BART综合征的护理查房宣课件

Bart综合征护理查房

——NICU宣承花

2017.51编辑版ppt主要内容护理诊断及措施相关知识学习病史汇报查房目的2编辑版ppt查房目的了解Bart综合征的定义熟悉Bart综合征临床表现熟悉Bart综合征的相关治疗掌握Bart综合征的护理措施3编辑版ppt病史汇报床号：N2姓名:储元元之子性别：男住院号：02474742入院时间：2017-04-14

23:00主诉：胎龄35+4周，生后生活能力低下1小时T:不升℃P:136次/分R:46次/分体重:2.70Kg

疼痛：3分头围：32cm

身长：46cm4编辑版ppt病史汇报查体：神志清楚，反应一般，面部及躯干部皮疹双下足胫腓外侧中下部及双足缺损明显，皮损边界清楚，缺损凹陷，表面呈鲜红色烫伤样，表面湿润、血管显露，无渗出物，双足内翻。5编辑版ppt现病史：患儿系第4胎第3产，胎龄35+4周，双下肢皮肤缺损个人史：出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟9分。四肢肌张力减低，原始反射减弱。家族史：其母为乙肝小三阳，出生前，孕母有下腹部不适一月病史；患儿父亲、叔伯、堂哥均有双下肢皮肤缺损病史。病史汇报6编辑版ppt病史汇报对症治疗：

止血：VitK1

营养心肌：VitC营养支持：10%GS、TPN皮肤处理:正确的皮肤保护和创面处理，严格执行无菌操作原则,积极预防并发症的发生；同时配合医生抗感染治疗和营养的支持。7编辑版ppt病史汇报入院诊断

早产儿

先天性皮肤缺损症早产儿脑损伤可能入院处置早产儿护理常规重症监护病危心电监护血氧饱和度监护测血糖Q8h测血压Q8h吸痰、吸氧PRN置暖箱

8编辑版ppt病程回顾4月14日全身散在皮疹、双下肢皮肤缺损、双足内翻予清洗消毒伤口后，予无菌凡士林纱布覆盖并予无菌纱布包裹，注射乙肝免疫球蛋白100IUim4月15日请烧伤整形科及骨科会诊，均同意我科治疗方案并医嘱予加用百多邦应用。4月17日发现双手出现水泡，请皮肤科会诊，建议保护皮肤，避免摩擦和压迫，外用抗生素软膏预防感染，加强营养支持。4月18日经皮测胆红素217UMOL/L,遵医嘱予光疗10h，光疗结束，未见光疗副反应。4月19日家属要求自动出院。9编辑版ppt凝血象肌酸激酶同工酶生化APTT:65.00秒↑97IU/L↑

白蛋白：30.4g/l↓

纤维蛋白原STAGO：1.58G/L↓PT:16.70秒↑4月17日诊断Bart综合征可能，建议家长完善基因检查，家长拒绝检查基因实验室检查10编辑版ppt

先天性皮肤缺损症

——（Bart综合征）11编辑版ppt相关知识学习1、Bart综合征定义2、Bart综合征的临床表现及类似疾病的鉴别区分3、治疗原则

12编辑版ppt相关知识学习Bart综合征：又名先天性皮肤缺损症或皮肤再生不良，是指新生儿出生时即在某个部位或几个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织出现缺损。13编辑版ppt临床表现小腿特征性先天性局限性皮肤缺损，常出现在四肢伸展，表现为双边对称性S形分布，也可出现在颈部、臀部、伴口腔糜烂、甲缺乏或畸形，缺乏创面累及表皮、真皮、有时可达皮下组织，缺损基底粗糙，呈红色肉芽肿。60%25%12%3%中华皮肤科杂志，2001,34:307114编辑版ppt类似疾病鉴别区分15编辑版ppt名称葡萄球菌烫伤样综合征大疱表皮松解症先天性皮肤缺如病因凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌编码角蛋白5和14的基因突变VII型胶原基因突变好发人群出生后1～5周的婴儿，偶发于成年人老年人新生儿期间首发部位初在口周或眼睑四周发生红斑，后迅速蔓延到躯干和四肢近端，甚至泛发全身，皮损处有明显的触痛

肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕

头皮及四肢临床表现表皮浅层起皱，稍用力摩擦，即有大片表皮剥脱，

露出鲜红水肿糜烂面糜烂处的边缘表皮松弛卷曲，

手足皮肤可呈手套或袜套样剥脱摩擦出现水泡和血泡出生时即出现水泡，且位置较深，愈合后留明显疤痕16编辑版ppt治疗原则：小面积缺损：保持创面干燥，预防感染大面积缺损：首先保护创面，尤其寒冷季节患儿需住暖箱，暴露创面并保持体温，局部消炎，特殊护理。其次静脉输液控制和预防感染如果渗出较多，给予血浆、蛋白支持。17编辑版ppt护理诊断皮肤完整性受损——与疾病本身有关低体温——与体温调节中枢发育不完善有关潜在并发症——感染疼痛——与双下肢、双足皮肤缺损换药时有关焦虑（家长）——与家长缺乏疾病相关知识有关18编辑版pptP1皮肤完整性受损--与疾病本身有关（4.14）护理目标：促进伤口愈合护理措施：1、①患儿采用裸体暴露，放入暖箱中，采用鸟巢式卧位。②手部用小手套包裹，指甲修平，防止抓伤皮肤；③双下肢无菌纱布覆盖，避免摩擦。2、水泡的处理A：直径小于0.5cm的水疱让其自行吸收；B:直径大于1cm的水疱,在无菌操作下用10ml注射器抽尽

液体,

用安尔碘消毒，用无菌棉签在表面涂百多邦，凡士林纱布覆盖敷以无菌纱布保护。3、严格遵守无菌操作原则，每日观察有无新的水疱。护理评价：患儿皮损面积较前减小。（4.19）19编辑版ppt4月14日4月16日4月19日20编辑版pptP2低体温:与体温调节中枢发育不完善有关(4.14)护理目标：患儿入院后4~6小时肛温恢复至36.5℃~37.5℃护理措施：1、迅速擦干患儿身体并置暖箱保暖

2、生后24小时监测肛温Q4h,正常后改Q6h，根据体温调节暖箱温度

3、尽早开奶

4、护理操作集中进行护理评价：患儿四小时后肛温恢复至36.5℃

（4.15停此护理诊断）21编辑版pptP3潜在并发症：感染（4.14）护理措施：1、严格坚持无菌操作原则2、暖箱每日用清水擦拭，每周更换暖箱；

3、物品专人专用，一人一物一消毒；

4、加强手卫生，专人管理，防止交叉感染。5、静脉输液穿刺及固定时，注意保护患者皮肤；6、加强口腔护理，保证口腔清洁护理目标：患儿住院期间未发生感染评价：患儿血象正常，皮肤逐渐愈合，住院期间未发生感染（4.19）22编辑版pptP4疼痛：与双下肢皮肤缺损时换药有关（4.14）护理目标：正确评估患儿疼痛感，恰当的给予处理。护理措施：1、换药及护理操作时动作轻柔2、操作前2分钟给予12%-24%糖水舌尖滴入3、给予患儿保暖，屈曲体位4、换药及护理操作时给予患儿安慰奶嘴5、建立疼痛护理单，定期评估疼痛护理评价：患儿住院期间疼痛评分≦3分23编辑版pptP5焦虑（家属）:与家属缺乏疾病相关知识有关（4.14）护理目标：患者家属了解Bart综合征，积极配合治疗(4.14)护理措施：1、向家长讲解疾病相关知识，治疗、护理等

2、及时告知家长患儿的情况

3、举例告知其他患儿治愈情况增强其信心

4、住院每周一次视频探视，必要时行床边探视

5、出院给予出院指导

护理评价：患儿家长能了解疾病相关知识，积极配合治疗，于4.19日出院。24编辑版ppt知识拓展

———干湿性愈合的比较25编辑版ppt

优点缺点干性愈合保持伤口干燥，促进伤口结痂结痂、伤口粘连、疼痛、感染、每日更换湿性愈合1、有利于坏死组织的溶解

2、维持伤口局部微环境的低氧状态

3、有利于细胞的增殖分化和移行

4、保留渗液内的活性物质、促进活性物质的释放

5、降低感染率

6、不形成干痂避免再次机械性损伤，减少疼痛。

对湿性敷料要求较高26编辑版ppt27编辑版ppt临床研究表明，在湿性环境中，伤口感染率只有2.6%，而干性环境下感染率为7.1%。中华护理杂志2011年11月第43卷11期28编辑版pptCRIES评分法评分012哭闹无大声无法安抚需吸氧使SPO2>95%不需要吸氧FIO2<30%FIO2>30%生命体征心率、血压未增心率、血压较前增加20%以下心率、血压较前增加20%以上表情无变化痛苦痛苦/发出哼声睡眠困难无易惊醒无法入睡评分1-3分，每24小时评估一次；评分4-6分，至少每8小时评估一次；评分＞6分，至少每1小时评估一次；评分=0分，停止记录。29编辑版ppt30编辑版ppt使用24%糖水前

使用24%糖水后31编辑版ppt出院指导

1、指导家长熟练掌握患儿日常生活的护理，让母亲远离化学用品（如染发剂、化妆品）和容易引起过敏的药物等。2、告知家长给患儿宽松柔软的棉质衣服，衣被用后用水煮沸，阳光暴