自身免疫性胰腺炎精美详解演示文稿

自身免疫性胰腺炎精美详解演示文稿当前第1页\共有32页\编于星期四\11点优选自身免疫性胰腺炎精美当前第2页\共有32页\编于星期四\11点流行病学发病率与种族、地理环境无明显相关性。AIP/CP约为3.92％-6％。年龄>50岁，男性约为女性的3倍。常与其他免疫性疾病并存。当前第3页\共有32页\编于星期四\11点特点血清GAMMA球蛋白或IgG增高自身抗体阳性碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗体阳性胰腺的弥漫性肿大ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张症状无或轻，无急性胰腺炎发作史无钙化或假性囊肿可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病皮质激素效佳当前第4页\共有32页\编于星期四\11点日本胰腺病学会诊断标准影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄(长度>1／3主胰管)以及胰腺弥漫性肿大。实验室检查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG升高，或自身抗体阳性。组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及纤维化。第一条诊断标准为必须，加上第二或第三条，诊断成立当前第5页\共有32页\编于星期四\11点实验室检查血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体(ACAII)血淀粉酶增高嗜酸粒细胞增高自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性淤胆性肝功能异常分泌功能异常血糖增高。当前第6页\共有32页\编于星期四\11点临床表现起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现多为轻、中度梗阻性黄疸非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适体重减轻非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐当前第7页\共有32页\编于星期四\11点其他系统疾病糖尿病原发性硬化性胆管炎、胆囊炎、肝炎性假瘤后腹膜纤维化炎症性肠病甲状腺炎、甲状腺功能减退类风湿性关节炎Sjogren综合征当前第8页\共有32页\编于星期四\11点典型影像学表现B超：胰腺弥漫肿胀呈腊肠样，边界清晰，呈低回声。超声内镜：胰腺弥漫肿大，胰周围未受累，胰腺实质粗糙，呈不均匀斑片状改变，无钙化及囊肿。CT及MRI：胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此缘界限清晰、平整；CT为低密度，MRI图像T2像为低强度信号。ERCP：主胰管节段性或弥漫性狭窄，呈指压痕，管壁不规则是AlP的特征性表现。当前第9页\共有32页\编于星期四\11点病理病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润以及胰腺组织纤维化．很少出现胰腺钙化、胰管结石或假性囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和硬化组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润当前第10页\共有32页\编于星期四\11点当前第11页\共有32页\编于星期四\11点鉴别诊断当前第12页\共有32页\编于星期四\11点治疗泼尼松是首选药物30-40mg/d，症状缓解后继续用药2-4周后逐渐减量．每周减5mg至5mg/d，维持治疗半年停药指征：症状缓解、影像学表现恢复正常，血清IgG4水平恢复正常熊去氧胆酸梗阻性黄疸，在激素治疗的同时，支架支撑常有很好的疗效。多数病人可于2-3个月内取出支架。当前第13页\共有32页\编于星期四\11点摘要背景:AIP影像表现的不典型目的:探讨AIP影像表现的多样性和误诊的原因结果:一组37例患者，15例表现主胰管部分狭窄，6例胰腺局部增大，3例无增大，3例有胰腺钙化，2例有胰腺囊肿，腹部超声见1例多发、3例单发胰腺低回声肿块，16例表现肝内和/或肝外胆管的狭窄，只有7例患者有典型AIP表现，6例被误诊为胰腺癌，其中3例由于没有胰腺增大而只有局部胰管狭窄而被误诊，2例被误诊为胆管癌，7例行外科手术，5例因为医生对AIP及AIP合并SC不熟悉而误诊。结论：AIP的影像表现多种多样，最重要的诊断因素在于临床医生熟悉AIP的概念及影像表现的多样化。当前第14页\共有32页\编于星期四\11点ERCP下胆管表现胆总管下段胰腺段狭窄为I型当前第15页\共有32页\编于星期四\11点胰腺段胆管狭窄及肝内胆管狭窄为II型当前第16页\共有32页\编于星期四\11点肝门部胆管狭窄为III型当前第17页\共有32页\编于星期四\11点肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型当前第18页\共有32页\编于星期四\11点当前第19页\共有32页\编于星期四\11点ERP下的胰腺表现当前第20页\共有32页\编于星期四\11点头部狭窄，远端扩张当前第21页\共有32页\编于星期四\11点体部狭窄当前第22页\共有32页\编于星期四\11点头、体部狭窄当前第23页\共有32页\编于星期四\11点当前第24页\共有32页\编于星期四\11点当前第25页\共有32页\编于星期四\11点CT和超声下胰腺表现当前第26页\共有32页\编于星期四\11点胰头增大当前第27页\共有32页\编于星期四\11点胰体尾部钙化当前第28页\共有32页\编于星期四