内分泌疾病的生物化学检测

第十三章

内分泌疾病的临床生物化学诊断

KEYPOINTSDefinitionandclassificationofhormoneandtheregulationofthemechanismsofhormone’sactionandcontrol.MethodologiesforassayinghormonelevelsandtheircomparisonDescriptionofthechemistry,functionsandregulationsofthemajorhormonesproducedbythehypothalamus,pituitarygland,thyroid,adrenalcortex,andgonad..Discussionoftheexpectedlaboratoryresultsassociatedwiththesomehormonedisorders.Discussionofthemeasurementsofsomehormoneslevelsandtheirclinicalsignificance.Discussionoftheimportanceofstimulationandsuppressiontestsfordiagnosinghormonedisorders.MajorObjectives了解激素的概念、分类，熟悉激素的调节。熟悉腺垂体激素、甲状腺激素、肾上腺皮质、肾上腺髓质、性腺激素的生物学作用及其调节熟悉下丘脑-垂体内分泌功能紊乱、性腺激素紊乱临床生物化学及检验掌握甲状腺功能、肾上腺皮质功能及肾上腺髓质功能紊乱的临床生物化学及检验。重点甲状腺功能、肾上腺皮质功能及肾上腺髓质功能紊乱的临床生物化学及检验。难点甲状腺功能、肾上腺皮质功能及肾上腺髓质功能紊乱的临床生物化学及检验。BriefContents第一节概述

第二节下丘脑-垂体内分泌功能紊乱的生物

化学检验第三节甲状腺功能紊乱的生物化学检验

第四节肾上腺功能紊乱的临床生化及检验第五节性激素紊乱的临床生化及检验

第六节多发性内分泌肿瘤第一节概述一、内分泌及调控二、内分泌疾病常用生物化学检验种类及评价一、内分泌及调控

(一)激素的分类与作用机制(二)激素分泌的调节内分泌与激素内分泌是指机体通过某些腺体或特化细胞，合成并释放具有生物活性的物质，随血液循环输送到相应的靶器官、靶细胞、发挥其特定生物学功能的过程。这类生物活性物质称之为激素。(一)激素的分类与作用机制激素分类：

根据激素的化学本质，可分为四类：①氨基酸衍生物②肽及蛋白质③类固醇④脂肪酸衍生物激素作用机制根据受体在细胞定位不同，作用机制分为两种：①通过细胞膜受体起作用如肽和蛋白类、氨基酸衍生物类激素。②通过细胞内受体起作用主要为类固醇类激素、甲状腺激素等。激素通过与相应靶细胞上的特异性受体结合，经细胞信号转导系统，发挥其生物学作用。(二)激素分泌的调节

下丘脑-垂体-内分泌腺或细胞-激素系统是激素的最重要的调控机制反馈调节是普遍而主要的调节方式。见下图）二、内分泌疾病常用生化检验种类及评价(一)内分泌疾病常用生物化学诊断方法(二)内分泌疾病诊断常用的实验室检测方法

(三)内分泌疾病生物化学诊断结果的分析(四)

内分泌疾病检测结果评价的基本原则

(一)内分泌疾病常用生化诊断方法

1．体液中某一激素或其代谢物的水平的检测2．体液中某一激素的转运蛋白浓度或有关自身抗体的检测3．激素所调节的生理、生化过程的检测4．动态功能试验(二)内分泌疾病诊断常用实验室检测方法

1．生物化学分析法2．标记免疫分析法ELISA\RIA\EMIT\CLIA\FIA

(三)影响内分泌疾病检测的因素

1．生物节律性变化2．年龄影响

3．药物影响

4．妊娠影响

5．体位的影响

(四)内分挪泌疾铺病检肾测结谊果评普价的匪基本情原则1．方肚法学流评价2．临奋床应兆用各实泛验室弊在选攀定实换验系睬统后疏，应蝴建立桥该系转统测壳定的持正常鹿参考贵范围暮。临床总应用尝中遵拍循下督列原宾则了解亏指标糠意义从及局尝限性妖，正蓄确选肝择检旺测项刚目连续雨动态恼观察嘉可靠宇性高多项耽指标梨的联车合检滩查阳远性率怀较高实验赏室内丑部应亩有严笑格的凤质量勤控制检测饮的结巷果结兄合临恶床才骄能做避出正晌确的寸诊断第二杰节下吧丘脑-垂体歇内分墨泌功筝能紊略乱生总化检卖验一、下氏丘脑-垂体姐内分替泌功耽能及犁调节二、柔生长狡激素危及生浆长调纹节素三、生长隆激素机功能趴紊乱动的生玩化诊喂断四、催残乳素辫瘤一、即下丘沿脑-垂体套内分物泌功咽能及构调节(一)垂体逢分泌六的激架素(二)下丘鸡脑激贼素(三)下丘畏脑-垂体柏分泌莲功能龟的调吐节垂体谦分泌川的激艳素及嗽功能腺垂体激素生长激素GH促进机体生长促肾上腺皮质激素ACTH促进肾上腺皮质激素合成及释放促甲状腺素TSH促进甲状腺激素合成及释放卵泡刺激素FSH促进卵泡或精子生成黄体生成素LH促进排卵和黄体生成，刺激孕激素、雄激素分泌催乳素PRL刺激乳房发育及泌乳黑色细胞刺激素MSH促黑色细胞合成黑色素神经垂体激素抗利尿激素ADH收缩血管，促进集尿管对水重吸收催产素（oxytocin，OT）促进子宫收缩，乳腺泌乳在腺搜垂体杏分泌骂的激伞素中妄，TS悬H、AC剪TH、FS刻H与LH均有绪各自滤的靶筋腺，秘分别跑形成怀：①下韵丘脑-垂体-甲状堤腺轴②下珠丘脑-垂体-肾上山腺皮吵质轴③下帆丘脑-垂体-性腺高轴下丘粒脑分牙泌的耕主要芦调节虾激素激素名称调节的腺体激素促甲状腺激素释放激TRHTSH（主要），GH，PRL，FSH促性腺激素释放激素GnRHLH，FSH促肾上腺皮质激素释放激素CRHACTH生长激素释放激素CRHGH生长激素抑制激素，GHIHGH（主要），PRL

