泌尿系统疾病与肾衰竭 肾小球肾炎 肾小球肾炎 病理学课件

肾小球肾炎

肾小球肾炎

是以肾小球损害为主的变态反应性炎症，临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血压等；可分为原发性和继发性。一、病因及发病机制是抗原抗体反应引起的免疫性疾病。

内源性抗原（如肾小球基底膜抗原）抗原

外源性抗原（如链球菌、异体蛋白等）抗原抗体反应形成免疫复合物

发病机制

肾小球肾炎的发病机制包括两方面：免疫复合物形成或沉积原位免疫复合物形成循环免疫复合物沉积免疫复合物在循环环血液中形成与免疫复合物大小及携带电荷有关免疫复合物在肾小球原位形成抗基底膜性肾炎Heymann肾炎植入抗原介质损伤肾小球免疫复合物激活各种炎性介质引起肾小球损伤。炎性介质包括补体、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血小板、系膜细胞和凝血系统等原位免疫复合物沉积左图:抗肾小球基底膜性GN右图:植入性抗原与抗体在肾小球内结合

:抗原;Y:抗体:抗原抗体复合物循环免疫复合物沉积二、肾小球肾炎的基本病变1.肾小球细胞增多：内皮细胞、系膜细胞、壁层上皮细胞增生2.基底内外免疫复合物沉积，基底膜增厚，系膜细胞增生，系膜基质增多3.炎性渗出和坏死4.玻璃样变与硬化三、临床表现分型1.急性肾炎综合征：起病急，血尿、蛋白尿、水肿、高血压2.肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、低蛋白血症、高脂血症3.无症状性血尿或蛋白尿：镜下血尿、轻度蛋白尿4.快速进行性肾炎综合征：血尿、迅速出现少尿、无尿、氮质血症5.慢性肾炎综合征：缓慢发生肾功能衰竭四、常见病理类型弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎弥漫性新月体性肾小球肾炎弥漫性膜性肾小球肾炎（膜性肾病）弥漫性膜性增生性肾小球肾炎弥漫性系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）弥漫性硬化性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎

又称弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎简称急性肾炎，发生在链球菌感染后，又称链球菌感染后肾炎（发病因素）。儿童多见（发病对象），临床表现为急性肾炎综合征（临床表现），属循环免疫复合物肾炎（发病机制）。病变镜下：1.肾小球内细胞数目增多（内皮细胞、系膜细胞增生；中性粒细胞浸润）。

2.肾小球弥漫性显著增大，充满Bowman囊腔。3.毛细血管丛缺血。

肾近曲小管上皮细胞肿胀变性，肾小管管腔可见多种管型。急性肾小球肾炎

肉眼：大红肾或蚤咬肾免疫荧光：颗粒状荧光（沿GBM和系膜区有散在的IgG和补体C3沉积）临床病理联系尿的变化：量少尿滤过减少，重吸收相对正常

质血尿

毛细血管通透性增高

蛋白尿管型尿由白蛋白，红细胞，脱落细胞，崩解产物凝集而成水肿：水钠潴留血压升高：水钠潴留血容量结局治愈：95%以上，儿童预后好，成人差。

新月体性肾小球肾炎部分

硬化性肾小球肾炎

（二）急进性肾小球肾炎

青壮年多见。起病急、进展快、并轻重、预后差，主为血尿，迅速出现少尿、无尿、氮脂血症，如不治疗，常于数周至数月内死于肾功能衰竭，故称。病理特征为肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体，故又称新月体性肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎。由不同原因通过免疫介导的损伤引起，可分为三型：I型：为抗肾小球基底膜性肾炎；（Googpasture综合症）II型：为免疫复合物肾炎；(如链球菌感染后肾炎)III型：免疫反应不明显型可能由血管炎、肾小球坏死引起。发病机制病变光镜：球丛毛细血管壁纤维素样坏死。肾小球囊内纤维蛋白沉积。3.肾小球囊壁层上皮细胞增生及单核细胞渗出形成新月体（细胞新月体、纤维性新月体）肾小管上皮细胞肿胀变性，间质内淋巴细胞、单核细胞浸润。电镜：基底膜灶性断裂或缺损。新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎免疫荧光：线形（Ⅰ型：IgG及C3细线状在基底膜内沉积）或颗粒状荧光（Ⅱ型：IgG或IgA或IgM、C3沉积于不同部位），部分为阴性（Ⅲ型：免疫球蛋白及补体均为阴性）。

