心肌病心肌炎袁宇

扩张型心肌病Dilatedcardiomyopathy袁宇教授内科学教研室新乡医学院第一临床学院一、概念Conception

是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭（congestiveheartfailure,CHF)为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型Bodytissuesdonotreceiveanadequatesupplyofbloodfluidtobuildupinthecirculationpumplessstrongly二、病因Etiology(一)与病毒感染有关病毒性心肌炎是最主要最可能的病因

病因不明病毒感染病毒直接损伤

免疫因素

DCM-病因(二)与自身免疫反应有关

抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性心肌损害

（三）与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关（四）与家族和遗传因素有关（五）与酒精中毒原虫感染有关（六）某些代谢过程的障碍三、病理Pathophysiology

（一）

肉眼观

室壁变薄全心扩大纤维瘢痕

附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常

（二）镜下观

心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主三、病理组织学检查非特异性

心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存

心肌组织中胶原纤维过量积聚心脏组织中胶原浓度显著升高心脏组织中胶原成分发生改变心肌纤维化心律失常心功能障碍心脏性猝死心脏性猝死心律失常心功能障碍心肌纤维化四、临床表现Clinicalfeatures心腔扩大充血性心力衰竭心律失常栓塞猝死

扩张型心肌病五、实验室检查Laboratorystudies（一）超声心动图特点一大心室腔明显扩大二小二尖瓣开放幅度小三薄室间隔及左室后壁多变薄四弱室间隔与左室后壁运动减弱超声心动图超声心动图超声心动图五、实验室检查（二）X线检查示心影扩大晚期外观如球形心脏搏动较正常为弱心影呈主动脉-普大型，主动脉结宽，正位可见双房影，左室增大；心胸比率：0.68

五、实验室检查（三）心电图检查示心律失常常见左右心室肥大、左或右心房肥大

心肌损害常见，有病理性Q波五、实验室检查（四）核素心室造影心腔扩大与室壁运动减弱左室射血分数减少五、实验室检查（五）心导管检查心力衰竭时心排血指数减小心腔扩大室壁运动减弱各种病因明确的器质性心脏病诊断各种特异性心肌病排

除

六、诊断Diagnosis心力衰竭心律失常弥漫性搏动↓临床心脏增大（一）风湿性心脏病伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响左房、左室或右室为主超声检查有助于区别

七、鉴别诊断Differencediagnosis

（二）心包积液心尖搏动不明显或处于心浊音界左外缘之内侧超声检查心包内多量液体平段或暗区七、鉴别诊断

（三）高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压眼底、尿常规、肾功能正常

七、鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄中年多见常<40岁偏大常>40岁心肌炎病史可有家族史冠心病危险因素心绞痛史急性心肌梗死史（四）缺血性心肌病七、鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病超声心动图四个心腔均扩大室壁厚度均匀变薄室壁弥散性运动减弱少数病人有心室内血栓

左心室扩大为主室壁节段性变薄节段性运动减弱部分病人有室壁瘤七、鉴别诊断冠状动脉造影核素检查不规则心肌扫描缺损心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变扩张型心肌病缺血性心肌病七、鉴别诊断

（五）先天性心脏病早年发病左心室不大紫绀较著超声心动图检查可明确诊断七、鉴别诊断

（六）继发性心肌病全身性疾病心肌炎后心肌病

七、鉴别诊断八、治疗TREATMENT（一）一般治疗

1早期诊断治疗病因

2营养缺乏者予以纠正

3戒酒

4消除感染

5休养生息八、治疗（二）药物治疗

1心力衰竭治疗

2心律失常治疗

3抗凝治疗八、治疗

（二）药物治疗

4能量合剂

5中药治疗

6足量应用维生素C八、治疗（二）药物治疗

7有感染者，应使用足量有效的抗生素治疗

8肾上腺皮质激素

9Ca离子拮抗剂八、治疗（二）药物治疗

10双心腔起搏治疗

11阻断自身免疫反应进行治疗

12心脏移植在多伦多总医院与心脏移植患者在一起心脏移植患者心脏移植患者肥厚型心肌病Hypertrophic

cardiomyopathy袁宇教授内科学教研室

新乡医学院第一临床学院遗传方式常染体显性遗传（占76%）有明显家族史（约1/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-病因基本病态左室血流充盈受阻舒张期顺应性下降特征心肌非对称性肥厚，心室腔变小

一、概念Conception左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病分型梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型

主要改变在心肌尤其是左室形态学的改变，不均等的心室间隔肥厚组织学心肌细胞肥大，形态特异排列紊乱左室间隔改变明显二、病理Pathophysiology

室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%二、病理Pathophysiology

三、临床表现Clinicalfeatures起病缓慢家族发病史气短最为常见,活动后加重.胸痛、心悸等活动时头晕或昏厥有的可无明显症状或症状较少影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度的因素均影响杂音的响度受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音减轻；服硝酸甘油、或作Valsalva动作，使左室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强室间隔非对称性增厚舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1间隔运动低下心室腔缩小流出道狭窄四、超声心电图五、治疗TREATMENTβ受体阻滞剂、钙离子拮抗剂介入治疗手术治疗限制型心肌病

Restrictivecardiomyopathy

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新乡医学院第一临床学院一、概念Conception

以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常二、病理Pathophysiology

心脏间质纤维化增生心室内膜硬化扩张明显受限初始症状发热全身倦怠以后心衰症状酷似缩窄性心包炎三、临床表现Clinicalfeatures四、实验室检查嗜酸性粒细胞增多白细胞增多四、实验室检查心电图特点窦速、低电压心房或心室肥大T波低平或倒置心律失常，心房纤颤最多见四、实验室检查心肌活检心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化左室造影心内膜增厚心室腔缩小，心尖部钝角化心导管舒张期心室压力曲线早期下陷晚期高原波形心室腔狭小变形心包无钙化心内膜有钙化嗜酸性粒细胞增多五、诊断Diagnosis六、治疗Treatment避免劳累、呼吸道感染，预防心衰糖皮质激素对症治疗抗凝治疗手术剥离增厚的心内膜肝硬化前心脏移植预后不良心衰为常见死因七、预后病毒性心肌炎

Myocardis袁宇教授

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