼震+意向性震颤）核间性眼肌麻痹（侧视时一侧眼球不能内收+另一侧眼球可外展且出现分离性眼震）2023/6/11109脑干损害定位的诊断

一个半综合征侧视麻痹+核间性眼肌麻痹闭锁综合征存在意识性情感反应（心率增快、血压升高、流泪、呼吸加快等）+垂直性眼球运动2023/6/11110脑干损害定位的诊断缄默综合征中脑导水管周围上行激活系统的部分性病变2023/6/11111脑干损害定位的诊断四、中脑综合征１、Weber综合征同侧动眼神经损害+对侧锥体束征２、Parinaud综合征上视不能+瞳孔改变2023/6/11112脑干损害定位的诊断３、Benedikt综合征同侧动眼神经损害+红核病变（对侧不自主运动）４、中脑幻觉视幻觉+其他中脑征候2023/6/11113脑干损害定位的诊断５、导水管综合征Parinaud综合征+导水管阻塞６、去脑强直弥漫性病变破坏中脑红核以下，出现去脑强直2023/6/11114脑干损害定位的诊断五、脑桥综合征１、Forville综合征病侧外展麻痹+侧视麻痹+对侧锥体束征２、Millard-Gubler综合征病侧面神经麻痹+对侧锥体束征2023/6/11115脑干损害定位的诊断３、Raymond-Cestan综合征病侧6、7颅神经损害+病侧小脑性共济失调+对侧深感觉障碍2023/6/11116脑干损害定位的诊断六、延髓综合征１、Wallenberg综合征病侧8、9、10对颅神经损害+同侧小脑性共济失调+同侧Horner综合征+交叉性浅感觉障碍。患者往往有明显的头晕、呕吐及眼震等。2023/6/11117脑干损害定位的诊断２、Jackson综合征病侧12对颅神经损害+对侧锥体束征2023/6/11118脑干损害定位的诊断七、大孔区综合征（肿瘤、畸形等）１、上部颈神经根症状枕颈部疼痛（C2-3）、强迫头位２、后组颅神经损害３、延髓征候2023/6/11119脑干损害定位的诊断４、脊髓压迫症表现５、小脑损害眼震、头晕、共济失调６、颅高压综合征2023/6/11120小脑病损的定位诊断一、小脑的基本功能１、绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关2023/6/11121小脑病损的定位诊断一、小脑的基本功能１、绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关2023/6/11122小脑病损的定位诊断一、小脑的基本功能１、绒球小节叶与躯体平衡和肌张力的调节有关2023/6/11123小脑病损的定位诊断２、旧小脑接受脊髓的非意识性本体感觉冲动调节肢体的协调运动和维持肌张力３、新小脑受大脑皮层的影响协调肢体的精细运动2023/6/11124小脑病损的定位诊断二、小脑损害的表现１、共济失调肢体远端精细运动障碍２、平衡障碍躯体平衡障碍、小脑性步态３、辩距不良运动不足或过度2023/6/11125小脑病损的定位诊断４、协同障碍起坐试验５、快速轮替异常

（disdiadochokinesia）６、意向性震颤、姿势性震颤７、肌回跳现象８、肌张力降低及钟摆样膝反射2023/6/11126小脑病损的定位诊断９、小脑性语言10、眼球震颤11、书写障碍12、特殊征候肌阵挛

（橄榄核-齿状核-红核环路病变）——局部性、全身性，2023/6/11127小脑病损的定位诊断三、小脑综合征１、中线综合征平衡障碍、头晕、眼球震颤、小脑性语言２、半球综合征

同侧肢体共济失调2023/6/11128３、小脑幕综合征前额部头痛、畏光、流泪、呕吐及平衡障碍，后期有颅高压表现2023/6/11129小脑病损的定位诊断４、遗传性共济失调慢性进行性小脑性损害+肌张力增高，后期出现腱反射异常和智能障碍５、Charcot综合征2023/6/11130小脑病损的定位诊断四、常见的小脑综合征１、急性全小脑损害小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性２、亚急性小脑损害副肿瘤2023/6/11131小脑病损的定位诊断３、慢性进行性全小脑损害遗传性、酒精性、慢性药物中毒４、局部性损害

