蕈样霉菌病(MF)Sézary综合征课件

蕈样霉菌病(MF)Sézary综合征蕈样霉菌病(MF)Sézary综合征蕈样霉菌病(MF)Sézary综合征蕈样霉菌病(MF)/Sezary综合征般资料1806年,法国皮肤病学家Alibert首先描述MF此病。美国年发病率0.29/105,在每年新发病的HNL中不超过1000例。MF发病高峰年龄在55~60岁,男女之比2:1。Sezary等于1938年报告了由红皮病,具有折叠的单个核细胞白血病在皮肤的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症。23年后Taswell等在美国文献中正式承认Sezary综合征。Sezary综合征被认为是MF的一个变异型。国家实行九年义务教育免收学杂费，学生不担心没书读了，家长减轻了经济负担。可是，农村有些学生学习不主动，其中有一部分是留守儿童，他们基础未打好，越来越不会学习。这些学生很诚实，老师叫他读书，他说：“我不会读。”老师叫他写字，有的不会按笔顺写。面对学生这种状况，教师应当采取怎样的教育方式、教学方法，才能有效地提高学生的语文能力呢?两年来，我加强了如下三项训练。一、加强朗读训练。提高学生的朗读能力我把对学生朗读训练的要求从全册课文细化到每组课文，从每组课文细化到每篇课文，从每篇课文细化到每段课文，让学生在整体把握课文的基础上认真读好每一段课文，循序渐进，学会朗读每篇课文。如，读《草丛的村落》《鸟的天堂》《桂林三水》，用热爱欢快的语调读出作者对大自然的喜爱、向往；读《凡卡》《卖火柴的小女孩》，用难过的语调、悲愤的语调读出对文中主人公的同情和对当时社会的憎恨。特别注意指导学生读出句子的语气。比如，“这不是伟大的奇观吗?”要读出反问的语气；“嘿，我回来了啦，桑娜!”要读出欣喜的语气；“他会说什么呢?这是闹着玩的吗?……揍我一顿也好。”要读出忐忑不安的语气；“同志们，为了最后的胜利冲啊!”要读出豪迈的语气。此外有悲伤、惊恐、憧憬、向往、感动、自豪、疑惑、感恩等语气。当然，朗读训练应当有所侧重，对课文重点段、重点句要细致指导与反复训练。如，朱自清《匆匆》一文“燕子去了，有再来的时候；桃花……我们的日子为什么一去不复返呢?”作者用排比句列举了三种事物与日子形成对比，以表面问句形式表达对时光逝去的无奈和思念。朗读“去了、枯了、谢了”三个词，语气要低沉、下降；读“再来、再青、再开，一去不复返”语气要加重、上升；读“呢”字声音延长一点。整个句子放慢语速，读出无奈和惋惜的语气，进入作者创设的那种意境。让学生朗读每一篇课文，就像演一部戏、一部电影，力求身临其境，深有体会。朗读训练可以采用多种方式：有时老师范读、学生试读；有时学生齐读、自读；多让学生站起来有感情地读，老师加以指导。这样持之以恒地进行朗读训练，学生朗读流利、有感情，就能够较好地体会和学习课文的语言文字。二、加强按笔顺书写的训练，提高学生写字能力有部分学生不按笔顺书写汉字。书写有“走之底”的字，如“过、边、这”等，他们不先写“走之底”。书写“民、屋、户、房”，他们先写“口”字，再加竖钩或一撇；书写“辩”字，他们先写中间再写两边；书写“忠”字，他们从下写到上，等等。他们书写汉字不按照笔顺，能画成就不错了。我深知：要把字写好写快，按照笔顺书写是非常重要的，有利于提高识字能力。为了指导与训练学生按笔顺写字，我教学生识字时坚持把每个生字笔顺书写在黑板上，让学生按照笔顺书写生字，并把笔顺抄在课文生字格周围，以便他们随时查看。我适时地进行全班或个别检查，使之巩固落实。我平时与学生们共同观察，发现谁写错笔顺，就及时辅导。如，有的学生写“义”，先写撇捺再写点；我就教他先写点再写撇捺，让他反复写几遍再交给我检查。对比较难写的字如“鼎、凹、凸、馅、那、官、丸、垂、巨、乃”等的笔顺，指导学生掌握要领。经过两年多的训练，很多学生提高了正确书写汉字的能力。三、加强语文知识的训练。提高学生运用语言的能力有些学生学习主动性比较差，我就让学生平时多积累多应用所学的语文知识。诸如，积累多音字、修改病句、给句子换一个说法、用关联词造句等。我要求每个学生从试卷、练习册或其他资料搜集二三十条病句，学生之间互通有无，扩大搜集的数量。