2023学年完整公开课版61癫痫

第六十一章癫痫临床案例患者，男，学生，8岁。半年来经常出现说语突然中断、两眼发直、口唇苍白、面部肌肉有轻微节律性抽动、手中挣物掉落地上，每次发作持续10～20s，发作后能继续原来的说话，本人对发作过程全然不知。思考题：据此你考虑什么诊断？主要内容一、概述二、病因及发病机制三、临床表现四、实验室和其他检查五、并发症六、诊断与鉴别诊断七、治疗八、预防及预后一、概述1.概念癫痫是一组由大脑神经元异常故电所引起的以短暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的运动、感觉、意识、行为和自主神经不同程度障碍的临床特点。痫性发作是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程。一、概述2.流行病学癫痫是神经系统最常见的疾病之一，世界各地患病率差别较大，国外一般为4‰～6‰。估计我国约有600万癫痫患者，全国每年新发病癫痫患者65万～70万，其中75%通过治疗可获满意疗效，25%为难治性癫痫。一、概述3.分类(1)部分性发作单纯性复杂性（精神运动性发作）继发泛化（部分性发作继全面性发作）(2)全面性发作(3)不能分类的癫痫发作二、病因与发病机制（一）病因1.特发性癫痫：与遗传有密切关系。2.症状性癫痫：系脑部损伤引起。先天性疾病；产前期或同生期疾病；高热惊厥后遗症；脑部疾病。3.隐源性癫痫：病因不明。二、病因与发病机制4.影响发作的因素年龄：失神发作多在6～7岁，婴儿痉挛症多在1周岁内起病；内分泌：少数经期性癫痫和妊娠性癫痫仅在月经期和妊娠早期发作；睡眠：大发作常在醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作；疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情感冲动是常见的激发诱因，反射性癫痫常在闪光、过度换气、心算、书写、下棋等特定条件下发作。二、病因与发病机制（二）发病机制本病的发病机制十分复杂，至今尚未完全阐明。对电生理改变的认识是一致的，癫痫发作是由于神经元异常放电所致。癫痫性异常放电若停留于病灶附近的大脑皮质，便引起临床上单纯部分性发作；若传至丘脑和中脑网状结构，便出现意识障碍；如再经丘脑投射至大脑皮质，便可引起全面性强直阵挛发作；若活动在边缘神经系统，则表现为复杂部分性发作（精神运动性癫痫）。三、临床表现

癫痫表现十分复杂，种类繁多，主要有抽搐、意识和感知觉障碍，并间歇性、暂时性、刻板性、反复发作性的特点。1.全而性发作(1)全身强直阵挛发作（大发作）本型以意识障碍和全身抽搐为特点，是最常见的类型。发作分为三期：1）先兆期部分患者发作前可出现上腹部不适、心悸、眩晕、各种幻觉、身体局部抽动、恐惧等各种感觉、运动和精神症状，历时数秒，瞬间即进入发作期。三、临床表现2）发作期分为两个阶段：强直期：患者突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌呈强直性收缩，上肢强直或屈曲，下肢伸直，两眼上翻或斜视，喉都痉挛发出叫声，牙关紧闭，咬破舌头，呼吸停止，瞳孔扩大，对光反射消失，口唇紫绀，历时20～30s。之后肢端出现细小震颤，渐及全身进入阵挛期。阵挛期：全身肌肉有节律性抽动，呼吸呈急冲式，口喷白沫或血沫，常大小便失禁，历时1～3min，最后一次强烈痉挛后，抽搐突然停止，进入恢复期。三、临床表现3)恢复期（惊厥后期）阵挛停止后进入昏睡，历时数分钟到数小时，意识才逐渐清醒，醒后感到全身酸痛、乏力、头晕、头痛，除先兆期症状外，对发作过程不能回忆。部分患者在意识恢复过程中出现意识模糊、兴奋、躁动等精神症状。

