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范科尼综合征大头医生编辑整理英文名称Fanconisyndrome别名Fanconi-detoni综合征;Fanconi综合征;多种肾小管功能障碍性疾病;凡科尼综合征;范科尼综合症;骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征类别肾内科/肾小管疾病ICD号N158概述范科尼综合征(Fanconisyndrome)也称Fanconi-deton综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-髙磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸等有机酸尿;过多丢失电解质而产生的各种代谢性并发症,如低磷血症、低钙血症、高氯性代谢性酸中毒、维生素D缺乏病、骨质疏松、脱水生长迟缓等;因丢失分子量小于5万的蛋白质而产生肾小管性蛋白尿。概述通过对氨马尿酸清除试验显示肾小管排泄功能障碍,肾小球功能基本正常或与酸中毒相比不成比例。近年有人将抗利尿激素抵抗的多尿症也包括在其中,但以氨基酸尿、糖尿、磷酸盐尿为基本诊断指标。本病在国内罕见流行病学木病我国罕见,婴儿与成人均可发病,起病缓慢,多于青壮年期出现症状。发病率不详病因本综合征的病因很多,可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括胱氨酸储积病、酪氨酸血症Ⅰ型、糖原贮积病ⅠⅠ型、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、细胞色素C氧化酶缺乏症、Wilson病、Lowe综合征、遗传性成骨不全、Alport综合征、先天性肾病综合征、维生素D依赖性佝偻依赖性佝偻病等;后者包括:病因表1范科尼(Fanconi)综合征病因原发性天获得性肾病综合糕急间质性贸变继发性《慰性》急性胃小雷环死意性代断病PM血栓怒质都有买尔干肾病氯积病汇A党疫酵置自身氨整盖要E当《A尺》b综《ALsSn合赶AD负推高y玉症糖健我东1《F综会缸(AR合征平乳盘《人R遭情性是质不时受症A速們性是瓦化学愿剂色C化缺乏《面用常码制《a环,氨黑《机生,风那索不属冷在n《代降需)《A整,D

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