然后我和学生们共同进行修改，教会学生使用修改符号，如改正号、增添号、删除号、对调号等；引导学生们分析病句错在哪里，有针对性进行修改。刚开始时，学生们对病句形成的原因不够理解，不知所以然；修改病句次数多了，学生们渐渐地摸着了门路，懂得了病句形成的病因。例如：1，语文课上，我专心致志、聚精会神地听老师讲课。其病因是词语重复。2，听了这消息，我的心热烈地跳动着。其病因是词语搭配不当。3，游泳运动员打破了一次又一次地世界纪录。其病因是词序颠倒位置。4，造纸术是我国的四大发明。其病因前后词语搭配失当。这样修改病句的训练，提高了学生正确地运用语言的能力。总之，在农村语文教学中，对学生加强朗读、书写、运用语言能力的训练，引导学生学习与运用所学的语文知识，可以有效地提高学生的语文能力。我国古典诗词源远流长，浩如烟海，熠熠生辉。它博大精深，艳如百花，汇集着中国古代文化的精髓，是中华民族文化永远的根。中学语文新课程标准在《课程目标》的“总目标”中明确提出要“认识中华文化的丰厚博大，吸收民族文化精髓”，并要求初中学生在7-9年级背诵优秀古诗文80篇。可见古诗词教学对加强中学生的文化修养和培养审美能力有着多么重要的意义。因此要调动学生学习古典诗歌的积极性，在“熟读精思”的基础上，教师要采取一些行之有效的方法，使教师教得很活，学生学得有味。一、诵读感知，培养语感学习古典诗歌，首先要激发学生的朗读兴趣，养成良好的诵读习惯。多“读”古诗名篇，体味作品中反映的生活美、自然美、情感美、艺术美、语言美，能够在优美的诗歌语言和意境中熏陶情操，增长知识，发展智力；多“读”古诗词，还可以更深地感受作品文学形象，从而培养提高审美的能力和审美情趣。如读李商隐《无题》“春蚕到死丝方尽，蜡烛成灰泪死干”时，诗人忠贞的爱情和缠绵的相思之苦，就会深深触动着我们的情感之弦；读“前不见古人，后不见来者。念天地之悠悠，独怆然而涕下”（《登幽州台歌》）陈子昂那怀才不遇，壮志难酬的孤寂身影历历在目，挥之不去。激励学生读的方法有很多，可以让每位学生选一两首自己喜欢的古诗词，认真领会意境，揣摩?Z意，把握节奏，然后配上自己喜爱的乐曲作为背景音乐，声情并茂地进行演读，还可以赛读。比赛的时候其他同学担任评委，从读音、语调、表情、背景音乐与意境配合等方面评判，选出优胜者表彰。二、解读鉴赏，深入探究（一）细读诗题，感知诗词的内容。许多古典诗词的题目向我们提供了丰富的信息。有的简洁地概括了作品的主要内容，如王勃的《送杜少府之任蜀川》，白居易的《钱塘湖春行》；有的奠定了作品的感情基调，如夏完淳的《别云间》，这首诗的题目，不仅交代了地点（云间），又表明了情感（别），一看诗题未读诗句我们就已经明白了诗歌的主旨――诀别故乡之作。可见，我们指导学生阅读古典诗词的时候，一定不能忽视诗题。（三）由景至情，体会诗词表现手法。“借景抒情”是诗人最常用的表现手法，又称“寓情于景”，该种手法通过描绘景色来抒发作者的感情，或以乐景衬哀情，或以哀景写乐情，当然也不乏以哀写哀、以乐称乐的手法，景中寓情、情中含景、情景交融、浑然一体。如王安石在《泊船瓜洲》中写道：“春风又绿江南岸，明月何时照我还？”春风十里，吹绿了江南的缕缕青丝，面对此情此景，王安石的心中却不禁升腾起一股浓烈的忧伤，不知家乡的春天是否也如这江南一般生机盎然？这是一首典型的借乐景抒哀情的诗，江南的三月春意盎然，而作者从此景中写出的是对家乡的思念。三、借助意象，拓展思维意象是中国诗词特有的审美内涵，也是反映作者创作水平高低的重要标志，意象是集客观与主观为一体的产物，它既是诗歌所描写的对象，也是作者主观情感的投射，是心灵的再创造产物。中国诗词具有简短凝练，含蓄蕴藉的特点，意象成为切入诗词的一把钥匙，离开了意象，也就无所谓诗词了。例如马致远的《天净沙?秋思》全章都是用意象组成，诗意的发现就在于理解诗中意象之间的联系，从而体会作者的写作情感，因此诗词鉴赏离不开意象鉴赏这个重要环节。在中国古代诗词教学中诗词意象往往具有一定的认识规律，可作为辅助理解的工具。例如“柳”在古代诗词中多用于送别场合，表示留别、相思、依依不舍之意，因为“柳”与“留”谐音，故有此用。例如王之涣的《凉州词》、李白的《春夜洛城闻笛》等诗，分别有“羌笛何须怨杨柳，春风不度玉门关。”“此夜曲中闻折柳，何人不起故园情。”即是明证。