风湿性疾病-课件

风湿性疾病(rheumaticdiseases)1ppt课件

风湿病是一门与临床及基础众多学科相互交叉、相互渗透的学科，临床表现复杂多样，这也是该类疾病容易误诊的主要原因之一。2ppt课件rheumaticdiseases3ppt课件

▲重点内容

△风湿性疾病的相关概念△风湿性疾病的分类及主要病种△风湿性疾病的临床特点及诊断要点△风湿性疾病的治疗原则及主要方法

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风湿（Rheuma）源于古希腊语，指一种流动的物质。反映了最初人们推想体液的失调或异常流动导致疾病。Rheuma一词早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意思.目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。5ppt课件风湿性疾病(rheumaticdiseases)

是指一大类病因各不相同,但均累及关节及其周围组织的疾病.6ppt课件

结缔组织病(Connectivetissuedisease,CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类.7ppt课件

自身免疫性疾病（Autoimmunitydisease，AID）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。许多风湿性疾病是自身免疫性疾病.8ppt课件一、风湿性疾病的临床特点：

1.属自身免疫病，其发生与感染、遗传因素，性激素等因素有关。

2.基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。

3.患者可有多系统、多脏器受累。

4.发病情况差异大。为异质性疾病.5血清学检查：多种自身抗体.6.对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定反应.。

7.早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改善。9ppt课件风湿性疾病=5D

病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残疾或死亡。国外描述结缔组织病转归时称之为5“D”痛苦（discomfort）残废（disability）死亡（death）药物中毒（drugtoxity）经济损失（dollarlost）

10ppt课件二风湿病日益受到重视的原因

1、风湿病患者大量存在。

2、该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起相当高的致残率和病死率。

3、随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现。

4、与其它学科、专业关系密切11ppt课件三、常见风湿性疾病的发病情况：风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调查以16岁以上人群为例

RA0.32%-0.36%AS0.25%SLE0.07%pSS0.3%OA50岁以上50%

12ppt课件四风湿性疾病的分类：1．弥漫性结缔组织病2．与脊柱相关的关节炎3．骨关节炎4．感染所致风湿性综合征5．伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病6．肿瘤7．神经血管疾病8．骨与软骨疾病9．关节外疾病10．其他有关节表现的疾病

13ppt课件临床中最为常见的风湿性疾病有四大类弥漫性结缔组织病血清阴性脊柱关节病骨关节炎晶体性关节炎14ppt课件

弥漫性结缔组织病

(1)类风湿关节炎(rheumatoidarthritisRA)

(2)幼年型关节炎

(3)红斑狼疮(systemiclupuserythematosusSLE)

(4)硬皮病(sclerodema)

(5)弥漫性筋膜炎，有或无嗜酸粒细胞增多症

(6)多肌炎(polymyositisPM)

(7)坏死性血管炎和其它血管性疾病(vasculitis)

(8)干燥综合征(sjogrenssyndromeSS)

(9)重叠综合征

(10)其它

风湿性多肌痛

脂膜炎

复发性多软骨炎

结节红斑

15ppt课件并发脊柱炎的关节炎（血清阴性脊柱关节病）(1)强直性脊柱炎（ankylosingspondylitisAS)(2)Reiter综合征(ReitersyndromeRS)(3)银屑病关节炎(psoriaticarthritisPsA)(4)炎性肠病关节炎(enteropathicarthritis)16ppt课件骨关节炎（osteoarthritis,OA)晶体性关节炎痛风（Gout)17ppt课件五、风湿系统疾病的诊查1.病史采集

