先天白内障规范化诊疗

先天性白内障规范化诊疗

儿童最常见可治性致盲眼病发病率：

平均0.1－1.5‰

国内0.5‰以双眼居多

占儿童盲7－20％单眼和双眼白内障具有的预后不同先天性白内障概况婴幼儿处于视觉功能发育的关键期婴幼儿眼部结构仍处于发育阶段，血房水屏障功能尚未完全完善眼球处于发育阶段，屈光度快速变化婴幼儿解剖生理特点严重并发症治疗方式：保守VS手术手术适应症手术时机人工晶体植入时机人工晶体度数的确定单眼和双眼白内障治疗策略预防先天性白内障后发障术后屈光矫正和弱视治疗方法亟待解决的问题先天性白内障规范化治疗病史采集眼部检查治疗方式规律随访病史采集出生基本情况母亲怀孕期间病史父母工作环境及危险物品接触史遗传史眼部检查视功能（视力、眼位、眼球震颤）眼压裂隙灯眼前段照相Pentacam眼底检查生物测量其他小儿视力检查图形视力表遥控灯视力柜小儿眼压检查——Tonopen手持测量眼压仪小儿麻醉下检查背带辅助眼科检查床裂隙灯眼前段照相Pentacam三维眼前节分析仪手持式眼底照相机先天性白内障的治疗保守治疗手术治疗调节力

VS白内障混浊程度混浊部位眼部情况致密程度混浊范围后极性核性……斜视眼球震颤固视不能决定是否手术的关键要素

晶状体评估---混浊部位和程度

手术治疗保守治疗先天性白内障的手术治疗手术适应症ZetterstromC等推荐致密白内障位于视轴中央的明显混浊，直径大于3mm影响医生检查眼底的混浊合并斜视合并眼球震颤不能固视者ZetterströmC.J

Cataract

RefractSurg.

2005;31(4):824-40

医患沟通病情沟通感情沟通知情同意全身情况评估全身体格检查抽血检查胸片心电图尿常规手术时机婴幼儿视功能发育特点视力新生儿指数/1米4岁时接近成人水平明适应对比敏感度新生儿较低生后6月接近成人水平暗适应对比敏感度及周边视野产生6月内等于成人水平色觉生后3月发育达成人水平固视、跟踪、调节生后3～6月内得到很好的发育融合和立体视功能生后6月内发育，7岁达成人水平视觉发育潜伏期单眼白内障出生——6周双眼白内障出生——10周关键期——3岁

敏感期——12岁

BirchEE.InvestOphthalmolVisSci.

1996;37(8):1532-8LambertSR.JAAPOS.

2006;10(1):30-6手术时机视功能恢复与并发症的平衡国外单眼白内障6周以内双眼白内障10周以内BirchEE.InvestOphthalmolVisci.

1996;37(8):1532-8LambertSR.JAAPOS.

2006;10(1):30-6手术方法---切口角膜缘切口巩膜隧道切口适于小龄患儿自密性好适于大龄患儿操作简便、出血少撕囊镊/截囊针电撕囊飞秒激光手术方法---撕囊ChenWR，SciRep.

2015Nov5;5:16227.CheeKY.

J

Cataract

RefractSurg.

2009;35(4):720-4

DickHB.J

Cataract

RefractSurg.

2013;39(5):665-8

撕囊口大小：4-5mm，可以减少视轴区混浊

为II期IOL囊袋内植入创造了条件ChenW,YizhiLiu,etal.In-the-bagintraocularlensplacementviasecondarycapsulorhexiswithradiofrequencydiathermyinpediatricaphakiceyes[J].PLoSOne,2013,8(4):e62381.前囊口4-5mm大小，术中联合联合PCCC的先白患儿（43眼）I期术后，残留的晶状体上皮细胞增殖活跃导致前后囊膜撕囊口粘连闭合，形成囊袋环“甜甜圈”II期植入IOL时，利用电热射频技术打开“甜甜圈”，重新形成囊袋空间，IOL也能植入囊袋内术后并发症少1手术方法---撕囊Phaco手柄I/A手柄玻璃体切割刀手术方法---摘除晶状体CheeKY.

J

Cataract

RefractSurg.

2009;35(4):720-4

尚存争议1有学者推荐：

JensenAAetal.Whenmaytheposteriorcapsulebepreservedinpediatricintraocularlenssurgery?Ophthalmology.