再如“冰雪”多表品德高尚，“菊花”代表心性高洁，志向出尘等等。四、品析名句，丰富积累品析名句可以加强对古诗词意境的理解，甚至能进一步增强学生阅读古诗词的兴趣。如学习王维《使至塞上》中“大漠孤烟直，长河落日圆”一句，因边疆沙漠，浩瀚无边，所以用了“大漠”的“大”字。“直”字看似浅显平白，但却是“着一字而尽得风流”，既准确地摹状，又凸显出无风的大漠空旷苍凉之感，很见作者练字的功力。沙漠上没有山峦树木，那横贯其间的黄河，就非用一个“长”字才能表达诗人的感觉。“落日”用一个“圆”字，给人以亲切温暖而又苍茫的感觉。作者抓住了沙漠中的典型景物进行描写，画面开阔，意境雄浑，充分体现了王维“诗中有画，画中有诗”的特色。在诗词教学中，我们应坚持工具性与人文性相统一的原则，通过品味语言、感知意象、领悟意境，在潜移默化中激发学生的审美意识，培养学生的审美能力，丰富学生的精神世界，促进学生文学素养的不断提升。蕈样霉菌病(MF)/Sezary综合征般资料1806年,法国皮肤病学家Alibert首先描述MF此病。美国年发病率0.29/105,在每年新发病的HNL中不超过1000例。MF发病高峰年龄在55~60岁,男女之比2:1。Sezary等于1938年报告了由红皮病,具有折叠的单个核细胞白血病在皮肤的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症。23年后Taswell等在美国文献中正式承认Sezary综合征。Sezary综合征被认为是MF的一个变异型。病因不明,过去认为接触化学物等可致病的假设,在最近大规模病例对照研究中未得到证实。多个报道HTLV-1在外周血或皮肤处发现,但也有相等数量的报道否认有此关系。少数研究提示组织相容性抗原与MF及Sezary综合征有关,特别是Aw31,Aw32,B8,Bw38和DR5。在肿瘤细胞中存在染色体的异常,主要是1号及6号的缺失或异位临床特点MF自然病程长。皮肤表现多种多样,初发皮损通常为鳞屑样斑块,可伴有瘙痒,病变常局限于躯干,可出现皮肤颜色改变(皮肤萎缩伴有毛细血管扩张)或伴有粘蛋白性脱发。当病变发展时,皮损可变成浸润性斑块,范围更广,可进步变成肿瘤结节或溃疡。全身红皮病,皮肤出现严重的萎缩或苔藓样改变瘙痒、脱屑更加明显,斑块或肿瘤结节可同时存在,通常伴有淋巴结肿大。如果外周血有侵犯,称为Sezary综合征,预后差。红皮性MF可转变成CD30+大细胞淋巴瘤,进展快,预后差。皮肤外病变与皮肤病变程度有关,局限性斑块极少有皮肤外侵犯,广泛性斑块8%有皮肤外累及肿瘤性或全身红皮病则可达30~45%,通常先有淋巴结肿大,特别是在皮肤病变的引流区,随后有内脏侵犯,最常见的是肺、脾、肝和消化道。尸检发现终末期病人,任何器官均可累及。皮肤活检表皮及上皮有非典型的单个核细胞浸润,可形成Pautrier微脓肿。免疫表型CD4阳性,CD8及CD7常阴性。TCR基因重排有助于早期诊断MF。NCI最初提出Sezary细胞在外周血淋巴细胞中大于5%;现在多数人认为至少占淋巴细胞的20%,或外周血绝对计数至少为1000/mm3。NCI淋巴结分类系统LN0,-1,-2,-3,或代表无不典型细胞侵润-淋巴结结构完全被不典型细胞或肿瘤细胞取代。分期及预后TTNMBClassificationforMFT(skin)TILimitedpatch/plaque(<10%oftotalskinsurface)T2Generalizedpatch/plaque(10%ooftotalskinsurface)T3TumorsT4GeneralizederythrodermaN(node)LymphnodesclinicallyuninvolvedLymphnodesenlarged,histologicallyuninvolvedinclude"reactive"and“dermatopathic”nodesN2Lymphnodesclinicallyuninvolved,histologicallyinvolvedLymphnodesenlargedandhistologicallyinvolvedM(viscera)MONovisceralinvolvementMIvisceralinvo