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文档简介

Q所名称的发展消化道间时性胸不昰平溳肌膻.经源翀閏卫962年Stout“胃的奇异型平滑肌瘤1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤1983年Mazur和cark,“胃肠间质瘤”2019年Hirota研究发现大多数GIST中存在编码的功能性突变,从揭示出GsT的特征并使其有了准确的定义是胃肠道中唯一表达CKTT和定义CD34的细胞独立起源于胃肠道间质于细胞一C心)的肿瘤,属于消化道恶性间叶性肿瘤具有特殊的免疫组化特点:CDC性率均在90%以上,CD4的阳性率为60-70%组织病理学特点(1)肉眼观:肿瘤大小不一,形态多样可血场死、囊性变等继发性改变(2)镜下观两种细胞形态:梭形细胞和上皮样细胞梭形细胞型上皮样细胞型混合型(70%)(20%)(10%)驱动基因:突变的C及PDGFRA(血管源性生长因子受体)基因分布:可发生于整个胃肠道以及网膜和肠系膜上,中最长见的发生在(60%),其次是小肠(30%),结直肠(5%),食管(5%)基因突变C基因突变:占80%以上;PDGFRA基因突变:约5%SDH琥珀酸脱氢酶)基因突变:10%15%(野生型GIST即SDH缺失GIST:无C-k及PDGFRA因突变前两种突变可能是排他性的上述基因突变为GIST肿瘤产生的基础不同基因突变类型的GIST对分子靶向药物治疗疗效存在明显差异GST临床表现起病初期无特异性症状及体征最常见的临床症状是腹部不适,腹痛,其沙为肿瘤出血及相关性赛血少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、腹膜炎、肠梗阻、吞咽梗阻(贲门GIST)至少10-30%的患者是在开腹手术、内镜检查或进行其他影像学检查时无意发现的°常见的转移部位在腹部:以肝、腹膜为主,骨、肺转移少见,淋巴结转移仅占5%肝转移和/或腹腔种植播散是临床上最常见的恶性表现胃小弯GIST瘤男性患者手术切除标本剖开两半可见肿瘤实质部分内的空洞(*)和出血(箭胃GIST瘤患者手术切除标本的切面图片显示其内有出血、坏死区。4.0cm大的突向管腔内的GIST瘤,其内有出血。肿瘤表面黏膜有溃疡形成。空肠约6cm的带蒂GST瘤浆膜面6回肠GIST瘤,约18cm大,中央空腔内有出血末端回盲肠一位47岁表现为小肠梗阻的结肠GIST瘤女性患者。CT扫描显示10cm大的分叶状肿块阻断升结肠箭)。增强扫描肿块呈部均匀结肠GIST瘤性强

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