大三下皮肤粘膜出血

皮肤粘膜出血（MucocutaneousHemorrhage）瑞金医院血液科

陈秋生一、定义特指机体由于正常的止凝血或抗止凝血机制障碍所引起，常以全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血，或受轻伤后出血不止。二、正常止血凝血及抗凝血机理1止血凝血机理损伤纤维蛋白血栓血小板胶原暴露粘附━聚集━释放血小板血栓释放组织因子内凝途径外凝途径血管收缩血流缓慢体液

神经因素

反射血管期血小板期凝血期抗凝血酶:AT(Ⅲ-Ⅵ)纤维蛋白溶解系统活化蛋白C系统(APC)组织因子途经抑制物(TFPI)2抗凝机理血管壁异常三、病因与发病机制血小板量和质异常凝血机制障碍抗凝物质增多三、病因与发病机制血小板量和质异常凝血机制障碍抗凝物质增多血管壁异常遗传性出血性毛细血管扩张症血管壁异常

先天性血管性假血友病(vWD)家族性单纯性紫癜过敏性紫癜

血管壁异常

获得性药物所致紫癜感染性紫癜慢性疾病所致紫癜其它:老年性紫癜

机械性紫癜血管壁异常三、病因与发病机制凝血机制障碍抗凝物质增多血小板量和质异常

血小板减少特发性血小板减少性紫癜(ITP)继发性血小板减少:再障、白血病、

脾亢血小板异常

量的异常血小板增多原发性血小板增多症继发性血小板增多症:真红、

慢粒先天性:

血小板无力症——聚集功能异常

巨大血小板综合征——粘附功能异常

原发性血小板病——释放功能异常血小板异常

质的异常获得性：肝病、尿毒症等血管壁异常三、病因与发病机制血小板量和质异常抗凝物质增多凝血机制障碍

ⅫaⅪaⅨa+Ⅷ,PF3,Ca2+Ⅹa+Ⅴ,PF3,Ca2+内凝途径外凝途径凝血过程ⅢⅦaCa2+纤维蛋白原(Ⅰ)纤维蛋白(Ⅰa)凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)ⅩⅢ交联纤维蛋白ⅩⅢaⅫaⅪaⅨaⅧ,PF3,Ca2+ⅢⅦaCa2+ⅩaⅤ,PF3,Ca2+凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)纤维蛋白原(Ⅰ)纤维蛋白(Ⅰa)凝血酶生成期凝血活酶生成期纤维蛋白生成期ⅫaⅪaⅨaⅧ,PF3,Ca2+ⅢⅦaCa2+ⅩaⅤ,PF3,Ca2+凝血酶原(Ⅱ)凝血酶(Ⅱa)纤维蛋白原(Ⅰ)纤维蛋白(Ⅰa)APTTPTTT血友病:遗传性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏遗传性其它凝血因子缺乏凝血障碍

先天性凝血障碍

获得性维生素K缺乏药物性继发于其它疾病:肝病、DIC血管壁异常三、病因与发病机制血小板量和质异常凝血机制障碍抗凝物质增多

肝病、急性白血病、SLE时类肝素样抗凝物质增多血友病A多次输注Ⅷ因子产生抗体不明原因产生Ⅷ因子抗体抗凝药物过量抗凝物质增多四、临床表现直径一般不超过2毫米

出血点或瘀点（petechiae）

直径超过5毫米瘀斑(ecchymoses)直径约2-5毫米

紫癜(purpura)片状出血并伴有皮肤显著隆起血肿(hematomas)穿刺部位渗血(bloodoozingatthesiteofpuncture)鼻衄(nosebleed、epstaxis)牙龈出血（gingivableeding）

口腔粘膜出血(mouthmucousmembranebleeding)月经过多(menorrhagia)关节腔出血(hemarthrosis)其他出血表现（1）胸腔积血(hemothorax)心包积血(hemopericardium)腹腔积血(hemoperitoneum)颅内出血(intracranialhemorrhage)呕血(hematemesis)便血(hematochezia)黑便(melena)血尿(hematuria)咯血(hemoptysis)其他出血表现（2）出血类型鉴别

鉴别点

血管-血小板异常

凝血异常紫

癜

常见

少见瘀

斑

小,分散

大,片状

关节出血

无

有肌肉出血

无

有手术出血

术中出血

术后数小时

压迫止血

出血