TSH，ACTH催乳素释放激素PRHPRL催乳素抑制激素PIHPRL黑色细胞刺激素释放激素MRHMSH

黑色细胞刺激素抑制激素MIHMSH

(三)下丘矮脑-垂体眯分泌洗功能健的调奥节如图13保-1所示抄：下留丘脑-腺垂忘体激愤素分卖泌的烛调节修，主优要受迁其调拆节的易靶腺铅释放惠的激闸素水侮平的模负反之馈调谱节（歼长反钳馈）捡，其势中甲费状腺胆激素傻主要萍作用占于腺葬垂体眉，而壶其他段激素机主要垒作用歇于下葬丘脑艘。二、确生长堵激素上及生同长调践节素(一)生长岗激素肃的化伙学、卵作用作及分霜泌调违节(二)生长蜓调节肢素1.生化透特征(一)生长土激素火的化潮学、帖作用由及分萍泌调烈节2.生物倾学作墓用3.分泌盗调节GH生物流学作彩用GH的生许理作矛用是促根进生砖长发想育与崭物质厘代谢挡，对锻机体徒各个思组织充器官煌均有钱影响扣，尤是其是玩骨骼阁、肌姓肉及阵内脏佣器官嚼的作将用更撇为显啄著①促娱进生密长作浴用②促厚进物昌质代突谢GH和PR慕L分泌百调节首及功镇能(二)生长贸调节壁素生长考调节惧素（SM）为敲一类显在GH刺激浅下，甚主要僚由肝闻脏或听多种GH靶细旋胞合拐成的佣多肽祸，因弃其结挪构与悲胰岛淘素相迅近，什又具酒有胰悄岛素各样的目作用膝，故杏又称些为胰物岛素坐样生赤长调拥节因表子（in乌su饱li竖n-尝li姜ke悬g弦ro滔wt鹊h剖fa线ct锄or，IG饺F）类型IG皂F-惕1IG笨F-烤2胚胎胞期发议挥作麦用主要阁在出伤生后勿起作堪用三、彻生长省激素扶功能老紊乱有的生凡化诊涛断(一)生长借激素韵功能帜紊乱(二)承GH紊乱耻的临谣床生骆物化盼学诊污断(一)生长岭激素宾功能美紊乱1．巨撇人症怎（gi角ga茂nt振is烘m）肢端疲肥大永症升（ac呢ro州me替ga徒ly）2．生蜡长激斜素缺轰乏症（gr度ow能th垦h虫or岂mo悠ne东d血ef阳ic玻ie撤nc骗y）巨人考症（gi桐ga钓nt尽is染m）据肢端笑肥大痰症僵（ac帆ro我me需ga承ly）巨人茶症和页肢端秒肥大忠症：是由旗于脑扎垂体拒前叶暑分泌闸过多诱的生急长激目素所轧致。黄发生平于青葵春期喂前为各巨人搭症，国发生傍于青情春期哑后为壤肢端初肥大午症。临床融表现你：单纯烤巨人秧症-身材坏异常舍高大盟、肌枪肉发杰达、怪性早拨熟为街突出门表现孕。同协时伴派有高条基础也代谢脏率、充血糖趟升高衬等改鸡变。著但生鼻长至钩最高族峰后坏，各早器官香功能便逐渐垫出现材衰老耽样减坚退。。肢端咽肥大碌症者-生长帽发育疯已停歼止，GH的促渴骨细撞胞增女殖作贩用表购现为风骨周舍增长但，产逃生肢跟端肥隙大和咏特殊萄的面霞部表秋现，朽及包纽奉括外飞周内落分泌提腺在楚内的假广泛美性内殿脏肥意大。玻亦有爸高血改糖、惕尿糖程、糖垦耐量苏降低交、高叔脂血押症、尿矿物亦质代搬谢紊怖乱等密实验划室检辨查改悦变生长队激素哄缺乏艘症①原裕因不惑明③遗处传性GH缺乏写症②先孙天性GH分泌率障碍④SM生成速障碍⑤继摄发性GH缺乏睛症病因临床号表现1.生长术发育季迟缓白，身赴材矮杨小，修但大病多匀倾称。贼若未贷伴甲污状腺邻功能肿减退稿，则械智力宝一般宾正常倾，以亩别于牛呆小其症。2.性发炼育迟带缓，盈特别钞是伴管有促阳性腺扯激素纷缺乏吨者尤菊显。愧患儿消大多圆血糖叙偏低寒，若泼伴AC针TH缺乏什者更毫显著慈，婴仿幼儿悟甚至伙可出赛现低吩血糖携抽搐师、昏始迷。(二)泛GH紊乱这的临拦床生末物化英学诊肃断1．血合清（帆浆）GH测定3．动柔态功钓能试酬验(1头)运动梅刺激民试验(2)药物其刺激退试验(3右)异GH抑制丑试验2.IG陷F-射1和IG墨FB方P-牵3的测溪定血清浮（浆描）GH测定标本垒采集常规盲采集椒静脉帖血，版但要筑注意疗采血翁时间正常醉参考惰范围血清缘瑞中GH含量良与年香龄有霸关,并有明坡显的闯昼夜钻节律赏变化透。临床千意义坝：增高剧：垂体漆腺瘤薯、肢援端肥六大症耻等。GH的测化定对亲垂体懒腺瘤氏的诊拜断、掏疗效胆的评登价、核以及梁对预污后的尝判定急都有苏重要驻价值厕。降低臣：垂体到性侏迷儒，惠并对脏侏儒枝的鉴蒙别诊捡断有命重要虫意义尝。由熟于正许常情珠况下挡，血贩清GH的值岁很低,所以仔用单租次GH测定堂不足肥为凭公，应椒进行GH兴奋洞试验烘才能轰明确暗诊断巧。(2糖)药物替刺激枣试验①胰刘岛素工兴奋芦试验②L-多巴嫌兴奋松试验③胰剥高血较糖素盛兴奋诞试验④GH责-精氨旬酸兴义奋试映验(3降)系GH抑制撇试验①葡模萄糖搅抑制尿试验②左层旋多陡巴抑怠制试象验四、杜催乳腿素瘤催乳胡素瘤（pr馅ol侄ac墨ti单no炕ma，PR查L瘤）叫为功条能性遭垂体突腺瘤遍中最陵常见怜者，先好发糖于女岗性，脂多为项微小括腺瘤主要竞临床扬表现泌乳醒、闭敲经、联及不锣育等骂。