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文档简介

长QT间期综合征长QT间期综合征长QT间期综合征的分型临床表现LQTS的诊断基因型-表型的关系基因型一心电图特征遗传性LQTS的治疗获得性(间歇依赖性)LQTS治疗结语◆长QT间期综合征(LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室性心动过速、室颤,晕厥和心源性猝死的一组综合征。◆美国人LQTS基因突变率约为1:5000,全国约5万人,每年有3000~4000人因LQIS死

因此凡是青少年突发性或不明原因的晕厥或猝死者均应高度疑为LQTS的可能性

在我国LQTS病人误诊情况比较多,许多病人曾被误诊为癫痫、神经性晕厥等;而对已诊断为LQTS的病人,能正确进行β阻断剂一线治疗的情况也只有50%左右。

故对LQTS的认识,警惕和重视是防止漏诊误诊的重要前提。长QT间期综合征的分型OLQTS临床上一般按其病因分为遗传性(先天性、肾上腺依赖性)和获得性(间歇依赖性),按其恶性心律失常发生机理又可分为长间歇依赖性和儿茶酚胺依赖性两大类长QT间期综合征的分型◆一项自1979年开始的国际多中心LQTS登记的研究报告亦已陆续发表因而在LQTS的发病机理和临床诊治的认识上都有很大进展。长QT间期综合征的分型遗传性LQIS◆遗传性LQTS有两种形式:Romano-Ware(RWs)综合征和leavellandlange-Nielsen(JIN)综合征长QT间期综合征的分型RW综合征:

最为常见,为常染色体显性遗传,后代患病的几率约50%,ECG上只有QT间期延长

临床表现可能还包括晕厥、猝死、癫痫。长QT间期综合征的分型◆JN综合征

相对少见,为常染色体隐性遗传,其临床表现除具有与RWS综合征一样的病状外,还有感觉性神经性耳聋。◆JN综合征病人QT间期比RWS综合征病人要长,发生晕厥和猝死等恶性事件的几率也高有些病例是散在的。长QT间期综合征的分型◆遗传性LQTS为一遗传性离子通道疾病,是由于编码跨膜钠离子或钾离子通道蛋白的基因突变降低了除极时钠离子内流活性,或者使复极时钾离子外流迟缓,导致除极后过程延长和复极弥散,两者共同作用形成了此综合征的表现。细胞内examcom细胞外c

1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲

2、最困难的事情就是认识自己。——希腊

3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞

4、与

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