年龄、性别、职业,主要症状、病情经过，治疗经过和用药情况，既往史、家族史等.18ppt课件2.症状

（1）疼痛炎性疼痛——下午及晚间加重。机械性损伤疼痛——与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重——多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛——痛风。全身性疼痛—风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。19ppt课件Thedoctorwillreviewthepatient'smedicalhistory,conductaphysicalexamination,andobtainlaboratorytestsandxraysorotherimagingtests.Isthepaininoneormorejoints?Whendoesthepainoccur?Howlongdoesthepainlast?Whendidyoufirstnoticethepain?Whatwereyoudoingwhenyoufirstnoticedthepain?Doesactivitymakethepainbetterorworse?Haveyouhadanyillnessesoraccidentsthatmayaccountforthepain?Isthereafamilyhistoryofanyarthritisorotherrheumaticdisease?Whatmedicine(s)areyoutaking?20ppt课件（2）僵硬和肿胀晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。骨关节炎→起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；类风湿关节炎→持续性的僵硬；风湿性多肌痛→严重的晨僵21ppt课件（3）疲乏、乏力和运动困难（4）系统症状22ppt课件风湿性疾病的系统表现举例23ppt课件

3.体检有些疾病临床体征突出，有特征性，对诊断具有重要意义。

（1）关节检查注意受累关节有无红肿，疼痛、畸形及功能障碍

24ppt课件常见关节炎的关节特点关节RAASOA痛风SLE周围关节炎起病首发痛性质肿性质畸形演变脊柱炎和(或)偶有骶髂关节病变缓PIP、MCP持续性,休息后加重软组织为主常见,明显影响功能对称性多关节炎偶有缓腕、膝、髋、踝休息后加重软组织为主部分不对称下肢大关节炎必有,功能受限缓膝、腰、DIP活动后加重骨性肥大小部分负重关节症状明显腰椎增生,唇样变急聚大拇趾痛剧烈,夜间重红、肿、热、少见反复发作无不定手关节或其它部位不定少见偶见无注：PIP：近端指间关节；MCP：掌指关节；DIP：远端指间关节；全面病史采集+正确的体格检查正确诊断的基础25ppt课件（2）关节外其他系统检查颊部蝶形皮疹眶周淡紫红色的水肿性红斑“猖獗龋”26ppt课件常见风湿性疾病特异临床表现

常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现病名特异性表现SLEpSS皮肌炎系统性硬化病Wegener肉芽肿大动脉炎白塞病RAASOA颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋白血症上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈V形充血，肌无力雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞无脉口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应指趾畸形，梭形肿胀脊柱强直，腰髋活动受限远端指间关节受累，赫伯登结节，布夏尔结节27ppt课件消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征28ppt课件一般检查自身抗体病理影像学检查血常规尿常规血沉免疫球蛋白补体抗核抗体谱抗磷脂抗体类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体、诊断治疗预后X线

MRICT4实验室和其他辅助检查抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体29ppt课件

常规项目：三大常规、血沉、C反应蛋白、蛋白电泳、免疫球蛋白、补体等特殊检查包括；（1）自身抗体自身抗体分为以下四类，抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体30ppt课件1)抗核抗体（antinuclearantibody,ANA）谱：抗核抗体的靶抗原为细胞核内的多种不同成份。当这些成份由于各种原因被暴露而不能消失时，被淋巴细胞识别后将产生相应的自身抗体。因为能出现不止一种针对细胞核成份的自身抗体，故称其为抗核抗体谱。31ppt课件抗核抗体谱（ANA）

抗DNA抗体——单链DNA（变性）ssDNA

双链DNA（天然）ds-DNA

抗组蛋白抗体（AHA）：可在多种结缔组织病中出现，在药物性狼疮病人，阳性率可达95%。活动期SLE患者AHA阳性易伴有肾炎出现。

32ppt课件抗ENA抗体：盐水可提取性核抗原抗体RNP抗体：抗核内核糖核蛋白抗体，常见混合结缔组织病

Sm抗体：1966年以病人名称命名，对SLE诊断特异性高。

SSA/Ro抗体：与干燥综合征相关

SSB/La抗体：常伴SSA存在，诊断干燥综合征有意义抗Scl-70抗体：主要存在于硬皮病，因抗原分子量为70而得名抗Jo-1抗体：用病人名字命名，见于多肌炎、皮肌炎33ppt课件第二节、风湿系统疾病的诊查1)抗核抗体谱

抗体与风湿病34ppt课件2)类风湿因子(rheumatoidfactor,RF)