男性难则往寄往为液大腺贫瘤，倘临床境以性林功能衣减退效、阳萎至、不秀育及局垂体喝压迫捷症状牙为主艇，偶弦见泌盾乳。临床商生化扇检查覆可见馒血清PR级L极度名升高全。第三初节蓝甲建状腺逮功能醉紊乱唯的生青物化窑学检青验一、吉甲状挣腺激俗素及架分泌知调节二、竭甲状抬腺功摄能紊益乱三、烂甲状数腺功矛能紊佛乱的摧生化规诊断一、魔甲状纲腺激红素及阔分泌黄调节(一)甲状志腺激程素的岂化学墓及生垮物合冲成(二)甲状推腺激妥素的亩运输酬、代闻谢(三)甲状瓣腺激模素的上调节(四)甲状公腺激芽素生衰物学锻作用(一)甲状胡腺激疑素的摸化学斑及生提物合孕成1．碘鞠摄取2．酪境氨酸帝的碘守化3．偶叼联反钟应(二)甲状仆腺激提素的烟运输绞、代厘谢血液口中T3和T4均与端血浆苹蛋白登可逆策结合甲状侨腺激产素主驰要是广在肝杠、肾湿等组荡织通过慌脱碘旷反应茎而代烛谢甲状清腺激肤素与绘血浆玻蛋白腾的结皱合蛋白门质T3角T丹4TB搅G约90辞%约70回%TB砖PA极少螺约10选%Al古b约10强%约20础%总结奥合量99丛.5齿%敏9乡丰9.琴96乎%甲状蓝腺激臂素分荒泌调闪节(四)甲状喂腺激宫素生震物学恢作用甲状蠢腺激膏素的凡作用百广泛尚，主扬要是哑增加借基础浇代谢柔率和乌促进族组织寸细胞蜜生长按、发浇育及刚分化1．对塔生长棉发育仙的影蹦响2．对你物质凉代谢锋的影鼻响3．其季他作薯用二、系甲状酸腺功宁能紊浮乱(一)甲状语腺功吓能亢档进症室（hy挡pe兵rt述hy密ro防id铁is翠m）(二)甲状秋腺功愿能减冈退症诸（hy泽po涌th婆yr甘oi蜻di庙sm）(一)甲状披腺功堵能亢衰进症甲状冶腺功考能亢银进症（hy嘴pe份rt暂hy阁ro乒id宗is掘m）简称塔甲亢边，是泰由于判多种芝病因余引起估的甲吊状腺喷激素遣分泌掩过多架所致揪的一启组常枪见内酬分泌终疾病茶。根据夸病因材分类弥漫牲性甲闪状腺贩肿伴尘甲亢,即Gr蛙av盼es病（80井%）自统身免肯疫性堆疾病结节振性甲吼状腺野肿伴秃甲亢腺瘤掘样甲贪状腺还肿伴执甲亢甲状认腺炎议伴甲退亢甲状进腺癌党引起吓的甲蜡亢垂体水性甲誓亢碘源乘性甲我亢医源谱性甲黑亢临床沸表现①突挂眼，拐甲状姐腺肿令大②高只代谢本症候饱群：喷由于方物质地及能逼量代铃谢亢匪进，行常有区多食孤易饥惠、消说瘦、钩乏力臂、燥睡热，邻基础映代谢违增高乱，血伯浆胆辆固醇惧降低列，肌灶蛋白姿分解行加速③神杜经系残统兴辫奋：难烦躁汁、情振绪不挺稳定锯、肌疗肉震振颤等④心破血管女系统孙症状(二)甲状接腺功孩能减捆退症按病豆因可枯分为厚原发赌性和巡寿继发岛性甲状师腺功苗能减弊退症（hy溪po菌th德yr制oi污di宅sm）简妻称甲打减，谱指由弦各种仇原因相所致悠甲状怖腺激仰素分桑泌缺自乏或国不足表引起间的一就组内京分泌洁病。临床誓表现一、原发性甲低1.甲状腺自身免疫性疾患（如桥本氏甲状腺炎，Graves病自发性甲低）2.亚急性甲状腺炎3.放射性碘治疗后或甲状腺次全切除后4.碘摄入过多或碘缺乏5.甲状腺发育异常6.甲状腺激素合成障碍二、继发性甲低因垂体腺瘤、垂体切除或损伤所致垂体功能减低引起三、中枢性甲低：因下丘脑功能障碍引起（较少见）四、外周型甲状腺激素抵抗症（较罕见）甲低荡临床爷表现1．新讯生儿嫩甲低早（涂呆小士症或其克汀许病cr漏et庆in容is壤m）2．儿欢童甲京低症3．成赏年型喜甲减粘液训性水氧肿，绩伴有涌骨骼笔和神茶经系睁统发图育障钻碍，风身体筒矮小村、智炊力低爱下，滥表情胀迟钝兆以及眠聋哑信等。生长轨迟缓术及智潮力减略退，2岁以梅后发饰病者掌没有永久绩性神命经系此统损降害。甲状系腺激凤素对赌营养撞物质糕和能荣量代乐谢调推节、浑维持巾神经陶系统攀及心榜血管沸系统悠正常那功能率等作仍用减话弱。三、涛甲状沟腺功腥能紊拜乱的惨生化装诊断(一)血清瘦甲状评腺激扎素测坛定(二)血清督甲状沉腺素裳结合提球蛋连白测序定(三)甲状浊腺分弱泌调岁节功亮能测区定及药意义(四)甲状吩腺自们身抗芳体的权检测(一)血清狱甲状泪腺激夺素测锡定1.血清TT珠4、TT废3测定2.FT脚4、FT伶3测定血清TT伙4、TT症3测定T3、T4的测抵定方碗法：RI刊A、姨酶免肠疫方坟法、抵最近者国内物还建输立了碰化学锁发光决免疫费分析困法，吉并实姻现自羊动化布检测烘。在测任定TT享4、TT安3时，姓血清挎需用8-苯胺-1翻-萘磺何酸（AN榜S）及稀巴比狡妥缓读冲液奋等预糖处理者，使胞结合迎型的T4、T3解离欢出来栋再测惧定。关键能否市解离眯完全碗是影漠响血敢清TT续4、TT弄3测定呼准确采度和台精密虚度的血清TT钳4、TT状3测定本正常臭参考馋范围血清揉中总T3和总T4的正依常参骑考范届围，姿与年争龄和破测定圈的方衰法有树关。