2002;109ChenW,etal.In-the-bagintraocularlensplacementviasecondarycapsulorhexiswithradiofrequencydiathermyinpediatric

aphakiceyes[J].PLoSOne,2013,8(4):e62381.＞6岁：不处理2-6岁：PCCC＜2岁：PCCC&前段玻璃体切除手术方法---后囊膜的处理VS.水密切口缝合切口

巩膜隧道切口角膜缘切口解决方案三手术方法：切口的密闭人工晶体植入时机眼球发育动态IOL植入时机度数、直径角膜、前房深度、眼轴IOL恒定婴幼儿眼球发育特点角膜屈光度新生儿55.67D6个月时约下降10D晶状体直径出生时6.0mm16岁时9.3mm晶状体屈光度出生时34.4D成人18-20D眼轴新生儿16-17mm1岁20.5-21mm3岁22.5-23mm5-6岁基本达成人水平IOL植入时机尚有争议：一般认为>1岁比较安全AAPOS：普遍<2岁国内普遍>2岁对不愿戴镜或单眼白内障患儿可提早眼球发育不良者IOL植入时间适当延后眼轴与年龄的关系2岁前眼轴快速增长IOL选择---直径面临问题： 儿童囊袋在晶状体摘除术后停止增长市售仅有平均直径为13.0mm的成人IOL IOL引起囊袋扩张，可致慢性葡萄膜炎、青光眼、IOL偏心

选择：

2岁以上儿童多数适应良好

2岁以下囊袋更小的婴幼儿更小尺寸的IOL

如全长10.5mm，光学面直径5.5mm的IOL

Wilson提出儿童IOL植入度数的参考方案

年龄（岁）术后目标屈光状态1+6D2+5D3+4D4+3D5+2D6+1D70≥8-1～-2DPlagerDA.

JCataractRefractSurg.

2002;28(5):810-5

Plager提出儿童IOL植入度数的参考方案

IOL选择---度数IOL选择---材料材料类型优点缺点聚甲基丙烯酸甲酯(PMMA)硬性透明性好化学性质稳定生物相容性好术后散光大眼内组织损伤大易发生后发障激光损伤大疏水性丙烯酸酯软性透明性好生物相容性好机械稳定性好后发障发生率低易产生划痕、损伤亲水性丙烯酸酯软性弹性好柔软性好亲水性好透明度差易受到机械损伤硅凝胶软性热稳定性好生物相容性好与组织粘结性好抗拉力、抗撕力差透明性差、易发PCO易囊袋皱缩IOL植入---Ⅰ期IOL植入---II期囊袋内植入

囊袋可打开、足够大睫状沟植入

一期撕囊口过大缝襻固定

囊膜不足以支撑IOL前房IOL

囊膜不足以支撑IOLChenWR,PLoSOne.2013Apr24;8(4):e62381先天性白内障术后处理术后早期用药局部抗生素滴眼液局部激素滴眼液局部非甾体消炎药水必要时局部散瞳滴眼液必要时全身激素治疗必要时全身抗生素治疗术后复诊复诊时间术后一周、一个月、三个月以后每三个月复查一次出现并发症，增加复查次数复诊项目

Tonopen

裂隙灯眼前段照相

Pentacam

验光OCT并发症处理炎性反应高眼压、青光眼1后发性白内障IOL移位LinH,ChenW,etal.Ocularhypertensionafterpediatriccataractsurgery:baselinecharacteristicsandfirst-yearreport.PLoSOne.

2013Jul29;8(7):e69867.

屈光矫正弱视治疗规范随访保守治疗成果分享建立了小儿白内障专业诊疗平台卫生部临床学科重点项目“小儿白内障之家”2011年5月小儿眼结构发育评估室小儿视功能检查评估室创立小儿白内障诊治新技术检查方法系列改进

研发了小儿眼科检查变形床（中国专利号：ZL201120251679.3

美国专利号：US9,015,882B2)小儿眼科滴鼻镇静麻醉下检查不同年龄的视力检查首创了II期囊袋内IOL植入术解决小儿白内障术后屈光矫正难题小儿隐形眼镜取戴器（中国专利号：ZL201120513110.X）ChenWR*.JCRS2013ChenWR，LiuYZ*.PLoSOne2013LiuYZ*.AJO2012创建小儿白内障随访系统复诊通（患者端）ChenWRetal.Ophthalmology2012IF6.17首次通过计算系统数据库，精准安排随访，提高了随访依从性2013年度眼科领域最具有重要意义的研究（国际学术组织F1000推荐）被《柳叶刀》子刊引用随访通（医生端）建立“微组织库”各类型白内障患者眼部“微组织”库（晶状体囊膜、皮质和房水）和血液标本库前期研究已获得部分晶状体/白内障的miRNAs测序数据

检测先天性白内障家系，发现CRYBB2新突变位点ChenWR*,IOVS2012ChenWRetal,PLoSOne2013建立循证医学研究数据库目前全球最大患儿临床样本（已注册患儿1380名，随访人次超6000人/年，随访项目超60000项/年）取得美国临床试验数据库注册认证ClinicalT，NCT01417819建设小儿白内障防治的计算系统研究平台（基于开源数据库软件MySql开发）成功搭建浮点运算达10万亿次的高性能计算集群，用于大数据分析及存储

建立白内障临床数据库配备了高速专线，及专用网络服务器卫生部临床学科重点项目“先天性白内障手术时机和术式选择对远期疗效的影响”研究广东省自然科学杰出青年基金项目“