三、临床表现(2)失神发作（小发作）本型主要见于儿童或青年，以短暂意识丧失为特征。表现为正在进行的动作突然中断，持物落地，两眼呆视，呼之不应，但不倒地，发作历时5～30秒后停止。发作停止后仍可继续原来的工作，对发作过程毫无记忆，一日发作可数次或百次以上。非典型性发作（变异型）时，发作和恢复均较缓慢，可伴有肌张力丧失而跌倒等。三、临床表现2.部分性发作(1)单纯部分性发作（局限性发作）多见于继发性癫痫，以局部症状为特征。可见于任何年龄，以成人多见。此型常由脑局灶性器质性病变刺激引起。主要表现为单纯的基本的运动、感觉和自主神经症状发作，不伴有意识丧失，发作时程较短，一般不超过1min。可分为：部分运动性发作，杰克森（Jackson）癫痫；托德（Tadd）瘫痪。体感性发作或特殊感觉性发作。三、临床表现(2)复杂部分性发作又称精神运动性发作，常见于成人，病灶多在颞叶，故又称颞叶癫痫。以发作性意识障碍、精神症状、自动症为特点，表现为在意识障碍为背景的基础上出现错觉、幻觉等精神症状，以及自动症，如起立徘徊、咀嚼、吞咽、舔唇、搓手、抚面、解扣、脱衣、挪动桌椅等，甚至外出游走、奔跑、乘车上船，也可自言自语或叫喊、唱歌等。发作一般持续数分钟到30min，甚至长达数小时至数日，事后对其行为不能回忆。三、临床表现3.癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续30min以上，或连续多次发作，发作间歇意识持续丧失者。患者常有高热、脱水、酸中毒、脑水肿等严重并发症，若不及时治疗可危及生命，常因生命功能衰竭而死亡。诱发因素：感染、过度疲劳、分娩以及饮酒、抗癫痫药使用不当。四、实验室和其他检查

1.脑电图检查：是诊断癫痫的重要检查。不同的临床类型有不相同的波形，但少数正常人亦可出现异常脑电图改变，少数患者反复检查EEG都正常，故必测结合临床分析。四、实验室和其他检查2.血、尿、粪和脑脊液检查：周围血白细胞分类和嗜酸粒细胞计数、血糖、血钙、粪便虫卵、尿液以及脑脊液检查等有助于查找继发性癫痫的病因。

3.CT和MRI、脑血管造影检查：对颅内血管病变、占位性病变、外伤等所致继发性癫痫查找诱因有帮助。常见的并发症有跌伤或撞伤，意外不幸、吸入性肺炎。五、并发症六、诊断与鉴别诊断（一）诊断要点1.详尽全面的病史是主要诊断根据，尤其是可靠目击者提供的发作详细过程。2.脑电图是诊断最常用的辅助检查方法。3.神经影像学检查可确定脑结构性异常损害，MRI较CT更为敏感。4.诊断成立后应明确类型。六、诊断与鉴别诊断(二)鉴别诊断1.癔症：与癫痫强直阵挛发作鉴别。皆在有人在场及情感刺激后发作；发作时间较长，可达数十分钟或数小时；发作时间无规律，对光反射无改变，无尿失禁和舌、唇咬伤等。2.晕厥：需与失神发作鉴别。晕厥多有情感刺激或疼痛史；多在脱水、出血、持久站立时发生；发作时可出现面色苍白、眼前发黑、出冷汗，意识和体力恢复较慢。七、治疗（一）病因治疗对低血糖、低钙血症、脑寄生虫病、脑肿瘤，应针对病因尽可能彻底治疗，颅内占位性病变应先考虑手术。（二）精神治疗应保持良好的生活规律和饮食习惯，避免过劳、过饱、睡眠不足和情感冲动，饮食宜清淡，不宜过于辛辣，戒烟酒，有危险性工作应予限制，解除精神负担，树立战胜疾病的信心很重要。七、治疗（三）药物治疗1.根据癫痫发作类型选择抗癫痫药物。2.药物增减、停药与换药原则：注意增药可适当加快，减药一定要慢，必须逐一增减，以便确切评价疗效和不良反应。换药不能“一刀切”，把所有药物都更换，应在第一种药物逐渐减量的同时逐渐增加第二种药物的剂量至控制发作。停药一般应在完全控制发作4～5年后，并遵循缓慢和逐渐减量的原则。七、治疗3.药物剂量与不良反应用药应遵循个体化原则，尽可能用单一药物，从小剂量开始。若达到一定剂量而疗效仍不满意时，可考虑加用或换第二种药物，仍应递增或递减药物剂量，不可突然停药或盲目加大剂量，以免诱发癫痫持续状态或严重毒性反应。有条件时可检测血液药物浓度来调节剂量，以提高用药的有效性与安全性。用药期间应严密观察药物的不良反应，定期查血象与肝功能。七、治疗(四)癫痫持续状态的处理1.迅速控制发作可选用：地西泮；苯妥英钠；异戊巴比妥钠水合氯醛。2.保持呼吸道通畅，给氧，必要时气管切开。3.维持生命功能：如清除脑水肿，纠正水钠、酸碱平衡，物理降温，感染时应用抗生素等。4.安全护理：防止跌伤或碰伤；用纱布压舌板或毛巾垫塞牙齿，以防止咬伤舌头；不可用力按压患者肢体，以防骨折或脱臼；及时吸痰，以防止窒息和吸入性肺炎等。八、预防及预后（一）预防1.提倡婚前咨询和检查。原发性癫痫症状控制后可结婚，但不宜生育。2.加强围生期保健，防止各种可能导致癫痫的致病因素。3.积极防治导致癫痫的原发性疾病。八、预防及预后（二）预后1.