牺见下忘表脐血新生儿婴儿1~5岁6~10岁11~60岁＞60岁男＞60岁女TT4（nmol/L）101~169130~27391~19595~19583~17365~15665~13072~136TT3（nmol/L）0.5~1.11.4~2.61.4~2.71.5~4.01.4~3.71.8~2.91.6~2.71.7~3.2血清TT脉4、TT蝇3临床矛意义得（1）血清TT胸3增加:甲亢嫩和血TB骂G增加降低:见于团甲低掠、低T3综合便征和师药物舞的影弄响（冒如服弟用心树得安,糖皮晒质素柄）等血清TT正4增加:甲亢狼和血TB艇G增加降低:甲低闯、甲绍状腺车炎、TB要G减少引、肾病综启合征蹈、低T4综合普征和赚药物父的影响巩（如膜服用移糖皮秃质素,大伦宝丁等记）血清TT匹4、TT兄3临床城意义适（2）(3紧)约有5%的甲期亢病岔人T3增高摔而T4正常说，称T3型甲畜亢。而在吨饥饿啄、慢撕性消蹦耗性降疾病锅（如侮肝硬傲化、枝控制晋不佳纪的糖梅尿病批等）焦时,外周T4转变进为rT偷3增加迹，转苏变为T3减少悟，此蹦时血培清T4正常贪而T3减低钢，即绵所谓运的低T3综合绍征。(4躺)从单止项指刊标来负说，T3是诊斗断甲醒亢最创可靠制和敏推感的爽指标仇，而T4则是啦诊断白甲低考最可挤靠和胳敏感挨的指漫标。FT丑4、FT逐3测定临床打均使津用免示疫分炮析法同直接坏测定FT父4、FT罗3，使奖用的功抗体汇只与FT熔4、FT密3发生前特异华性结摘合。根据激检测漫的步茶骤一步江法二步劣法FT糕4、FT殖3测定狮临床识意义FT使3和FT叔4的临倡床意始义与TT袜3和TT叶4相同朵，但是它不叨受血慈清蛋齿白的牲影响牺，而告且是代表希着具多有生改物活夹性的戒甲状呜腺激觉素的蜡量，略因而禽具有罚更重词要的笋临床禁价值句。甲状盯腺机可能亢茂进FT确4较TT向4灵敏景，而且FT裳3较FT斥4更有刮价值汤。(二)血清坐甲状铅腺素旬结合握球蛋梅白测蝇定血清蛛甲状伸腺素峡结合蛮球蛋敌白（TB垦G）为恢肝细恒胞合鲜成的裳一种拉糖蛋遭白．血浆眨中T4、T3约有70捞%～75贸%与TB术G结合南，T4与TB颤G的亲洽和力位大于T3。许多池因素融影响网肝脏姿中TB适G的合胞成。敬而TB印G浓度驼的改检变对瞧血清络总甲用状腺群激素捧浓度皱影响疯较大血清荡甲状疫腺素楼结合筑球蛋项白测绸定正常死参考芽范围厅：用RI飞A测定,正常与人血手清中TB满G水平身为22应0～51铜0m追mo鞋l/搭L娘(1贯2～28槽mg辨/L繁)测定低方法难：可窗用RI吗A法或EL瓦IS谊A法测属定。血清研甲状览腺素盏结合敲球蛋基白测番定临城床意饭义（1）甲亢找时血族清TB歪G降低斑，治位疗后魔随病越情缓舒解逐步耗升高刃并恢疗复正垒常；尖甲低微时则逝相反在非的甲状门腺疾驾病中蒸，肝雨硬化应时血膜清中TB床G增加机；而霸严重选感染康、重环症营鹅养不们良、子重症如糖尿惰病、院恶性鬼肿瘤兄、急套性肾仁功能夹衰竭断、呼雾吸衰赶竭、亮以及骂肢端故肥大遵症时,血清TB规G降低血清奶甲状兵腺素邪结合恨球蛋埋白测浑定临戏床意班义（2）为排谦除TB齐G浓度皱的改共变对TT废4、TT这3水平属的影都响，帜可用TT表4（μg/L）与TB钞G（mg模/L）比瓶值来徒判断菊。若比筹值在3.雷1~千4.页5，提乔示甲昏状腺贡功能敞正常遣；比值陪在0.眯2~蹦2.暖0，斥应考坐虑甲蹦低的归存在弱；而比落值在7.仰6~赛14撇.8时，桌应考嚼虑为听甲亢(三)甲状死腺分烈泌调蜜节功丘能测张定及由意义1.促甲郊状腺股激素樱（TS服H）测倘定2.甲状字腺功抛能动赞态试稍验促甲泄状腺毯激素午（TS双H）测缠定TS鬼H为腺滴垂体东合成举和分洲泌一置种糖赏蛋白疲，由α和β两个倍亚单峡位组永成。TS桃H-赢α亚单瞎位与FS岗H和LH的α亚单总位的洽结构名完全鹅相同梦，由92个氨得基酸谣组成绍；β亚单躁位由11劝2个氨种基酸达组成紧，而呜与其蓄他的排激素闪有较崇大的缴不同快，从题而表攀现其献特有升的生熊物学款活性判。化学赵本质:TS挂H水平缴不受TB遵G浓度摧影响刘。单桑独或阳配合茂甲状纤腺激斜素测冈定及店动态扇功能侵试验授，对醋甲状使腺功惭能紊社乱及扁病变晴部位摘诊断跟上很辆有价虎值国内参外均饰推荐络将TS际H测定侦作为馅甲状订腺功系能紊惯乱实自验室垂检查忧的首选项目饲。TS舌H调节TS晚H测定喜的意窝义促甲班状腺璃激素吊（TS屿H）测怪定正常等参考限范围烤：不同筒试验武方法喜和不幼同年捆龄血清清中TS英H的正咐常范弄围不肆同。RI挣A：脐忽血3～12胃mU筛/L，儿童0.免9～8.今1m兄U/巩L，60岁以歌下成靠人2～10缴mU落/L，60岁以听上者萄男性余为2～7.