肿瘤（儿童）、脓肿、小脑病损的定位诊断５、桥小脑角综合征8、7、6、5+小脑病损+脑桥病损+脑积水2023/6/11132间脑病损的定位诊断一、间脑的功能１、组成位于脑干和端脑之间，包括丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑和第三脑室。2023/6/11133间脑病损的定位诊断２、丘脑的功能主要为感觉初级中枢，在鸟类为运动控制高级中枢（人类参与运动的控制），初级情感中枢，上行激活系统的组分。2023/6/11134间脑病损的定位诊断３、下丘脑的功能神经内分泌活动的中枢，调节内环境。４、上丘脑的功能包括缰核、后连合和松果体。参与内分泌和植物神经的调节。2023/6/11135间脑病损的定位诊断５、底丘脑的功能为椎体外系的组分，参与运动的控制。2023/6/11136间脑病损的定位诊断二、间脑病损的常见表现１、丘脑综合征（Dejerine-Roussy综合征）丘脑膝状体动脉闭塞（后腹核病损）２、底丘脑综合征对侧偏身投掷症（hemiballismus）2023/6/11137间脑病损的定位诊断３、下丘脑综合征体温调节障碍、摄食障碍、代谢异常（水、盐、糖）、性功能障碍、性早熟、植物神经系统功能障碍（亢进或减退）及精神活动异常等。2023/6/11138间脑病损的定位诊断４、上丘脑综合征松果体瘤——儿童性早熟、Parinaud综合征、导水管综合征2023/6/11139间脑病损的定位诊断５、特殊综合征Frohlich综合征肥胖+生殖无能←破坏性病变Albright综合征性早熟+皮肤色素沉着+弥漫性纤维性骨炎2023/6/11140间脑病损的定位诊断Sheehan综合征间脑性癫痫

发作性植物性症状+EEG证据2023/6/11141大脑损害的定位诊断一、大脑半球的基本组成额叶——情感、思维、智能、社会能力和道德规范的基本中枢，运动发动中枢，颞叶——记忆、智能、听觉理解2023/6/11142大脑损害的定位诊断顶叶——感觉、空间构象、语言形成（左侧）枕叶——视觉、视觉语言边缘叶——内脏运动、嗅觉、记忆2023/6/11143大脑损害的定位诊断优势半球——言语功能占优势的半球。语言区——左侧半球包绕外侧裂的大脑皮质2023/6/11144大脑损害的定位诊断二、大脑半球病变的基本特征1、刺激性症状

阳性症状——抽搐、发麻、疼痛、幻觉等2023/6/11145大脑损害的定位诊断2.、破坏性症状

功能缺失——麻痹、感觉减退或消失、意识障碍、语言能力丧失、智能障碍、社会能力或道德丧失等2023/6/11146大脑损害的定位诊断三、额叶病变的定位１、前额叶为精神智能中枢，病损后出现智能障碍、社会能力减退、行为障碍、缺乏道德感。2023/6/11147大脑损害的定位诊断额叶共济失调、额叶释放征。典型病变——Pick病２、双侧额叶病损无意志力、淡漠（abulia）2023/6/11148大脑损害的定位诊断３、额叶底部（眶叶，orbitallobe）人格及社会行为改变、嗅觉缺失、Foster-Kennedy综合征４、中央前回假性单瘫2023/6/11149大脑损害的定位诊断５、额上回眼球侧视中枢注视麻痹或强制性注视６、额中回书写中枢（左侧）失写７、额下回Broca区（左侧）运动性失语2023/6/11150大脑损害的定位诊断四、颞叶病损的定位１、优势半球感觉性失语（颞横回）、命名性失语（42区或颞枕联合区）、传导性失语（？）2023/6/11151大脑损害的定位诊断２、精神症状海马结构——Korsakoff综合征广泛受损——智能障碍、人格异常2023/6/11152大脑损害的定位诊断３、皮层聋双侧广泛性病变。

