第十三肝性脑病优质课件

第十三肝性脑病优选第十三肝性脑病肝性脑病1概念、分类与分期2发病机制3治疗原则肝性脑病（hepaticencephalopathy）:

是继发于严重肝脏疾病的神经精神综合征。肝昏迷（hepaticcoma）

（一）概念肝昏迷=肝性脑病？第一期：轻微的性格及行为异常记忆力下降，学习、定向障碍(前驱期)(二)分期与临床表现第二期：嗜睡期，精神错乱、肌张力增高、扑翼样震颤

(昏迷前期)第三期：昏睡期，精神错乱、易怒、暴躁(昏睡期)肝性脑病第四期第四期：昏迷期，神志丧失、不能唤醒(昏迷期)５、其他神经毒质的作用（１）血氨升高的原因③Muscle５、其他神经毒质的作用２、假性神经递质学说严重肝病时，假性神经递质在脑干网状结构中堆积，使神经冲动的传递发生障碍，引起中枢神经功能紊乱。（2）主要论点：①Intestine兴奋性神经递质:(谷氨酸、乙酰胆碱)减少（2）氨对脑组织的毒性作用定义：肝功能障碍时体内产生的一类与正常神经递质结构相似，并能与正常递质受体相结合，但几乎没有生理活性的物质。是继发于严重肝脏疾病的神经精神综合征。（3）血浆氨基酸失衡与肝性脑病第四期：昏迷期，神志丧失、不能唤醒严重肝病时，假性神经递质在脑干网状结构中堆积，使神经冲动的传递发生障碍，引起中枢神经功能紊乱。①UreaCycle正常人血氨的来源与去路1、减少氮负荷控制蛋白摄入量、防止上消化道出血、防止便秘、利尿、低钾发生。proteinNH3NH3urea内源性外源性（三）分类内源性外源性急性重症肝炎有门体分流疾病病因诱因没有大多数病例有

病程急性发作慢性、反复发作血氨常不升高常升高预后不良，死亡率达80%较好A型B、C型１、氨中毒

２、假性神经递质学说 ３、血浆氨基酸失衡学说 ４、GABA学说５、其他神经毒质的作用（四）发病机制

②Others尿素

尿素酶氨基酸

氧化酶NH3NH4+

H+OH-粪

鸟AA循环尿素尿素腺苷酸谷氨酰胺谷氨酰胺酶75%25%NH3⑴Generation

①Intestine

②Kidney

③Muscle⑵Clearance①UreaCycle②Others正常人血氨的来源与去路NH3

（１）血氨升高的原因

1）氨的清除不足

(ammoniaintoxicationhypothesis)１、氨中毒学说

①

肝脏损害致鸟氨酸循环障碍

②门-体分流形成③肾功能不全尿素排除障碍

NH4+NH3上消化道出血高蛋白饮食血氨升高肠道细菌产氨增加肝硬化门静脉淤血肠道pH对氨吸收的影响H+

OH-

2）氨的产生过多肌肉分解代谢增强肾脏产氨

2）氨的产生过多2）氨的产生过多①Intestine2）氨的产生过多芳香氨基酸（aromaticaminoacid,AAA)３、血浆氨基酸失衡学说４、GABA学说3、血浆氨基酸失衡学说肝性脑病的发生机制复杂，研究尚不明确诱发因素通过下列途径发挥作用：肝性脑病（hepaticencephalopathy）:①Intestine正常人血氨的来源与去路３、血浆氨基酸失衡学说脑病，特别是高血氨的致病性非常重要诱发因素通过下列途径发挥作用：５、其他神经毒质的作用第一期：轻微的性格及行为异常支链氨基酸（branchchainaminoacid,BCAA)③Muscle⑴Generation

