免疫学基础 免疫系统

第10章免疫学基础第1节抗原第2节免疫系统第3节免疫应答第4节抗感染免疫目录

第2节免疫系统学习目标掌握熟悉了解掌握免疫器官的种类及功能、抗体的概念、抗体的生物学作用。熟悉免疫系统的组成；各类免疫细胞的种类及作用；五类免疫球蛋白的特性。了解免疫球蛋白的结构。免疫系统导学免疫系统一、免疫器官二、免疫细胞（一）（）（二）（）（三）（）（四）（）免疫活性细胞（一）（）免疫器官（二）（）免疫器官（）（）（）（）（）三、免疫分子一、免疫器官二、免疫细胞三、免疫分子（一）中枢免疫器官：是免疫细胞发生、分化、成熟的场所。骨髓胸腺（二）外周免疫器官：是成熟T细胞和B细胞定居、产生特异性免疫应答、构成淋巴细胞再循环的场所。淋巴结脾粘膜相关的淋巴组织一、免疫器官骨髓（Bonemarrow）1、哺乳动物和人的造血器官2、B细胞分化、发育、成熟的场所胸腺（Thymus）1、是T细胞发生、分化成熟的场所。2、是形成对自身抗原耐受的部位。淋巴结B细胞区T细胞区T、B细胞定居、增殖、分化产生免疫应答、再循环和滤过清除的场所。脾脾的功能：滤过清除；T、B细胞定居、增殖、分化的场所；产生免疫应答；构成淋巴细胞再循环。T细胞区B细胞区

ＮＫ细胞（自然杀伤细胞）抗原递呈细胞巨噬细胞、树突状细胞和Ｂ细胞其他免疫相关细胞粒细胞、肥大细胞、血小板、红细胞等T细胞：负责细胞免疫淋巴细胞

B细胞：负责体液免疫

免疫活性细胞二、免疫细胞（一）胸腺依赖性淋巴细胞（T细胞）淋巴细胞前体进入胸腺分化、

发育、成熟T淋巴细胞TC定居于外周免疫器官，占外周淋巴细胞的65%-80%。1、T细胞表面分子：（1）TC抗原受体（TCR）：

αβ或γδ异二聚体

（2）CD4和CD8分子：

TC辅助受体

（3）协同剌激分子：

CD28、CD40配体

（4）CD2分子：

（LFA-2、SRBC）

（5）细胞因子受体（CKR）

（6）丝裂素受体（MR）T细胞E花环试验2、TC亚群及功能：根据免疫效应功能分为辅助性TC（TH）细胞毒TC（CTL、TC）调节性TCCD4+T细胞CD8+T细胞根据是否表达CD4或CD8分子分为17（1）TH细胞亚群及功能CD4+T细胞抗原剌激分化TH0细胞TH1细胞TH2细胞TH3细胞18（1）TH细胞亚群及功能TH1细胞TH2细胞

迟发型超敏反应的效应细胞，故又称为迟发型超敏反应性TC（TDTH）。主要介导细胞免疫应答。

分泌的细胞因子可促进BC的增殖分化和抗体生成，即辅助BC介导体液免疫应答。（2）CTL功能CD8+T细胞分泌穿孔素、颗粒酶、颗粒溶解酶、淋巴毒素通过Fas/FasL途径诱导靶细胞凋亡靶细胞靶细胞凋亡（二）骨髓依赖性淋巴细胞（BC）淋巴细胞前体进入骨髓分化、

发育、成熟B淋巴细胞BC定居于外周免疫器官，占外周淋巴细胞的8%-15%。B淋巴细胞1、B细胞亚群及功能B1（CD5+）细胞B2（CD5--）细胞出现早，未成熟BC。参与非特异性免疫。出现晚，成熟BC。

参与特异性免疫。222、B细胞表面分子（1）B细胞抗原受体（BCR）：

Igα（CD79a）/Igβ(CD79b)

异源二聚体。

（2）协同剌激分子：CD40。

（3）IgGFc受体(FcγR)

（4）补体受体（CR）

（5）丝裂原受体（MR）：LPSR

（6）细胞因子受体（CKR）（三）自然杀伤细胞（NK）NK细胞主要分布于外周血和脾，淋巴结和其它组织也有少量存在。主要杀伤肿瘤细胞和病毒感染细胞，不受MHC分子限制。

还可分泌INF-γ、IL-2和NTF参与免疫调节。

因受某些细胞因子诱导杀伤活性增强时则称细胞因子激活的杀伤细胞（LAK）（四）抗原提呈细胞：

抗原提呈细胞（APC）：是指能摄取、加工、处理抗原，并将抗原信息提呈给抗原特异性淋巴细胞的一类免疫细胞。单核-巨噬细胞树突状细胞B淋巴细胞（五）其他免疫相关细胞：中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、肥大细胞、红细胞等。

免疫分子主要是由免疫细胞产生的具有生物学效应的活性分子，主要包括抗体、细胞因子和补体等，她们各自在免疫应答中发挥着不同的效应。三、免疫分子导学（一）免疫球蛋白与抗体概念：抗体是（）细胞受抗原刺激后，增殖分化为（）细胞所合成并分泌的能与相应抗原特异性结合的（）。五类Ig及主要特性Ig的基本结构：（）抗体的生物学作用：（）、（）（）和（）。（）:（）：（）:（）:（）:

