2008年神外考博真题及答案

中南大2008年外科学博 入学考试试一、公共题（完全雷同2007年题二、神经外科专业试题（70分一、（12分）1、分子神经外科：是采用分子生物学的方法和技术，从微观的角度研究各种中枢神经系统疾病在和生物化学层次上的发病机制，并且将分子治疗、免疫治疗的技术方法与神经外科技术相结合，来治疗中枢神经系统疾病。其主要内容即治疗和干细胞移植。2、神经干细胞：在中枢神经系统内具有多向分化潜能和自我更新能力的母细胞。它可以通过不对等的方式产生神经组织的各类细胞分化成神经元星形胶质细胞少突质细胞3、大脑原点：即前连合后缘中点与后连合前缘中点连线（AC-PC线）的中点，是大脑内各种结构立体定位首选的基准点.二、问答题12007年荣获医学或生理学奖的英美三位科学家的杰出贡献是哪些？（7分）（略去）2、何谓药物敏感？（6分）毒性的代谢产物，干扰细胞DNA的合成，选择性地杀死快速增殖的肿瘤细胞，而对正常组织物敏感目的在于提高肿瘤细胞对药物的敏感性，增加药物的特异性作用。3、试述枕骨大孔疝的解部学基础及其主要的临床表现（4分）它与小脑幕裂孔疝临床表现的主要区别有哪些？（3分）答：枕骨大孔疝的解部学基础颅腔与脊髓腔相连处的出口称为枕骨大孔。延髓下端通过此孔与脊髓相连，小脑蚓锥体下部两侧的小脑扁挑于延髓下端的背面，其下缘与枕骨大孔后缘相对。枕骨大孔除了有延髓通过外，还有副神经脊髓根，椎动脉，脊髓前，后动脉通过。后颅窝容积较小，周围有坚硬的骨质，上方为坚韧的小脑幕，因此对颅高压的缓冲能力有限。枕骨大孔疝的主要临床表现：由于脑脊液循环通路被堵塞，颅内压增高，剧烈头痛。频繁因小脑扁桃体的疝入，颈神经根被牵拉挤压，致颈项强直，强迫头位；生命体征紊乱出现较早，意识出现较晚因脑干缺氧，瞳孔可忽大忽小；由于位于延髓的呼吸中枢受损严重，可突发呼吸骤停而。与小脑幕切迹疝临床表现的主要区别是：前者生命体征紊乱出现较早意识出现较晚。而小脑幕切迹疝刚好相反：意识出现较早，生命体征紊乱出现较晚。瞳孔变化：前者瞳孔可忽大忽小；而后者是：早期因动眼神经受刺激患侧瞳孔变小，光反射迟钝，随病情进展，瞳孔逐渐散大，光反射。后者出现病变对侧肢体肌力减弱或麻痹，而前者为四肢中区性瘫。4、何谓弥漫性轴索损伤？（2分）其主要病理改变是什么？（2分）临床及CT有何特点？（3分）答：弥漫性轴索损伤是指头部受到外伤作用后发生的，以轴索损伤为主要改变的一种性脑实质的损伤，以意识为主要临床表现。致伤机制是：受伤时头部产生旋转加速度或角加速度，脑组织内部发生剪应力作用，脑组织在受压及回位过程中，神经轴索和小血管损伤断裂。其主要病理改变是：伤后数小时至数天出现轴索肿胀和轴索回缩球广泛性白质变性，小灶性临床表现：1）伤后有不同程度性，多 较深，呈持继性、时间长）2常发生瞳孔改变，可表现为双侧瞳孔不等，单侧或双侧散大，不反射，同向凝视或眼球分离。）特点为病情危重，时间长，伤残率和率高CT扫描特点：可见大脑皮质与髓质交界处、神经核团与白质交界处、胼胝体、脑干等有单发或多发无占位效应灶及脑弥漫性肿胀、蛛网膜下腔，中线结构无明显移位。5、试述Chiar’s畸形两主要类型的临床表现，MRI所见及不同的手术方法。（6分）答：Arnold-Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是小脑扁桃体经枕骨大孔疝入至颈椎管内形成的性畸形，多伴发脑积水、脊柱裂及脊髓脊膜膨出、脊髓空洞症等多种性畸形。Arnold-Chiari畸形主要临床类型为I、II型。临床表现：延髓、上颈髓受压症状：表现为一侧肢体或四肢的运动、感觉不同程度的障延髓、上颈髓受压症状：表现为一侧肢体或四肢的运动、感觉不同程度的障碍，腱反射亢进，病理反射阳性，及括约肌功能，呼吸等。脑神经、颈神经根症状（Ⅴ~Ⅷ对脑神经被拉长，上颈部神经根被牵拉逆向上行：表现为面部麻木、复视、耳鸣、、发音及吞咽枕部和枕下部疼痛等。小脑症状：表现为共济失调，如步态不稳、眼球震颤等。颅内压增高征：如头痛、、视盘水肿等。另可形成继发性空洞病变、颈髓积水等。MRI所见如下：型：两侧的小脑扁桃体变长，并呈舌样达枕骨大孔以下椎管，贴附髓、上颈水平的颈髓表面，致延髓呈屈曲状。