①使脑内神经递质含量发生改变兴奋性神经递质:(谷氨酸、乙酰胆碱)减少抑制性神经递质:(谷氨酰胺、－氨基丁酸)增多（2）氨对脑组织的毒性作用⑤

⑥

⑦

⑧

①

②

③

④

②干扰脑的能量代谢③干扰神经细胞膜的正常功能干扰Na+-K+-ATPase活性

NH3

K+内流减少神经冲动的形成、传导受抑制④刺激大脑边缘系统与K+竞争

（1）假性神经递质

２、假性神经递质学说定义：肝功能障碍时体内产生的一类与正常神经递质结构相似，并能与正常递质受体相结合，但几乎没有生理活性的物质。如苯乙醇胺，羟苯乙醇胺。（2）主要论点：严重肝病时，假性神经递质在脑干网状结构中堆积，使神经冲动的传递发生障碍，引起中枢神经功能紊乱。（3）假性神经递质的来源（4）假性神经递质与肝性脑病

（1）血浆氨基酸分类

支链氨基酸（branchchainaminoacid,BCAA)

芳香氨基酸（aromaticaminoacid,AAA)

3、血浆氨基酸失衡学说胰岛素胰岛素/胰高血糖素BCAA/AAA肝功能障碍门体侧支循环AAA竞争入脑增多抑制真性神经递质生成促进假性神经递质生成BCAAAAA（2）血浆氨基酸失衡及机制

（3）血浆氨基酸失衡与肝性脑病苯丙氨酸酪氨酸色氨酸血浆血脑屏障脑苯丙氨酸羟化酶中性氨基酸苯丙氨酸酪氨酸多巴多巴胺去甲肾上腺素苯乙胺苯乙醇胺β-羟化酶酪胺羟苯乙醇胺5-羟色氨酸5-羟色胺色氨酸脱羧酶色氨酸羟化酶脱羧酶ß-羟化酶4、γ-氨基丁酸学说Cl-Cl-Cl-Cl-R囊泡GABAGABA作用示意图锰硫醇短链脂肪酸酚吲哚5、其它自学第二期：嗜睡期，精神错乱、肌张力增高、扑翼样震颤第一期：轻微的性格及行为异常严重肝病时，假性神经递质在脑干网状结构中堆积，使神经冲动的传递发生障碍，引起中枢神经功能紊乱。（2）主要论点：①UreaCycle记忆力下降，学习、定向障碍①使脑内神经递质含量发生改变脑病，特别是高血氨的致病性非常重要有门体分流疾病（4）假性神经递质与肝性脑病②干扰脑的能量代谢(五)、肝性脑病的影响因素NH4+(ammoniaintoxicationhypothesis)（3）血浆氨基酸失衡与肝性脑病严重肝病时，假性神经递质在脑干网状结构中堆积，使神经冲动的传递发生障碍，引起中枢神经功能紊乱。熟悉肝性脑病的诱因。NH4+①Intestine支链氨基酸（branchchainaminoacid,BCAA)记忆力下降，学习、定向障碍常见的诱发因素上消化道出血和不适当的蛋白饮食利尿剂止痛、镇静、麻醉药的使用不当肾功能衰竭感染便秘其它(五)、肝性脑病的影响因素诱发因素通过下列途径发挥作用：血脑屏障的通透性增加；脑敏感性升高.当前观点肝性脑病的发生机制复杂，研究尚不明确各个致病学说相互关联、促进或加重肝性脑病，特别是高血氨的致病性非常重要(六)防治原则

（一）防止诱因1、减少氮负荷控制蛋白摄入量、防止上消化道出血、防止便秘、利尿、低钾发生。2、慎用止痛、镇静药及麻醉药。（二）降血氨口服乳果糖；谷氨酸、精氨酸；纠正碱中毒；口服新霉素。（三）其他治疗措施支链氨基酸；左旋多巴。（四）肝移植(ammoniaintoxicationhypothesis)①UreaCycle第三期：昏睡期，精神错乱、易怒、暴躁５、其他神经毒质的作用芳香氨基酸（aromaticaminoacid,AAA)芳香氨基酸（aromaticaminoacid,AAA)５、其他神经毒质的作用肝性脑病（hepaticencephalopathy）:肝性脑病（hepaticencephalopathy）:正常人血氨的来源与去路５、其他神经毒质的作用①