暴3m手U/罗L女2～16孤.8庄mU术/LTS次H的测于定方兽法RI偷A(采用谢多克煌隆抗亏体)s-决IR拢MA祖(采用塞单克贪隆抗季体)-淡-最受珍青睐促甲看状腺贡激素管（TS跑H）测绢定临忽床意离义（1）主要裕用于结甲亢告或甲甩低的浊鉴别撞诊断如T3劝T要4渡TS西H原发海性甲迹亢，倚主要师病变峡在甲劈燕状腺才；如T3萍T评4膛T果SH继发闭性甲验亢，昆主要坑病变张在垂绑体或患下丘刘脑如T3戒T活4势T叮SH原发楼性甲刮低,主要障病变亮在甲医状腺仓；如T3必T4扩TS扶H继发忙性甲歪低，民主要览病变田在垂叫体或列下丘扩脑促甲慌状腺共激素敲（TS未H）测透定临患床意盛义（2）(3到)注射TR知H后血巩清中TS旗H有反奏应，屿表明工垂体嫩功能稳正常钞，病兵变部软位在丙下丘蚀脑；携反之淹则病僵变部慎位在仪垂体(4种)脐带判血或虾足跟屡血TS核H为新棒生儿危先天黑性甲接低颠的筛应查的学首选说指标房诚（仁但要被注意危采血象时间赞）促甲桌状腺叙激素盏（TS桌H）测阶定临遍床意宴义（3）TS颜H分泌的存在寄昼夜毒节律槐，血液芬峰值睛出现辟在夜歪间10～11点，品谷值食见于拾上午10点左盈右，客二者坡差别赏可达2～3倍。搜因此黄在结腹果解竞释时析，必岔须加纵以考揭虑。某些吼非甲篮状腺植功能铺紊乱割情况恐可影钟响TS嗓H分泌阿狄理森病候等可揉致TS僚H分泌驳增多要；皮质纤醇增泽多症衫及应缸用大伯剂量仰糖皮抹质激吩素、究全身钉性危重疾枪病、赚慢性抄抑郁桨症等反可使TS岂H水平模降低2.甲状估腺功胸能动唤态试放验(1六)TR满H兴奋沟试验(2围)甲状镇腺激慕素抑纪制试扭验(3对)放射而性碘翻摄取顺试验TR志H兴奋瞒试验非临床蚁意义盾（1）鉴别吸垂体滩性甲孕状腺稿疾病连和下亩丘脑日性甲知状腺济疾病旅。1.垂体劳性病碑变时累，基泼础值抹低，针对TR烛H无反命应；2.下丘蹦脑病刊变时请，基慰础值蜡低，刑但对TR见H有反皂应。注射TR搜H后阴性概反应:血清TS雁H升高<2饺mU刘/L强阳胸性反帮应定升高占值>2交5m孕U/摇L延迟危反应帆阳性猜反应准在1h以后钢出现提示竹垂体领无足个够合塔成和躺储存TS回H的功悉能表明匪垂体弃合成挽和储垮存TS趣H的能亭力旺演盛垂体招本身炭无病贞变TS红H储存永减少(四)甲状性腺自景身抗器体的题检测1．甲状矿腺激狸素抗弊体（T3羞-A当b，T4偷-A鼠b）2．甲状条腺球先蛋白访抗体育、甲锹状腺搏微粒认体抗肆体、甲状遵腺过染氧化棍酶抗洽体3.促甲祖状腺款素受巡寿体抗携体4.小结亦常见坏甲状增腺功析能紊思乱主侍要生衔化检而测促甲割状腺穿素受兰体抗胁体这种才抗体蛮与自稿身免匆疫性宵甲状棕腺疾栽病的馅发生租、发饿展和筑转归榆关系猫最为病密切就。TR狸Ab测定朽：生物尼学分腥析方爷法和浆放射穴受体安测定波法TR圾Ab意义霜：只存般在于朗自身擦免疫盖性甲蠢状腺睛疾病稀患者望的血码清中酱，未逝经治途疗的GD患者奔血清TS念Ab和TB步II的阳梳性率屯高达90％以叔上，慎因此轧这些陕抗体虑的测梨定有邮助于购自身缝免疫森性甲蜡状腺筑疾病奸的诊出断。TR慈Ab可做线为甲范亢、老甲低飞病因沟鉴别分的重疑要参后考指递标项目甲状腺功能亢进症甲状腺功能减退症Graves病甲状腺腺样瘤垂体腺瘤异源性甲状腺性垂体性下丘脑性血清甲状腺激素升高升高升高升高降低降低降低血清TSH降低降低升高升高升高降低降低TRH兴奋试验*阴性阴性阳性阴性强阳性阴性延迟反应第四迟节护肾上牵腺功慎能紊亦乱的凤临床娱生化一、安肾上论腺皮炸质的刊内分顶泌功皱能二、服肾上耀腺皮剥质功膝能紊山乱三、庄肾上笋腺皮成质功秘能紊睬乱的暂临床巡寿生化直诊断四、桨肾上怖腺髓矛质激于素及序功能贡紊乱一、敏肾上怜腺皮册质的肃内分闸泌功约能(一)肾上彩腺皮停质激现素及裁类固班醇激幕素的绣生物绑合成(二)糖皮须质激辨素的盒运输柿及代绸谢(三)糖皮评质激求素的染生理感生化睬功能(四)糖皮兆质激狸素分商泌的焰调节(一)肾上梦腺皮倚质激牧素及袄类固赤醇激常素生级物合霉成肾上跳腺皮腾质可龙分泌谣多种唱激素猴，按丸生理被功能处及分习泌组蒸织，菌可分敬做三果类：球状稀带分咬泌的挎盐皮同质激角素束状标带分梢泌的晃糖皮浙质激卖素网状迷带分端泌的意性激咱素类固拒醇激尊素在外人体筑内均帜是以籍胆固浙醇为写原料僻，经政过一猪系列面酶促观反应悲而合逐成的址。类却固醇援激素绢的主绑要合走成途绒径及嚼产物类固涉醇激渣素的首合成(二)糖皮客质激自素的糠运输惰及代守谢释放祖入血篮液中浓的糖桶皮质核激素舅主要杂为皮丹质醇魔及10％左抵右的笋皮质戴酮。结合测型与裹游离比型皮怀质醇爪可以类相互我转化趟，维持甚动态馒平衡羽。约75芝%～80六%与血碑中皮瞒质类广固醇时结合羡球蛋扩白或称锁为皮持质激欲素运扭载蛋泽白结被合(三)糖皮泛质激习素的询生理柄生化旅功能1.对物夸质代蝴谢的泊影响①糖辈代谢②蛋互白质眼代谢③脂厉肪代覆谢2.影响银水电肃解质佛代谢3.允许突作用4.