新生儿溶血病(讲稿)课件

新生儿溶血病

Hemolyticdiseaseofnewborn河北医科大学第二医院儿科李月梅1整理版课件病例患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天入院。系孕3产3，足月顺产，生后无窒息。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，到外院就诊，被告知为生理性黄疸，未予治疗。患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。心肺听诊无异常，肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。实验室检查：总胆红770.6ummol/L（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，总蛋白51g/L，白蛋白38g/L，转氨酶正常，HBsAg(-)。母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17×109/L，网织红细胞10%，2整理版课件二氧化碳结合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白，白蛋白、鲁米那、维生素K、地塞米松、美洛西林等，并持续光疗，补足液量，纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高，角弓反张，第二天全身皮肤呈青绿色，发生青铜症，改为间断光疗，并给输红细胞0.25U纠正贫血。患儿反复频繁抽搐，一直拒乳，四肢肌张力高，呼吸无明显改善，经积极治疗后，入院第三天复查总胆红素仍超过600ummol/L，血红蛋白106g/L；家长放弃治疗，自动出院，途中患儿死亡。

诊断？诊断依据？死因？治疗有何问题？3整理版课件一、概述HDN指母婴血型不合，母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应，引起胎儿、新生儿红细胞破坏。仅发生在胎儿与早期新生儿。临床以ABO及Rh溶血病最常见。4整理版课件

二、病因和发病机制

初发胎儿RBC母体循环IgM次发下一胎RBC胎盘IgG胎儿RBC致敏致敏RBC破坏

溶血5整理版课件6整理版课件

（一）ABO血型不合

１母亲为O型，胎儿是A型或B型2第一胎即可发病3ABO血型不合中仅1/5发生溶血7整理版课件Rh血型系统6种抗原DdEeCcD>E>C>c>e，d母亲RhD(-)胎儿RhD(+)

ddEeCcDdEeCcRhE(-)RhE(+)

DdeeCcDdEeCcRhC(-)RhC(+)

DdEeccDdEeCc

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（二）Rh血型不合

１母为Rh(-)，胎儿Rh(+)－RhD溶血2很少发生在第一胎３如果Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血、流产或刮宫过，也可发生在第一胎。４“外祖母”学说：第一胎即可发病5RhD血型不合中，仅1/20发病9整理版课件

三、病理生理

ABO溶血病主要为黄疸Rh溶血病：胎儿贫血心力衰竭低蛋白血症胎儿水肿肝脾肿大胆红素脑病

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四、临床表现

（一)黄疸（二）贫血（三）肝脾肿大（四）水肿11整理版课件12整理版课件13整理版课件

五、并发症

胆红素脑病（核黄疸）14整理版课件15整理版课件

胆红素脑病

１一般发生在生后4~7d，早产儿多见2临床分４期：警告期1/2~1d痉挛期1/2~2d恢复期2w后遗症期手足徐动症眼球运动障碍听觉障碍牙釉质发育不全16整理版课件17整理版课件六、实验室检查1.母子血型2.确定有无溶血：RBC、Hb↓网织红细胞＞6％有核RBC＞10％总胆红素↑未结合胆红素↑3.致敏红细胞和血型抗体测定改良Coombs试验抗体释放试验游离抗体试验18整理版课件

七、诊断

（一）产前诊断１、夫妇血型检查２、孕妇抗体效价测定：孕16W开始3、羊水胆红素浓度测定：孕28W4、B超：检查胎儿水肿情况。19整理版课件（二）产后诊断

1、母有流产、死胎或重度黄疸患儿史

2、黄疸出现早，进行性加重3、母子血型不合4、改良Coombs试验和/或抗体释放试验阳性20整理版课件

八、鉴别诊断

1、生理性黄疸2、新生儿贫血3、先天性肾病21整理版课件病例患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，未予治疗，患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。总胆红770.6ummol/（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17×109/L，网织红细胞10%，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。22整理版课件九、治疗（一）产前治疗１、提早分娩２、孕妇血浆置换３、宫内输血４、肝酶诱导剂5、母或胎儿注射IVIG23整理版课件

(二）新生儿治疗原则降低血清胆红素抑制溶血纠正贫血

24整理版课件降低血清胆红素

光照疗法指征注意事项副作用

供给白蛋白或血浆

肝酶诱导剂苯巴比妥尼可刹米25整理版课件26整理版课件27整理版课件

抑制溶血

丙种球蛋白：1g/kg静滴

肾上腺皮质激素28整理版课件换血疗法

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换血疗法（1）指征①脐血TB＞68umol/L(4mg/dl)脐血Hb＜120g/L水肿、肝脾大、心衰

②TB每小时上升＞12umol/L(0.7mg/dl)

③血清TB＞342umol/L(20mg/dl)

④有胆红素脑病的早期表现小早产儿、有高危因素者适当放宽指征

31整理版课件(2)血源ABO溶血病：O球＋AB浆混和血Rh溶血病：Rh血型同母亲ABO血型同患儿心衰或贫血者用血浆减半的浓缩血(3)换血量：2倍患儿血量（150～180ml/kg）(4