弥漫性肺病的鉴别诊断

弥漫性肺病的鉴别诊断弥漫性肺病的鉴别诊断第1页弥漫性肺病共性运动性呼吸困难或咳嗽肺影像学双肺弥漫性间质浸润,生理或气体交换异常包含DLCO降低与P(A-a)O2异常组织病理学表现为炎症,纤维化与重建.弥漫性肺病的鉴别诊断第2页弥漫性肺病分类医源性／药品性肺病职业性／环境性肺病肉芽肿性肺病结节病过敏性肺炎胶元／血管性肺病独立性疾病肺泡蛋白沉积症郎翰氏细胞增多征淋巴管平滑肌瘤病特发性间质性肺炎遗传性结节性硬化症遗传性（家族性）ILD弥漫性间质肺病弥漫性肺病的鉴别诊断第3页病史急性起病咳嗽、呼吸困难、发烧、病毒和非经典病原体感染---多见于COP、AIP、AEP、药品性肺损伤、过敏性肺炎。非急性起病---多见于IPF、肺朗格罕肉芽肿、胶原血管病相关性间质性肺病、SLE、多发性肌炎。结节病---发烧时间较短，多伴有结节性红斑和关节炎。AIP和AEP---多急性起病，快速进展为呼吸衰竭。亚急性起病（数周至数月）---COP、亚急性过敏性肺炎,药品诱导ILD和胶原血管病。慢性起病（数月至数年）---多见于IPF,NSIP,慢性过敏性肺炎,慢性职业相关性肺病（如石棉从容病）以及胶原血管病。弥漫性肺病的鉴别诊断第4页肺外表现消化不良、胃食管返流疾病:提醒IPF或硬皮病相关性间质性肺病误吸、吞咽困难:提醒吸入性肺炎、硬皮病、混合性结缔组织病关节炎:提醒胶原血管病、结节病眼部症状:提醒胶原血管病、肉样瘤病重复发作鼻窦炎:提醒韦格氏肉芽肿肌肉与皮肤症状:提醒多发性肌炎，SS弥漫性肺病的鉴别诊断第5页肺外表现神经系统症状:提醒血管炎或结节病血尿:提醒肺-肾综合征癫痫,智力拖延发育:提醒结节性硬化症外周淋巴结病肝脾大:提醒结节病特异性皮疹:提醒胶原血管病、淀粉样变性病、多发性神经纤维瘤肘部和掌指关节皮下小结:提醒类风湿性关节炎肌肉触痛、肌无力:提醒多发性肌炎指端硬化、雷诺氏现象、毛细血管扩张:提醒硬皮病虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结膜炎:提醒结节病弥漫性肺病的鉴别诊断第6页普通情况IPF多见于成人，〉60岁NSIP多见于〈60岁肺结节病多见于青中年RB-ILD、DIP多见于吸香烟者淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女另外，ILD与遗传病相关，如多发性神经纤维瘤,也有家族性肺纤维化报道，提醒ILD发病存在遗传原因弥漫性肺病的鉴别诊断第7页环境原因/职业原因/治疗史—

特殊暴露史矿工---尘肺花岗岩工人---矽肺焊接工、造船厂工人、管道安装工、电工、汽车机械工人---石棉从容病农业工人---过敏性肺炎家禽工人、鸟类兴趣者---过敏性肺炎核能源工人、计算机制造工人---铍中毒弥漫性肺病的鉴别诊断第8页药品治疗史化疗细胞毒类药品非类固醇类抗炎剂抗生素（呋喃妥因）麻醉性镇痛药抗心律不齐药（胺碘酮）肼苯哒嗪三环类抗抑郁药弥漫性肺病的鉴别诊断第9页弥漫性肺病CT表现密度增高影:结节，线样改变,网格样改变,膜玻璃样改变,实变.密度减低影:囊样或类囊样改变,无壁减低影弥漫性肺病的鉴别诊断第10页CT表现与常见病结节:细支气管炎，结节病，血源性感染播散线样改变肺水肿，淋巴道转移网格样改变IIP，尘肺膜玻璃样改变机会感染，IIP，肺泡蛋白沉积症实变肺炎，COP，肺泡出血，支气管扩张囊样或类囊样改变组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病，旁间隔肺气肿，IIP无壁减低影小叶中央型或全小叶型肺气肿。弥漫性肺病的鉴别诊断第11页A:小叶中央（枝芽）型B：无枝芽型C:淋巴管周围型D:支气管血管型E:GGOF:实变G:实质带

H:胸膜下线ABCDEFGH弥漫性肺病的鉴别诊断第12页各种影像表现定义与意义结节样改变:结节定义为边界相对清楚，孤立，圆型密度增高影，内径2－30mm，微小结节内径3－7mm。通常HRCT2级肺小叶分布.2级肺小叶结节分布有4种：细支气管中央型血管中央型淋巴管周围型随机分布型.细支气管中央型与血管中央型难以区分，通常将他们共称为小叶中央型，所以HRCT上2级小叶结节分布分为小叶中央型、淋巴管周围型以及随机分布型。弥漫性肺病的鉴别诊断第13页小叶中央型结节通常依据是否伴有枝芽征将其分为2类：伴有枝芽征通常提醒存在感染。小叶中央型结节伴枝芽征常见疾病：细菌性肺炎伴感染性细支气管炎经典／非经典分支杆菌感染吸入过敏性支气管肺曲菌病囊性纤维化弥漫性泛细支气管炎气管内肿瘤弥漫性肺病的鉴别诊断第14页小叶中央型结节不伴枝芽征常见疾病过敏性肺炎呼吸性细支气管炎