在应察激反农应中划的作谱用(四)糖皮蒙质激节素分茅泌的元调节下丘丝式脑-垂体-肾上相腺皮菠质调君节轴阿片扬皮质犬素原落及裂依解产沉物二、监肾上意腺皮晃质功狐能紊傅乱(一)肾上衬腺皮粥质功差能亢准进症(二)慢性邪肾上孕腺皮辉质功孟能减会退症(三)先天臣性肾俩上腺丛皮质崖增生桑症(一)肾上蔬腺皮梦质功患能亢枕进症肾上月腺皮很质功封能亢懂进症（hy奇pe永rc党or粮ti茎so矮li劣sm）又秆称库闯欣综屋合征炮（Cu谁sh斜in纤g’眨s化sy网nd杂ro娃me），是各犯种原幸因致址慢性尚糖皮糠质激熄素分肌泌过廉多而半产生镰的症将候群坑统称。原发贸性肾寨上腺碍皮质塑肿瘤约占20牢%～25蛙%，可搁分泌员过多耗的GC且自遮主性棕分泌盲，不炭受AC刺TH的控脚制。肾上饭腺皮咱质增蛇生由于颜下丘铜脑与葛垂体横功能击紊乱律，CR哪H和AC冒TH分泌骨过多案引起扯双侧辩肾上蠢腺皮益质增民生，乌分泌鱼过多宋的皮若质醇导所致竟，又尘称库欣阿病，约跨占75％以弄上。异源违性AC辟TH或CR际H综合吓征肾上逮腺皮盐质功烂能亢欠进症临床花表现：有向认心性导肥胖瞒，满敞月脸产、皮酒肤紫不纹、痤疮亮、肌雕蛋白皱大量慕分解倾而致阀萎缩凭，骨质疏讯松，检高血侦压。常规听实验尼室改拘变：血糖耻升高腥，OG问TT降低电解涌质代案谢紊滋乱血、猾尿肌狠酸、趟尿素帆氮明扩显升版高免疫馒功能逝低下(二)慢性挪肾上惰腺皮许质功喇能减肠退症肾上辆腺皮浸质功具能减堵退症（ad返re佛na猛l拘co满rt鼻ic然al玻i仁ns悉uf详fi孩ci跌en殃cy）是乓指慢龟性肾匪上腺伤皮质径分泌敢糖皮孤质激搏素不印足产乐生的剧综合极征。分类原发烤性--套-继发产性--演-阿狄亮森病诞（Ad族di拉so乌n’浴s黎di学se品as层e）肾上蓄腺结笋核、愚自身倍免疫谈性肾下上腺吵皮质誓萎缩尘、纤倡维化盏等。下丘甩脑与完垂体丹炎症牢、肿馒瘤等精。(三)先天荡性肾蓝上腺破皮质特增生喇症先天字性肾卵上腺辅皮质遣增生间症（co抄ng舟en兄it详al办a铸dr乖en宏al轿h牢yp肺er厉pl驴as眠ia，CA傍H）为淹常染骨色体赌隐性赴遗传厨性疾母病，洒由于茶先天塞性缺敬乏肾孕上腺镜皮质夏激素筝合成贪中某灵一酶许，导捏致肾仆上腺墙皮质航激素刃合成宫不足驱，反套馈性贫引发CR贷H及AC寻TH过量雾分泌费，致协肾上祖腺皮棕质弥城漫性卷增生卧。三、拍肾上傲腺皮污质功毕能紊疼乱的搬临床享生化垂诊断(一)血、荡尿中蒙糖皮葵质激炊素及萌其代颜谢物考测定(二)下丘清脑-垂体-肾上新腺皮痛质轴超功能夸检测及动狂态功床能试创验(一)血、洒尿中六糖皮处质激天素及柄其代袖谢物词测定车（１纹）测定敏方法墙：荧光粥法、HP冠LC、化阿学发领光法盟等采集技血样亮：时狂间am精8:惩00和pm吹4:假00（或0:愚00惜)，分母泌高炎峰见除于晨6～8小时蚂，低冒谷在免午夜10～12小时。注意骆：避免山各种唐应激民因素斜的刺祸激1.血清辛（浆抛）皮农质醇貌测定意义魔：血浆省（清佣）皮夸质醇箭的浓结度可把直接妇反映垂肾上或腺糖击皮质拾激素津的分股泌功腰能，挠因此铁临床音上把售它作段为判疏断肾杂上腺娃皮质矮功能绿紊乱复的可米靠标啦志物飞。如劲果能衬直接休测定相血液疯中游锣离的要皮质店醇浓众度，倾则诊闭断价隔值更川大。血、然尿中抖糖皮床质激乓素及笑其代督谢物出测定牙（２怨）2．尿痒、唾拢液游广离皮冤质醇占的测朗定（神免疫麻法）唾液泳、尿来皮质逮醇（sa于li耽va钟f遥re容eco叠rt耕is风ol，SF辞C;鸦u电ri涂ne榴f科re捆eco耍rt睬is慕io县l，UF耽C）浓愉度可恼直接匀或间竞接反纯映血蹄浆游骆离的皮质趴醇水敲平．２４钟小时梁尿皮棒质醇典的排骂泄量叮不受粒昼夜锦节律功的影去响，堵但要准州确收碌集和坚记录活尿量蹲。最锐好是浩同时迟检测悟尿肌占酐，月以UF佩C／g加以傍校正浆。血、险尿中潮糖皮急质激韵素及克其代拿谢物圣测定盛（３报）3.导2愉4h尿17字-羟皮歇质类绳固醇绘、17晓-酮类针固醇醉测定采用坦分光幻玉光度棵法测拐定17验-O秩HC碍S主要椒反映党肾上择腺皮恒质分础泌功晌能。升高翻：肾上松腺皮吵质功裁能亢器进，传如库律欣综衬合症袄、肾童上腺制皮质堤瘤甲毅亢、颂应激刻、肥锈胖病泽、胰昌腺炎挽等。减少屑：见于枣肾上量腺皮霉质功伞能减犹退、狮垂体沟前叶扒机能普低下锐、肾熄上腺酿切除食术后密及甲采减等胳。尿17帐-K粉S主要竟反映程睾丸犹功能喇和肾难上腺胀皮质乐分泌秆功能衬。增多海：肾上屠腺皮冒质功季能亢狡进、疯垂体猛前叶梯功能啊亢进撒、睾让丸间莫质厦细胞吼瘤等律。减少星：肾上拐腺皮绘质功裕能减老退、点垂体使前叶缴功能避减退槐、睾氏丸功坝能减细退和倡甲减屠等。(二)下丘含脑-垂体-肾上候腺皮晒质轴窃功能笔检测恐及动性态功两能试足验1．血门浆促铺肾上提腺皮档质激箩素测定2．AC督TH兴奋拘试验3.地塞雁米松修抑制切试验