患儿男性，4岁起有反复感染史，其同胞兄弟中有一位因化脓性感染死亡。检测各种Ig均低，血中B淋巴细胞未检出，经检查诊断为X-连锁低丙种球蛋白血症。

请问：1.为什么此患者会常患各种感染性疾病？2.抗体具有哪些生物学作用？

案例1.抗体与免疫球蛋白的概念抗体(Ab):是B细胞受抗原刺激后，分化为浆细胞合成并分泌的一类能与相应抗原特异结合的球蛋白。免疫球蛋白(Ig)：具有抗体活性或无抗体活性而化学结构与抗体相似的球蛋白的总称。两者区别Ab与Ig的区别

Ab活性Ab结构

Ab√√生物学、功能概念

Ig不一定√结构、化学概念2.免疫球蛋白的结构(1)基本结构（以IgG为例）四条肽链借二硫键连接形成的Ｙ形对称大分子（单体）-S-S-S-SS-SNNCLLHH

轻链（Lightchain）：分为2型和型（Type）-S-S-S-SS-SNCLHHLN重链（Heavychain）：分为5类

—IgG—IgM—IgA—IgE—IgD功能区（Domain）

可变区（Variableregion）

VL，VH：

与相应抗原结合部位-S-S-S-SS-SNNCLHVLCLVHCH1CH2CH3

恒定区（Constantregion）轻链稳定区CL，重链稳定区

CH1

CH2：补体结合部位与Ig通过胎盘有关

CH3:与肥大细胞Fc受体结合-S-S-S-SS-SNCLHVLCLCH1CH2CH3铰链区（Hingeregion）

含有较大量的Pro，具有柔韧性，可折叠

以利与抗原结合及激活补体。-S-S-S-SS-SNNCLHVHCH1CH2CH3（2）免疫球蛋白的分类及其他成分①分类：

IgG、

IgM、IgA、IgD、IgE等；②结构（3）免疫球蛋白的水解片段-S-S-S-SS-SNNCLHVLCLVHCH1CH2CH3木瓜蛋白酶（papain）2Fab，1Fc胃蛋白酶（pepsin）F(ab’)2,pFc3.免疫球蛋白的生物学功能（1）抗原抗体特异性结合（中和作用）（V区）Fab（2）激活补体→发挥溶解细菌、细胞的作用（CH2、CH3区）Fc

（3）与具有Fc受体的细胞结合

（4）穿过胎盘和粘膜

产生ADCC作用介导Ⅰ型超敏反应调理作用4.五类Ig的特性（1）IgG

①单体，含量最高，分布最广占75%②唯一通过胎盘的Ig③激活补体④组织中最主要的抗感染Ab

（2）IgM

①五聚体，分子量最大(巨球蛋白)。②产生最早(胚胎期、感染后)。③调理作用最强。④激活补体。⑤天然血型抗体也为此型

（3）IgA

①血清型IgA是单体、分泌型IgA（SIgA)是双体。②分泌型IgA是粘膜表面最主要的抗感染Ab。婴儿可从母乳中获得（4）IgD

单体,功能不清。（5）IgE

单体，含量极微,亲细胞抗体，参与I型超敏反应导学案例某女，10岁，出生后遭受多次化脓性细菌的感染，患过多次肺炎，还患过中耳炎、败血症和细菌性脑炎等。临床检验结果患者血清中未能检出补体C3。请问：1.为什么C3补体缺陷会导致如此严重后果？2.补体具有哪些生物学作用？1.补体（C）：是存在于人和动物血清以及体液中一组经激活后具有酶活性的球蛋白，包括30余种组分，故又称为补体系统。（1）组成与性质：包括30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白，主要成分为C1-C9、D、B、P因子等。补体各成分大多为肝细胞和巨噬细胞合成，其化学成分均为糖蛋白。补体占血清球蛋白总量的10%-15%，其中C3含量最高。其含量相对稳定，在某些疾病情况下可有变动。补体性质很不稳定，对许多理化因素敏感。

补体（2）补体系统的激活正常情况下补体无活性，在某些条件下，各补体成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式依次活化，并表现出各种生物学活性。补体系统的激活路径：经典途径、旁路途径（3）补体的生物学作用溶菌、溶细胞作用免疫调理作用清除免疫复合物介导炎症反应参与免疫调节（三）细胞因子细胞因子（CK）是由机体多种细胞分泌的具有调节细胞生理功能、介导炎症反应、参与免疫应答和组织修复等多种生物学效应的小分子多肽或糖蛋白。细胞因子的种类很多，如白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子、生长因子等，其作用具有多效性、重叠性、拮抗性和协同性等特点。细胞因子主要通过旁分泌、自分泌或内分泌的方式发挥参与固有免疫应答、调节适应性免疫应答、诱导凋亡和刺激造血等作用。小结免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫分子组成，是机体实现免疫功能、发生免疫应答及发挥免疫效应的物质基础。中枢免疫器官是免疫细胞发生、分化和成熟的场所。外周免疫器官是免疫细胞定居及发生免疫应答的场所。免疫细胞指参与免疫应答或与免疫应答有关的细胞。其中T细胞和B细胞是免疫活性细胞。抗原提呈细胞具有摄取、加工、处理抗原，并将有效的抗原肽提呈给淋巴细胞的功能。免疫分子是具有免疫效应或信息识别及传递作用的蛋白质及小分子多肽，主要包括抗体、补体、细胞因子、CD分子等。小结免疫球蛋白是具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称。Ig的基本结构是由两条相同的L链和两条相同的H链通过二硫键连接构成的对称结构。抗体