特征——声音感觉性下降、症状不稳定。４、象限盲对侧同上1/4象限盲（绕脑室颞角之视放射）2023/6/11153大脑损害的定位诊断５、颞叶癫痫癫痫等位征、

精神运动性癫痫——自动症、海马发作（沟回发作，嗅幻觉）、眩晕性癫痫等。2023/6/11154大脑损害的定位诊断五、顶叶病损的定位１、感觉障碍

皮层觉障碍（假单肢样）触觉失认、对点单感、实体感缺失等２、感觉性癫痫

如Jackson发作2023/6/11155大脑损害的定位诊断３、旁中央小叶排尿困难及下肢感觉异常４、Gerstmann综合征

主侧角回损害——失写、失计算、手指失认及左右分辨不能５、失用症主侧缘上回为运用中枢2023/6/11156大脑损害的定位诊断６、非主侧损害

体象障碍

（自身认识异常）——偏侧忽略、幻多肢等。

结构性失用——对空间关系的认识障碍。2023/6/11157大脑损害的定位诊断７、象限盲对侧同下1/4８、营养性障碍对侧肌萎缩或偏侧畏缩、深反射低下2023/6/11158大脑损害的定位诊断六、枕叶病变的定位１、偏盲、象限盲２、皮层盲瞳孔正常，有时否认失明（Anton综合征）2023/6/11159大脑损害的定位诊断３、视幻觉

对侧闪光性幻视（17区）、复杂的幻视（18-19区）４、失读

主侧枕顶交界2023/6/11160大脑损害的定位诊断七、边缘系统病损的定位精神、植物神经功能、嗅觉、记忆及内脏活动等异常。2023/6/11161大脑损害的定位诊断1、Bucy-Kluver综合征精神盲、贪食、本能行为亢进及温顺。为双侧颞叶、海马的广泛病损。2023/6/11162大脑损害的定位诊断２、Korsakoff综合征

海马、乳头体病损３、急性遗忘综合征

双侧穹隆病损2023/6/11163大脑损害的定位诊断八、半卵圆中心的定位（放射冠病损）因受损部位不同而出现感觉、运动、视觉或听觉功能障碍。１、运动障碍单瘫或偏瘫、失语2023/6/11164大脑损害的定位诊断２、感觉障碍

远端重，或呈单肢分布３、视觉异常

偏盲４、中枢性听觉障碍

听觉减退2023/6/11165大脑损害的定位诊断九、基底节病损１、组成

大脑深部的一灰质核团，包括纹状体（壳核、苍白球和尾状核）、脚间核（黑质、红核、丘脑底核和网状结构）及屏状核等。2023/6/11166大脑损害的定位诊断２、功能

参与对锥体系运动功能的调节是椎体外系的重要组成部分。主要调节肌张力，维持和调整姿势以及进行习惯性和节律性运动。2023/6/11167大脑损害的定位诊断３、基本表现基底节病损后产生肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍

增高、降低运动障碍

减少、过多（不自主运动）2023/6/11168大脑损害的定位诊断不自主运动

清醒时出现、激动时增加，安静时减少、睡眠时消失。节律性运动——震颤非节律性运动——舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛、痉挛性斜颈等。2023/6/11169大脑损害的定位诊断４、临床综合征（1）肌张力增高-运动减少综合征包括肌强直（rigidity）、主动运动减少（动作缓慢、表情呆板、联合运动减少）等。2023/6/11170大脑损害的定位诊断部分患者同时有不自主运动（如震颤）。苍白球病变（2）肌张力降低-运动过多综合征尾状核和壳核病变2023/6/11171大脑损害的定位诊断５、常见的不自主运动（１）震颤最常见。为节律性运动。常分为静止性、姿势性、动作性和终末性震颤（动作接近目标时出现或明显如意向性震颤）。2023/6/11172大脑损害的定位诊断生理性——一过性，疲劳、紧张诱发中毒性——内源性中毒（甲亢、尿毒症）、外源性中毒。Parkinson性——静止性，动作或某一姿势性明显。2023/6/11173大脑损害的定位诊断特发性——姿势性或动作性，常为终末性，影响上肢、头部或声带。酒精可抑制小脑性——动作性、姿势性和终末性，常伴小脑体征。2023/6/11174大脑损害的定位诊断Wilson病性——肢体近端、姿势性，方式怪异，上肢伸展时明显，有时呈拍翼样。2023/6/11175大脑损害的定位诊断（２）舞蹈肢体、躯干或口舌突发性、不规则、大幅度运动。在静止时可出现，运动时明显，入睡时消失。（３）肌张力异常

2023/6/11176大脑损害的定位诊断（４）肌阵挛起源于中枢神经系统的闪电样、不自主的肢体或身体某部的跳动。可多灶性，或同步性，或为单一性或重复性（节律性或非节律性）。2023/6/11177大脑损害的定位诊断可为自发性，或刺激诱发（刺激敏感性），或运动诱发（动作性）。2023/6/11178大脑损害的定位诊断肌阵挛可能起源于CNS任何部位（脊髓或皮层）。肌阵挛性癫痫，常伴有小脑损害或痴呆，多呈进行性。软腭阵挛，节律性，Mollaret三角病变2023/6/11179大脑损害的定位诊断呃逆，为膈肌和声带阵挛。多为周围性刺激，偶为脑干病变或代谢性疾病所致。2023/6/11180大脑损害的定位诊断（５）手足徐动

纹状体病变。迟缓和蠕动样的肢体运动，姿势怪异，动作扭曲。2023/6/11181大脑损害的定位诊断（６）投掷运动

为一种较持续的粗大的突发性的肢体或躯干的剧烈运动，常导致跌到。多累及一侧身体（偏身投掷）。可为严重舞蹈症的表现。2023/6/11182大脑损害的定位诊断（７）抽搐（tics）一种能被意识部分控制的协调性异常运动，为一种不可控制的冲动进行某种突发性运动。用以至可短时抑制。严重时意识控制能力丧失。2023/6/11183大脑损害的定位诊断抽搐可为单一的，或复杂性的，或呈刻板发作。多累及面部表现为眨眼、做鬼脸等。局部小的抽搐可能为“作态”，但广泛的抽搐为GillesdelaTourette综合征。2023/6/11184大脑损害的定位诊断（８）扑翼样震颤

代谢性脑病（９）痉挛（spasm）

是一个广义名词，描述多种肌肉收缩。可能为随意的（如诈病），或不自主性，或心因性。2023/6/11185大脑损害的定位诊断偏侧面肌痉挛：

面部肌肉的阵发性、快速、不规则阵挛样颤搐，常伴有联带运动（synkinesis）如闭眼时导致面肌的颤搐，见于Bell麻痹。2023/6/11186大脑损害的定位诊断破伤风痉挛：在持续性肌肉收缩基础上出现阵发性痉挛样肌肉强直，多以躯干为主。2023/6/11187大脑损害的定位诊断（９）痛性痉挛（cramps）

