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文档简介

血液学检验技术

襄阳职业技术学院张家忠阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。出现细胞膜对自身补体（C3）敏感性增高的异常红细胞，引起慢性血管内溶血。睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。与睡眠有关的间歇溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，伴有全血细胞减少和反复血栓形成。临床表现血象骨髓象全血细胞减少，正色素性或低色素性贫血，嗜多色红细胞增高，网织红细胞增高。血小板数常减少，也可正常增生多为活跃或明显活跃，少数减低或重度减低。粒红巨三系均增殖，或仅红系增生好，粒或巨核系增生低下。特殊溶血试验（1）溶血存在的依据：尿隐血试验或尿含铁血黄素试验阳性。（2）补体敏感的红细胞存在的依据：蔗糖溶血试验、热溶血试验、酸化血清溶血试验。诊断与鉴别诊断1．诊断标准①临床表现符合PNH或上述必须考虑为PNH的表现情况；②有肯定的血红蛋白尿发作或血管内溶血的直接、间接证据；③实验室检查证明有补体敏感的红细胞群存在和检测CD55及CD59这两种常见的血细胞表面锚蛋白相关抗原的表达情况是确诊试验。2．鉴别诊断排除其他溶血病，全血细胞减少还应与再障鉴别。3．再障-PNH综合症的诊断

凡再障转化为PNH，或PNH转化为再障，或兼有两病特征者，均属再障－PNH综合征。诊断与鉴别诊断再障-PNH综合症再分为四种情况：（1）再障-PNH：指原有肯定的再障（而非未能诊断的PNH早期表现），转为可确定的PNH，再障的表现已不明显。（2）PNH-再障：指原有肯定的PNH（而非下述的第4类），转为明确的再障，PNH的表现已不明显。（3）PNH伴有再障特征：指临床及实验室检查所见均说明病情仍以PNH为主，但伴有一个或一个以上部位骨髓增生低下、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等再障表现者。（4）再障伴有PNH特征：指临床及实验室检查所见均说明病情仍以再障为主，但伴有P

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