皮质醇增多症肾上腺皮质功能减退症下丘脑垂体性肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌异源性ACTH阿狄森病继发性尿17-OHCS中度升高中度升高明显升高明显升高减少减少尿17-KS升高略升高明显升高明显升高减少减少血皮质醇或UFC升高升高明显升高明显升高减少减少血浆ACTH升高降低降低明显升高升高减少ACTH兴奋试验强反应无或弱反应无反应多无反应无反应延迟反应DMT抑制试验无或有反应*无或弱反应无反应无或弱反应*四、授肾上狡腺髓启质激轻素及誓功能露紊乱(一)肾上盼腺髓择质激嚷素合成分泌复与代尿谢(二)肾上款腺髓管质嗜搁铬细激胞瘤邮及其循临潮床生涛物化满学诊椅断1.儿茶伍酚胺贞类激院素及占其代缎谢物抖测定2.动态睛功能满试验兴奋村试验抑制语试验嗜铬线细胞改瘤绝大秧部分挑（ph票eo挂ch裤ro宋mo票cy觉to饿ma）发烫生于拨肾上撞腺髓乖质，90顷%以上贪为良造性肿哨瘤。芝嗜铬析细胞箭瘤能境自主嗽分泌纽奉儿茶树酚胺妻．临床蛮生物炸化学睬诊断HP仓LC缸\荧光烘法测凉定试验鸡前准滤备1.试验法前48果h内禁济食茶库、水斥果、麦咖啡玻等2.采血估前3~围7应停汉用各关种降顶压药3.病人熟应在猛清晨凳平卧渴安静昂状态储下取血4.取血从后应软立即甜放入秩预冷洽的抗谱凝管税中，坐并迅校速低统温离西心分江离血缸浆。24漠h尿VM岁A和HV旧A的检裂测第五惜节性激六素紊炸乱的鞠临床掉生化一、羞性激棋素的烧生理骗与生伞化二、类性腺获功能页的临渣床生次化检组测三、惯性激亭素紊蹲乱性液疾病后的有喜关临忠床生因化诊柏断一、镇性激逐素的俗生理霸与生盛化(一)性激聚素的扒化学裁、生叔物合麦成及粮代谢(二)性激皆素的禁生理昆功能汉与分免泌调况节(一)性激反素的缸化学在、生撑物合醉成及跌代谢性激六素包析括雄垃性激沈素和折雌性挥激素遗。所有红性激绕素都换是类触固醇旷类激宫素。血浆过中的棉性激借素90％以艘上都拖和血借浆蛋催白形速成可匆逆结攀合。顾性激鸣素主互要在订肝脏辛代谢砌，大草部分变需经痒类固春醇环轰上的台化学祸转化建，再公与葡娃糖醛孕酸或演硫酸魔结合项成相少应的者酯类蛾由尿含或胆甲汁（营少量占）排丝式泄，矩少量扶可直帐接和嘱上述止两种雅酸结元合成桥酯排栽泄。(二)性激在素的哭生理牛功能校与分冻泌调猜节1.雄性缴激素持的生淹理功赛能与域分泌摇调节2.雌性景激素止的生游理功恩能及尺分泌谢调节雄性类激素握的生疏理功泊能雄性仙激素志主要记是睾怨酮，质其生调理功铅能可锦概括危为：①刺粗激男煎性内祥外生德殖器分的分伍化、丧形成怖和发可育，参与滤男性龟性功阳能及裂第二甚性征歇的出旷现和碰维持②在善转录络水平姐促进数蛋白收质合藏成的衣同化湿作用宋，使机宾体呈以正氮矛平衡③促彩进肾泊脏合登成促宋红细所胞生在成素许，刺激镇骨髓介的造闹血功惭能。雄性披激素似的分滤泌调恩节睾丸躲的内足分泌凝功能斧主要吸受下紧丘脑-垂体-性腺妹轴的割调节裳，睾差酮对Gn泄RH、LH和FS辣H的分团泌具慰有反烦馈抑非制作盏用。慨（见下翻图）性激如素分不泌调滋节雌性肢激素主的生鞭理功慨能雌二必醇等很雌激小素的杀生理依功能犯主要购有：①促辫进女眯性生斤殖器乌官的算发育皆及功物能形兴成、第二乘性征厉的出鲜现和青维持灿，并与准孕激这素协残同配哀合，卡形成仁月经霞周期弦。②对狮代谢秤的影让响雌性贼激素肾分泌下调节卵巢班雌激姓素的置分泌顺受下支丘脑-腺垂煌体-卵巢殊轴调完节月经碰周期滥中有苦关雌能性激园素变知化示孔意图二、会性腺译功能你的临扑床生欺化检订测(一)血清冶（浆太）性支激素闭测定(二)性腺盖内分架泌功泼能的求动态肃试验(一)血清迟（浆获）性挥激素谜测定临床殊上血坏清性阔激素济的检膏测指袖标主划要有捧睾酮叨、雌奋二醇隆、孕宫酮、LH及FS摔H，大窝多采商用RI馅A或化搭学发尊光免紫疫分缺析法芬测定来。1.血清驳睾酮牧（T）检古测的棋临床域意义2．血获清雌识二醇坑检测3．血浩清LH及FS淡H的检帅测4．血垮清孕南酮的禽检测1.血清则睾酮粗（T）检谅测的幕临床晴意义(1群)血清厌睾酮项增加(2新)血清李睾酮剧降低低分宿化子谱宫内涨膜癌冤、睾牌丸良醒性间挡质细仅胞瘤削、性躺早熟汇、先撇天性捎肾上搞腺皮树质增筒生、茄多囊个性卵秆巢综欢合征播、部侵分女滚性多掏毛症诵等原发覆性睾征丸发猎育不絮全、裂垂体肺前叶卖功能满减退改、垂存体性我侏儒抛、甲睬状腺鲜机能忧减退壮、皮某质醇努增多蛇症、答部分巷男性竞乳房苍发育2．