即肌肉的痉挛伴疼痛。多与疲劳和电解质紊乱有关。偶见于粘液水肿。2023/6/11188大脑损害的定位诊断６、肌肉的自发活动（１）肌束震颤运动单位发放所致静止肌肉的颤搐。可被观察、触摸或用听诊器听到。见于慢性神经元损害。2023/6/11189大脑损害的定位诊断（２）良性肌束震颤没有其他神经肌病体征的肌束震颤，多为粗大的。2023/6/11190大脑损害的定位诊断（３）肌纤维颤搐（myokymia）为一或几个运动单位肌肉的自发性快速强直性收缩，常引起肌腹的凹陷、或起伏波动感，比肌束震颤缓慢而持续。多为良性病变如神经根或丛的刺激等。2023/6/11191大脑损害的定位诊断面肌肌纤维颤搐：

为面肌痉挛的少见类型。多局限于眼睑。更广泛的症状可能由MS等引起。（４）肌纤维震颤

肌电图术语2023/6/11192大脑损害的定位诊断十、胼胝体病损1、广泛性病变

Machiafava-Biganemi病，酒精性，精神症状、人格改变、智能障碍等。2.、局部病变各种肢体失用症。2023/6/11193大脑损害的定位诊断十一、双侧大脑半球广泛损害１、意识障碍（急性损害）２、痴呆（慢性损害）３、其他特殊综合征某种局部性高级功能障碍为主，如记忆、人格、思维、情感障碍等。2023/6/11194脑脊液循环障碍一、脑积水和低颅压二、脑积水的解剖分类１、阻塞性脑积水第4脑室以上部位阻塞导致脑室系统扩张，颅内压增高。2023/6/11195脑脊液循环障碍２、交通性脑积水机制为脑池循环阻塞、脑脊液吸收障碍、脑脊液分泌增高（脉络丛的炎症刺激）或静脉回流受阻（如慢性右心功能不全）。2023/6/11196脑脊液循环障碍表现为脑室、脑池扩张，脑实质水肿。2023/6/11197脑脊液循环障碍三、脑积水的一般表现１、颅内压增高２、急性脑积水意识障碍、呼吸改变、脑膜刺激征等2023/6/11198脑脊液循环障碍３、慢性脑积水智能障碍、步态异常、排尿障碍、双侧锥体束征、慢性脑疝表现等。４、局灶性体征如Parinaud综合征、小脑中线综合征等2023/6/11199脑脊液循环障碍四、常见的病变部位和病因

１、侧脑室扩张

室间孔闭锁、肿瘤、出血等。急性颅高压2023/6/11200脑脊液循环障碍

２、中脑导水管阻塞阻塞以上部位扩张、Parinaud综合征、中脑综合征、意识障碍、急性颅高压等。多为丘脑或松果体肿瘤、脑膜炎、出血或导水管先天闭锁所致。2023/6/11201脑脊液循环障碍

３、第4脑室阻塞见于小脑肿瘤、脑膜炎或出血等。Dany-Walker综合征。４、脑脊液吸收障碍脑膜炎或SAH后。2023/6/11202脑脊液循环障碍

５、正常颅压脑积水慢性脑脊液吸收障碍或循环阻塞，导致脑积水、脑实质萎缩，但CSF压力正常。2023/6/11203脑脊液循环障碍特征为进行性智能障碍、双侧轻度锥体束征（步态障碍）及强迫性尿失禁等。可手术分流。2023/6/11204脑脊髓膜病变一、表现１、症状头痛（持续、剧烈）、全身疼痛、畏光、流泪、激惹、感觉过敏等。２、体征脑膜刺激征2023/6/11205脑脊髓膜病变二、病因１、炎症２、血液３、化学性2023/6/11206脑脊髓膜病变４、肿瘤性（白血病、

其他恶性肿瘤如肺癌）５、多系统疾病如结节病、SLE、Lyme病等。2023/6/11207脑脊髓膜病变三、鉴别１、脊椎病变２、局部软组织病变如外伤、炎症等３、肌张力增高如Parkisonism等2023/6/11208脑脊髓膜病变４、破伤风５、慢性枕骨大孔疝６、枕骨大孔区综合征先天畸形、肿瘤等７、急性颅内高压2023/6/11209血管性病变的定位

