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此ppt下载后可自行编辑结缔组织病伴肺间质性疾病上课啦!!基本概念■“肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构“肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴组织。间质性肺疾病(interstitiallungdisease,LD):也称“弥漫性实质性肺疾病(DPLD)”,指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病。特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonias,Ps):是一组原因不明的LD,包括7种类型■1结缔组织病相关的ID(包括RA、PPS、SLEPMDM、干燥综合征、MCTD、AS)2结节病(Sarcoidosis3弥漫性泛细支气管炎(DPB)4肺血管病相关的ID:Wegener肉芽肿/Churg-Strauss综合症、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH等5淋巴细胞增植性疾病相关的ⅢD:淋巴瘤样肉芽肿等■6遗传性疾病相关的D:家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等7肺泡填充性疾病:肺泡蛋白沉积症(PAP)肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾炎综合症等■8肺淋巴管

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