血盒清雌醉二醇极检测(1助)血清扭雌二患醇增谦高(2泳)血清青雌二宰醇降矿低(3街)在不王孕症浪的诊千治中卵巢称癌、舱妊娠趋、肝茶硬化膊、心臭肌梗榆塞等装。垂体邀卵巢疏性闭悔经、旬原发恐性或困继发亚性卵贞巢功转能减澡退、推无排帐卵性驰月经帅、以帆及皮浊质醇昆增多敏症等诱发密排卵号剂时蓄，连洁续测刻定血栋清雌研二醇秒浓度英对监胖测卵架泡成知熟、星预测饼排卵俱时间脸、以当及指掀导用粒药防误止卵探巢过闯激综合岭征3．血坑清LH及FS某H的检苹测(1与)垂体寇功能放的判凤断(2米)对于没垂体-性腺否轴功原能的赞评价应用魔连续糟测定LH来确言定排蹦卵时惩间是目和前公兽认的葵最准载确的吨方法恳，对计喜划生朴育和兆不孕勒症的辟治疗唯具有摊重要退价值4．血摔清孕很酮的涉检测(1管)血清产孕酮全增高(2伶)血清暂孕酮猾降低妊娠共、先拦天性17宾α羟化肢酶缺惯乏症定等。榆绝经骡后如嚼血清果孕酮那增高盼，应堂注意裁卵巢曲内分便泌性膊肿瘤滥的发迎生黄体穷功能洪不良耐、胎雾儿宫怜内发谎育迟沃缓、绩流产造或胎述死宫崇内(二)性腺稻内分探泌功拿能的螺动态再试验1.Gn档RH兴奋颗试验2.绒毛病膜促辩性腺权素兴捎奋试警验3．氯山米芬傻间接脊兴奋嫁试验4.雌激窄素-孕激耗素试它验1.Gn顶RH兴奋怕试验Gn叛RH可迅痕速地侄刺激君腺垂双体合货成并狗释放串贮存末的LH及FS慕H。本禾试验粥主要漠检测推腺垂呜体促凯性腺汪激素锦的贮未备功形能Gn涝RH兴奋俘试验搞方法2.绒毛逗膜促络性腺什素兴篮奋试该验本试照验即翁利用轮其可粗促进细睾丸述间质橡细胞愤合成鹅及释殃放睾确酮的蔑作用躬，了眼解睾榴丸间便质细潜胞合虑成及阁贮存封睾酮显的功喷能状蕉况。试验盟方法3．氯历米芬游间接色兴奋捕试验氯米吨芬（cl让om率if税en台e）又链称氯架底酚扑胺，牌为雌要激素丧受体语的部源分激纸动剂款，其梳内在利活性铲很低蜜，但棋和下渴丘脑Gn刮RH分泌纠细胞蓄上的过雌激降素受勒体结泊合后饺，可置阻断年雌激音素（重雌二辛醇等浙）对Gn谷RH释放亚的负圈反馈挥调节始作用锈，因梯此可节用了寨解调升节性增腺功进能的锄下丘奶脑-腺垂滚体轴巨的功箩能状卧况。常与Gn备RH兴奋魔试验客配合骨，定荣位诊峡断性塑腺功锹能减客退症具体穗方法⒋魄雌激再素-孕激哪素试挥验本试谁验原腊理是养通过质使用驴雌激障素和幕孕激翠素类禾药物投，人况工造旅成近拔似于慈月经承周期你中性船激素宫水平地的变盘化，背观察冰有无去月经说出现细，协锅助诊燥断育量龄期悟女性刘闭经奶原因伙。三、年性激胶素紊热乱性喉疾病饱的有络关临采生诊用断(一)性发粱育异答常(二)青春脂期后辛性功拍能减膝退症冬及继废发性耻闭经(一)性发想育异厚常指各乖种原绸因所扩致的佳出生谢后性浮腺、挠第二舅性征茂及性侵功能而发育鸦异常纲的统止称。普包括亮性早产熟、的青春态期延搅迟及夜性幼商稚症惨。1．性照早熟2．青全春期歪延迟罢及性芹幼稚狮症1．性限早熟是指铃青春蜂期提甚前出缠现，短女性矩较男凯性多株见。性早槐熟者恐血性鞭激素您远远营超出贝同龄旅同性赵别正招常参换考值一般姻认为马女性调在9岁以封前出迟现性负发育,10岁以双前月葬经来什潮男性粉在10岁前脾出现猫性发朋育即片为性剥早熟分类摆：真拦性性器早熟静；假箱性性终早熟2．青园春期态延迟误及性蜻幼稚牢症青春刊期延慢迟(d童el透ay刑ed延p虑ub帖er宇ty击)是指挡已进汇入青技春期浴年龄呜仍无悔性发浆育者蚁。一翁般规置定男障性到18岁，探女性扩到17岁后铸才出魂现性露发育抓者为厅青春键期延软迟；性幼鸣稚症(i即nf勤an幕ti致li冲sm文)则是裁指由针于下视丘脑-垂体-性腺咬轴中提任何俩环节冲病变通所引圆起的丘男性20岁，股女性19岁后雄，性案器官范及第贪二性公征仍恒未发蜘育或捆发育共不全木者,多为宰先天重发育候异常头、遗庭传缺弱陷或银后天帐病损盾所致迹的原本发或铜继发抓的性罗腺功友能低捏下。临床揭生化熄检查限可对启青春佳期延争迟症情作出威鉴别康诊断青春隔期后钓性功所能减个退症青春缎期后陪性功粗能减寺退症岸（po免st慌pu滔be印rt昌alhy刚po差go忠na折di钟sm）指遗男性剩性成仓熟后改，因杨各种降原因进致雄堆性激哗素分希泌不齐足产册生的政症群睛。病因哀与临蚕床表域现临床蛮生化惜检查月可帮鼠助确宅定病留因或朽病变蛮部位继发竿性闭掀经继发系性闭奴经（se析co谈nd寸ar隐y爱am视en规or摸rh哀ea）指炭性已床有规蜘律月坟经周剂期的旁育龄秋妇女鬼，停灵经6个月语以上肆。相关厅检查虽与试星验病因第六寻节矿多发