型：第四脑室、脉络丛、小脑扁桃体一起下疝至枕骨大孔以下，延髓屈曲更明显，此型多同时伴发脑积水和脊髓脊膜膨出。二者均可伴有脊髓空洞症手术方法：手术方法：术前有脑积水者（ChiariI型畸形，可先作V-P分流，并随访。如下疝小脑扁桃体和（或）脊髓空洞不缓解或 ，则需做颅后窝减压术。颅后窝减压无效者可行脊髓空洞 术ChiariII型畸形合并脊髓脊膜膨出，须作修补，若有脑积水则作V-P分流术。 （后颅窝减压术：扩大枕骨大孔，硬膜修补，切除小脑扁桃体切除等 6、脊髓内、脊髓外肿瘤各自的病理与临床特征有哪此？如何与椎间盘突出症鉴别？（7分）答：脊髓内肿瘤病理：多为性肿瘤，主要是神经胶质细胞瘤，如室管膜瘤、星形细胞瘤及胶质母细胞瘤等。临床特征：脊髓内肿瘤早期多不发生神经根痛，晚期才出现感觉是从病变节段自上而下发展，有感觉分离现很少出现脊髓半切综合征，且不典型下运动神经元性瘫痪明显，有肌萎缩锥体束征出现较晚括约肌早期出脊髓外肿瘤：有两种情况即髓外硬脊膜内肿瘤、椎管内脑脊膜外肿瘤。髓外硬脊膜内肿瘤主要病理有：神经纤维瘤、脊膜瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿及畸胎瘤等；椎管内硬脊膜外肿瘤病理：以转移瘤为最多见，其次是肉芽肿和其他肿瘤。脊髓外肿瘤临床特征：脊神经根痛出现早而顽固，有定位意义感觉是自下而上发展，感觉分离现象少脊髓半切征多见，且典型下运动神经元性瘫痪限于病变节段，不明显锥体束征出现较早括约肌出现较椎间盘突出：特别是脊髓型颈椎病伴有椎间盘突出，或不典型慢性发展腰椎间盘脱出，有脊髓受压者病情发展和脊髓肿瘤很相似，早期出现根痛，逐渐出现脊髓受压症状。与脊髓肿瘤鉴别有以下几点：颈部椎间盘脱出多发生在C5-6，腰部椎间盘脱出多发生在L4-5L5-S1，行牵引症状可缓解。脑脊液检查，蛋白质多正常或轻度增加，X线平片可见有椎体间隙变窄。7、在病理上颅咽管瘤分哪些类型？各自的病理特点是什么？与患者的有否关系？颅咽管瘤围手术期处理的要点是什么？（6分）答：在病理上颅咽管瘤可分为成釉质细胞型和鳞状型两种很多散在钙化灶。颅咽管瘤常伸出状突起进入邻近脑组织（特别是下丘脑，使得肿瘤鳞状状型。术前恰当地处理有脑积水的：如术前存在明显颅内高压，有诱发脑疝之，则术前可行脑室外，暂时性缓解颅内压，再限期手术。术前行相关功能检查，收料以备与术后对照，进行疗评价根据肿瘤的位置、扩展方向、质过以及与结构关系，选择适当入路8、如何考虑上矢状窦脑膜瘤的手术原则和目的？有哪些检查对手术的决策具有相当重要的意义？（6分）答：上矢状窦脑膜瘤是指肿瘤基底附着在上矢状窦并充滿上矢状，有时侵入窦内或造成上矢状窦闭塞，在肿瘤与上矢状窦之间没有脑组织。根据肿瘤与上矢状窦的部位将其分为前、中、后三部分。手术目的：切除肿瘤降低颅内压，改善脑功能，恢复上矢状窦通畅。大脑皮质的静脉大多汇入上矢状窦，除上矢状窦前1/3以外，损伤中、后1/3的上矢状窦及其汇入静脉，皆能引起严重的神经功能，所以术前必须明确肿瘤的位置，在矢状窦的一侧还是两侧，上矢状窦有无阻塞，阻塞是否完全，侧支循环与肿瘤的来源。对手术的决策具有相当重要意义的检查：1、术前MRICT检查：可显示肿瘤的前后位置，是否向两侧生长以及形态、大小，状态。2、脑血管造影、MV：可了解肿瘤的供血动脉和肿瘤内的血运情况；及上矢状窦是否闭塞等。根据影像资料决定手术方案：一般地，除肿瘤位于矢状窦前1/3外，若肿瘤已长入窦内，而窦尚未完全阻塞者，宁可保留部分瘤组织，不做全切除，待以后复发，矢状窦完全阻塞，侧支循环建立时再彻底切除。9、自发性蛛网膜下腔最常见原因是什么？如何考虑其处理原则？（6分）答：自发性蛛网膜下腔最常见原因是：颅内动脉瘤破裂。其处理原则是：Hunt分级三级以下，脑血管造影应及早进行，3个月后重复造影。尽快手术夹闭动脉瘤，可以防止动脉瘤再次破裂防止再，同进清除蛛网膜下腔积血及血肿，缓解脑血管痉挛。对于四、五级也应根时机的限制，只要适合血管内治疗，应尽早行栓塞，防止再。相关知积1、整体置换治疗遗传性神经退行变，如酶缺乏病等2、局部补充治疗由于某种特定细胞功能不足而发生的神经退行变3、脑肿瘤的及分子靶向治4、脑血管病的治疗间接光反射均并有患侧上睑下垂眼