一、动脉系统二、颅内静脉系统（一）静脉系统回流浅静脉、深静脉→颅内静脉窦→颈静脉→心脏2023/6/11210血管性病变的定位（二）回流障碍的共同表现１、颅高压综合征

为主要表现，有时可能为唯一表现。为淤血、水肿所致。2023/6/11211血管性病变的定位２、局灶性神经系统损害表现

上矢状窦——双下肢的感觉运动性障碍及二便障碍；

海绵窦——颅神经损害等。2023/6/11212血管性病变的定位３、基础疾病的证据如感染、脱水、使用避孕药、或病灶性疾病。2023/6/11213血管性病变的定位（三）常见的静脉窦疾病１、海绵窦血栓形成

往往为化脓性或细菌性２、上矢状窦血栓形成

多为非感染性2023/6/11214血管性病变的定位３、乙状窦血栓形成

多为耳源性感染。常缺乏特征性体征，仅表现为颅高压综合征。2023/6/11215头晕一、基本概念１、头晕

广义普通名词，患者与周围环境关系的感觉异常。包括不稳感、头昏目眩、头重脚轻、自身旋转感、外周物体旋转感及快昏到的感觉等。2023/6/11216头晕２、头昏（light-headedness）主要特征为头昏目眩或快要昏到。在一定程度上与昏到意义相同。往往是平衡系统以外的器官或系统的功能障碍所致，如心血管疾病等。2023/6/11217头晕３、眩晕是外周物体旋转（客观眩晕）或自身在空间旋转（主观眩晕）的错觉，常伴有倾倒或平衡障碍和眼球震颤，组成前庭病变三联征。严重眩晕还伴有植物性症状。2023/6/11218头晕４、生理性眩晕见于正常人，当外界刺激导致前庭、视觉和躯体感觉系统不协调时会出现生理性眩晕。2023/6/11219头晕５、病理性眩晕指前庭系统（从内耳到大脑、小脑的联系）病变所致的前庭功能障碍。有时是视觉性眩晕，如突发眼外肌麻痹等。2023/6/11220头晕６、振动幻觉（oscillopsia）

是外周静止物体左右移动或上下晃动的错觉。2023/6/11221头晕二、病史采集

不少患者的头晕为发作性，当医师检查患者时常不能发现体征。故病史成为区别头晕性质和病因诊断非常重要的线索。2023/6/11222头晕１、从病史中应注意区分眩晕（空间运动的错觉）、头昏（头重脚轻）、躯体平衡不稳或心因性症状。2023/6/11223头晕２、确定伴发症状，包括神经科、耳科、心脏或心因性症状。2023/6/11224头晕３、加重或导致症状产生的因素：体位的变化、外伤、应激或使用药物等。病史中注意区别位置性眩晕和变位性眩晕，后者是所有患者的共性。2023/6/11225头晕４、询问使加重症状的疾病情况：系统性病毒性感染、心脏疾病、糖尿病、血液病或脑血管疾病等。５、询问发作间歇期有无异常感觉等。2023/6/11226头晕６、激发试验过度换气2-3分钟可引起头重脚轻或晕厥，患者还出现口干、胸部紧缩感、肢体麻木或痉挛等。提示焦虑或心因性头昏。2023/6/11227头晕７、检还包括完整的神经系统、头颈部和心血管检查。2023/6/11228头晕三、前庭病变的解剖定位真正的眩晕（运动性错觉）是有前庭系统功能障碍所致。2023/6/11229头晕１、周围性眩晕前庭周围器官病变所致的眩晕症状较重，多伴有听力障碍及耳鸣，常引起恶心、呕吐或冷汗等。2023/6/11230头晕眼球震颤多为水平性或水平-旋转性，固视可抑制。中枢性代偿，发作常持续数分钟或数天。2023/6/11231头晕２、中枢性眩晕

