儿童造血系统疾病的规范化诊疗常规-特发性血小板减少性紫癜的诊疗

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是小儿较常见的出血性疾病。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。一、病因1．病毒感染约80％患儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20％患者的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1％病例因注射活疫苗后发病。2．免疫机制目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与，因为常在病毒感染后2~3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体增加，引起血小板被吞噬细胞破坏。急性型ITP比慢性型ITP抗体量更高，血小板破坏更多。有的患者同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血，新生儿患者均半数母亲患有同样疾病，这些现象都支持ITP是免疫性疾病。二、诊断要点1999年中华儿科学会血液学组制订的诊断依据如下。1．血小板计数低于100×109／L。2．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞质少。3．皮肤有出血点、瘀斑和(或)黏膜出血等临床表现。4．急性型ITP多有脾大。慢性型ITP可有脾大。5．具有以下4项中的1项。 (1)糖皮质激素治疗有效。 (2)脾切除有效。 (3)血清血小板相关抗体或特异性抗血小板抗体阳性。 (4)血小板寿命缩短。6．排除其他可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、其他免疫性疾病及药物性因素。具有上述第1~6项者可诊断为特发性血小板减少性紫癜。三、鉴别要点1．再生障碍性贫血有贫血、出血表现，血常规呈全血细胞减少，骨髓红、白细胞系统凝血功能障碍，巨核细胞减少或不易查见。2．急性白血病ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。3．过敏性紫癜紫癜稍高出皮肤，多见于下肢，呈对称性分布，外周血小板不减少。4．系统性红斑狼疮早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。5．脾功能亢进脾大明显，多呈全血细胞减少。骨髓巨核细少见。6．血栓性血小板减少性紫癜有血小板减少、出血与溶血性贫血，神经系统表现显著，有肾功能不全。四、规范化治疗急性血小板减少性紫癜是一种自限性过程，只要没有严重威胁生命的出血，可给予严密观察，暂不必治疗。一般当血小板计数低于10×109／L或血小板计数低于20×109／L伴明显皮肤黏膜出血者应予治疗。1．一般治疗减少活动，避免创伤，积极预防及控制感染，禁用损害血小板药物，如水杨酸制剂等。慢性型患儿可给予铁剂治疗。2．糖皮质激素治疗选用下述一种治疗方法。 (1)泼尼松治疗：适用于皮肤出血点多，血小板计数低于30×2~3周。第3周不论血小板计数高低，只要症状消失即可减量停用，疗程一般不超过4周。也可每日4~8mg／kg，分3次口服，7日后停药。若无好转，可用小剂量泼尼松维持至不出现症状，待血小板恢复为止。 (2)其他治疗：地塞米松冲击疗法、甲泼尼松龙冲击疗法等。3．其他疗法包括大剂量免疫球蛋白、输注血小板、红细胞五、转院标准需要行脾切除的ITP患者应及时转院治疗。1．经以上正规治疗仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者。2．病程大于1年，年龄大于5岁，且有反复严重出血，药物治疗无效或依赖大剂量糖皮质激素维持，骨髓巨核细胞增多者。3．病程大于3年，血小板持续低于30×109／L，有活动性出血，年龄大于10岁，药物治疗无效者。约2／3慢性型ITP切除脾脏有效，但脾切除后的感染率升高，故应严格掌握切脾指征，尽可能推迟切脾时间。六、预后评估本病为良性疾病，大多数患者经恰当治疗可获痊愈。极少数患者可因颅内出血而死亡。国内疗效标准如下。1．显效血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上；维持2年以上无复发者为基本治愈。2．良效血小板升至50×109／