线形荧光颗粒荧光肉眼：大白肾临床病理联系1.血尿：毛细血管坏死、基底膜缺损。2.少尿、无尿：新月体阻塞肾小球囊腔。3.氮质血症：代谢产物潴留所致。4.高血压：肾素、血管紧张素的作用。结局

预后较差，与形成新月体的数目有关

80~90%不能恢复

50~80%存活时间较长﹤50%预后较好（三）膜性肾小球肾炎

又称膜性肾病，主要病变为基底膜弥漫性增厚，青壮年多见，是引起成人肾病综合征的最常见原因，发病机制属慢性免疫复合物性肾炎（抗上皮细胞的原位免疫复合物性肾炎。病变光镜：毛细血管壁增厚，嗜银染色：基底膜上形成许多钉状突起。不伴明显细胞增生及炎症细胞浸润。电镜：基底膜表面，上皮细胞下电子致密物沉积，钉状突起，基底膜增厚。GBM弥漫性增厚(PASM)染色钉状突起形成膜性肾病,基底膜钉突形成免疫荧光：

颗粒状荧光（IgG及C3在肾小球毛细血管基底膜外侧呈细颗粒状沉积）肉眼：大白肾临床病理联系肾病综合征：大量蛋白尿（非选择性蛋白尿）、严重水肿、低蛋白血症、高脂血症。

结局：起病慢、病程长，多数反复发作，导致肾功能衰竭。(四)弥漫性膜性增生性肾小球肾炎

又称系膜毛细血管性肾小球肾炎。病变特点为弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚和系膜增生。临床表现为肾病综合征或肾炎综合征，青壮年多见，属免疫复合物沉积性肾炎。病变光镜：1.

系膜细胞增生，基质增多，系膜区增宽。

HEPAS毛细血管壁增厚，银染可呈车轨状或分层状。（系膜细胞突起沿毛细血管袢深入并产生系膜基质）膜性增生性肾小球肾炎,双轨形成(PASM)电镜：Ⅰ型：内皮下电子致密物沉积。

Ⅱ型：基底膜致密层内极致密物沉积。

Ⅲ型：内皮下和上皮细胞下致密物沉积。Ⅰ型：内皮下电子致密物沉积Ⅱ型：致密沉积物病免疫荧光：颗粒状荧光（IgG及C3沉积于系膜区及基底膜）（五）弥漫性系膜增生性肾小球肾炎

病变特点为弥漫性肾小球系膜增生及系膜基质增多，青少年多见，临床表现为肉眼或镜下血尿或蛋白尿，或表现为肾病综合征，属循环免疫复合物性肾炎。病变光镜：肾小球系膜细胞和基质增生，系膜区增宽。

系膜增生性GN(PAS)轻度系膜增生GN(PAS)中度系膜增生性肾小球肾炎(PASM)重度系膜增生性肾小球肾炎(PASM)电镜：系膜区、电子致密物沉积免疫荧光：颗粒状荧光（IgG或IgA或IgM及C3在系膜区团块状沉积）临床病理联系蛋白尿、血尿:

因病变主要累及系膜肾病综合征:有IgM沉积结局预后较好，部分可发展为硬化性肾小球肾炎（六）IgA肾病特殊类型的肾小球肾炎:免疫荧光:系膜区内IgA沉积。光镜:局灶性或弥漫性系膜增生,

病变长者可发展为局灶性硬化。临床:复发性血尿发病机制：IgA合成增多致IgA或IgA复合物在系膜区沉积世界范围内最常见的肾炎类型。（七）微小病变性肾小球肾炎

好发于儿童。临床主要表现为肾病综合症或大量蛋白尿，肾功能无损害。病变轻微病变性肾小球肾炎

肾小球无明显病变。肾小管上皮细胞脂质沉积电镜：肾小球囊脏层上皮细胞足突广泛融合、消失肉眼：大白肾轻微病变性肾小球肾炎临床病理联系肾病综合征：

高度选择性蛋白尿，主要含小分子蛋白，如白蛋白。结局：

预后较好（八）弥漫性硬化性肾小球肾炎

是各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果，主要症状为慢性肾功能衰竭，成人多见。病变光镜：1.肾小球纤维化，玻璃样变，所属肾小管萎缩、纤维化、消失。

2.残存肾单位代偿性肥