前庭神经颅内段、前庭神经核及其传导通路的病变所致眩晕通常较轻，旋转的程度往往不十分剧烈，植物性神经症状也较轻，多伴有中枢神经系统损害的体征如共济失调等。2023/6/11232头晕眼球震颤通常为垂直性或旋转性，且不能被固视抑制，即使眩晕很轻微或缺乏眩晕，眼球震颤可能为持续而突出的特征。2023/6/11233头晕四、如何诊断头晕患者头晕是病因、发病机制极为繁杂的症状。在明确头晕的性质、归类和主要的伴发表现以后，需探讨头晕的病因及发生机制。2023/6/11234头晕１、当眩晕伴有神经系统局灶性体征时，应进行神经影象学检查。２、不伴有神经系统症状和体征的眩晕患者需进行听力检查和眼震电图，确定病变在迷路或第八对颅神经。2023/6/11235头晕３、伴过度换气或急性焦虑的患者，如体格检查没有发现有意义的体征，可能不必要进行复杂的辅助检查。2023/6/11236头晕４、对于发作性头昏目眩或晕厥的患者应进行详细的心脏检查包括Holter监测或心脏超声检查等。2023/6/11237头晕５、叙述走路不稳或平衡障碍的患者，如体格检查没有发现局灶性神经功能障碍体征，需检查眼震电图明确有无双侧前庭功能丧失。2023/6/11238头晕６、包括心电图、血细胞记数、ESR、血电解质或生物化学分析。2023/6/11239头晕五、头晕的病因学

许多疾病可导致头晕，按临床思维习惯分类如下。2023/6/11240头晕１、周围性眩晕包括良性位置性眩晕、前庭外伤、Meniere病、药物中毒、前庭神经元炎及晕动病等。2023/6/11241头晕２、中枢性眩晕包括脑血管疾病、桥小脑角肿瘤、后颅窝肿瘤、多发性硬化、癫痫、脑外伤和基底动脉性偏头痛等。2023/6/11242头晕３、系统性疾病包括心血管系统疾病、迷走血管反射、贫血、低血糖、内分泌疾病、视觉障碍或过敏等。４、心因性疾病

如过度换气综合征及精神疾病等。2023/6/11243头晕六、头晕的常见原因和临床特征１、生理性眩晕包括一些常见的疾病如晕动病及高空性眩晕（恐高症）等。基本特征为眩晕通常较轻而植物神经症状突出。恐高症患者往往有急性焦虑和惊恐发作。2023/6/11244头晕２、良性位置性眩晕（BPV）最常见的病理性眩晕。为发作性短时性眩晕，每次发作持续不到1分钟。发作与体位改变有关。可由头外伤、病毒性前庭神经元炎或血管病变引起。2023/6/11245头晕大部分典型BPV为孤立性症状，多发生在老年人，往往在起病后6个月内自行缓解，Hallpike手法诱发的发作性位置性眼震和眩晕的易疲劳性具有诊断性意义。2023/6/11246头晕如果非常典型，则可不必进行更进一步的检查。但不典型时则需考虑到后颅窝的肿瘤或血管病。2023/6/11247头晕３、急性周围性前庭神经病年轻人较常见。表现为急性发病的眩晕、恶心、呕吐，不伴有听力或神经系统症状，疾病持续数天后逐渐好转。2023/6/11248头晕病前有上呼吸道感染病史。部分患者的眩晕有复发倾向。2023/6/11249头晕４、Meniere综合征首发于老年人者少。其主要特征为波动性听力丧失、耳鸣、严重的复发性眩晕、耳部饱满感或压力感，常伴有眼球震颤。2023/6/11250头晕发作持续数小时或几天，间歇期基本正常。最后耳聋会变为持续并伴有复听和重音复聪。2023/6/11251头晕５、脑供血不足椎基底动脉供血不足是老人眩晕的常见因素。特点为发生突然，持续几分钟，常有恶心、呕吐。2023/6/11252