类风湿性关节炎病人中阳性率可达70%左右,正常人的阳性率可达3%-5%.慢性细菌感染病毒感染寄生虫其他慢性炎性疾病冷球蛋白血症高球蛋白血症性紫癜35ppt课件可以出现RF阳性的疾病慢性细菌感染亚急性细菌性心内膜炎麻风结核梅毒莱姆病其他慢性炎性疾病结节病牙周疾病肺间质病变肝脏疾病病毒感染风疹巨细胞病毒传染性单核细胞增多症36ppt课件3)抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）

胞浆型（c-ANCA）：主要颗粒为蛋白酶-3PR3

核周型（p-ANCA）抗原主要为髓过氧化物酶MPO37ppt课件第二节、风湿系统疾病的诊查3)抗中性粒细胞胞浆抗体

(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)分为c-ANCA(胞浆型)和p-ANCA(核周型)尤其是c-ANCA对于Wegener肉芽肿具较高的特异性ANCA相关性疾病38ppt课件4）抗磷脂抗体（antiphospholipidantibody）

有抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物抗磷脂综合征是指存在抗心磷脂抗体二次阳性(间隔8周)和/或有狼疮抗凝物者，伴有动脉或静脉血栓栓塞、或习惯性流产着，可有血小板减少。39ppt课件（2）HLA-B27

在强直性脊柱炎患者中，HLA-B27阳性率高达90%以上HLA-B27在不同人群中的发生率

疾病阳性率强直性脊柱炎Reiter综合征反应关节炎虹睫炎RA,OA,正常人群90%80%80%50%10%40ppt课件41ppt课件(3)滑液检查

反映关节滑膜炎症

42ppt课件(4).病理检查

肌活检多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）肾组织活检狼疮性肾炎（LN）狼疮带试验系统性红斑狼疮（SLE）唇腺活检干燥综合征（SS）关节滑膜活检各种关节炎43ppt课件(5)、关节影像检查

(6)血管造影44ppt课件六、风湿系统疾病的诊查思路(diseasepatternrecognition)关节表现关节外表现模式辨识概念45ppt课件炎症表现红热肿晨僵关节受累单多对称否特殊关节受累

46ppt课件风湿病诊断关键完整病史系统查体必要的实验室检查关键的鉴别诊断47ppt课件七风湿系统疾病防治48ppt课件

一般治疗心理治疗休息，避免过劳及早发现和治疗感染定期复查49ppt课件MedicationstreatmentNSAIDSCorticosteroidsDMARDsBiologicaltherapy50ppt课件NSAIDsFeverArthralgiasMusclepainMildserositis.

51ppt课件非甾体类抗炎药(non-steroidanti-inflammtorydrugs,NSAIDs)

机制：抑制环氧酶

COX-1抑制后不良反应发生

COXCOX-2抑制后控制炎症52ppt课件

Corticosteroids53ppt课件糖皮质激素类药物的比较药物等效剂量半衰期抗炎效力水钠潴留Hydrocortisone208-12h

1++cortisone258-12h0.8++Prednisone512-36h4+Prednisolone512-36h4+methylprednisolone412-36h50Triamcinalone412-36h

50Betamethasone0.636-54h20-300Dexamethasone0.7536-54h20-30054ppt课件Corticosteroidslowdose--10mg/dayorless;moderatedose--11to40mg/day

high

dose--41to100mg/day

pulsesteroids--1g(or15mg/kg/d)ofMP/dayIVfor3days.

55ppt课件Side-effectsofcorticosteroids

Mostcommonandreversiblesideeffects:EdemaWeightgainRoundingoffacialfeaturesAnxietyandeuphoriaEasybruisingInfectionElevatedBPPepticulcerDiabetesMuscleweaknessGlaucoma56ppt课件糖皮质激素

非根治药物掌握适应症选用合适剂型及剂量注意相关副作用

57ppt课件DMARDs

(diseasemodifyinganti-rheumaticdrugs)

HCQSalicylazosulfapyridine

SASPDPARidau