RB－ILDCOP尘肺组织细胞增生症肺水肿肺血管炎肺动脉高压。弥漫性肺病的鉴别诊断第15页淋巴管周围结节通常见于累积淋巴结构病变结节病癌性淋巴管转移LIP肺淀粉样变弥漫性肺病的鉴别诊断第16页随机结节血源性癌播散粟栗性肺结核粟栗性真菌感染矽肺组织细胞增生症弥漫性肺病的鉴别诊断第17页A：淋巴管周围型B：小叶中央型C：随机型弥漫性肺病的鉴别诊断第18页小叶中央型结节（TB）过敏性支气管肺曲菌病尘肺弥漫性肺病的鉴别诊断第19页淋巴管周围型结节－结节病弥漫性肺病的鉴别诊断第20页随机型结节－粟粒性肺TB弥漫性肺病的鉴别诊断第21页线样改变包含小叶间隔增厚，实质带，胸膜下线及不规则线少数小叶间隔增厚为与纵隔胸膜附近为正常，大量小叶间隔增厚则为异常，小叶间隔增厚原因为肺静脉扩张、淋巴管浸润、液体或纤维化，通常将其分为平滑型、结节性及不规则型，弥漫性肺病的鉴别诊断第22页常见疾病平滑型常见于肺水肿，肺泡蛋白沉积症，，肺泡出血，感染（PCP），肺淀粉样变。癌性淋巴管转移也能够出现，不过以结节型为主。结节性小叶间隔增厚为累及淋巴管疾病特征表现，常见于癌性淋巴管转移，结节病，LIP，肺淀粉样变。结节病通常伴有纤维化及组织结构改变，癌性淋巴管转移通常没有纤维化及组织结构改变。不规则小叶间隔增厚通常见于致肺纤维化疾病：慢性过敏性肺炎，结节病，矽肺，石棉肺，UIP实质带：指2－5cm长线样或网状密度增高影，不呈远段变细改变，通常与胸膜垂直，与其相连。常见于肺不张与各种肺纤维化病变，石棉接触也能够出现。胸膜下线：指曲线密度增高影，小于10mm，与胸膜平行。无特异性，通常见于肺不张，纤维化，或炎症。不规则线样改变：常见于肺纤维化，特异性差弥漫性肺病的鉴别诊断第23页小叶间隔增厚平滑型－肺水肿不规则型－纤维化肺泡蛋白沉积症弥漫性肺病的鉴别诊断第24页结节型小叶间隔增厚－癌性淋巴管转移实质带－结节病胸膜下线－石棉接触肺纤维化弥漫性肺病的鉴别诊断第25页网格样改变指线样高密度应以不一样角度交叉，产生网格样改变。最常见于小叶内间质增厚，通常反应2级小叶间质结构增厚或浸润，可由纤维化或无纤维化炎症引发。有纤维化时，网格改变常为粗糙，伴有牵拉性支气管扩张及结构变形。常见于UIP，通常在出现蜂窝肺前更显著。也见于NSIP、胶元血管性肺病。其它IIP或肺部感染及癌性淋巴管转移也出现弥漫性肺病的鉴别诊断第26页膜玻璃样改变（GGO）肺密度增加，但病变区仍可见血管及纹理。常见于间质性肺病，单纯肺泡病变，病变累及肺间质与肺泡。GGO意义与临床症状、分布以及是否伴有其它征向相关。弥漫性肺病的鉴别诊断第27页GGO常见病免疫受损患者出现感染征向，GGO通常提醒病毒或PCP伴有咯血者，多灶性GGO提醒肺出血有过敏原接触多发性GGO提醒过敏性肺炎也能够见于肺泡细胞癌，结节病，NSIP，机化性肺炎，肺泡出血，肺泡蛋白沉积症。IIP伴有GGO通常提醒活动性肺部炎症反应，有可能为可逆病变过程。通常GGO不伴有纤维化病灶如牵拉性支气管扩张及蜂窝肺时常提醒可逆性病变弥漫性肺病的鉴别诊断第28页PCP过敏性肺炎肺泡蛋白沉积症肺肾出血综合征肺含铁血黄素沉积症弥漫性肺病的鉴别诊断第29页铺路石征指在片状／弥漫膜玻璃征基础上有小叶间隔增厚或小叶间线感染：PCP肿瘤：支气管肺泡癌特发：肺泡蛋白沉积症

NSIP吸入：外源性类质性肺炎其它：ARDS

肺泡出血弥漫性肺病的鉴别诊断第30页弥漫性肺病的鉴别诊断第31页PCPPCP弥漫性肺病的鉴别诊断第32页PAP弥漫性肺病的鉴别诊断第33页结节病弥漫性肺病的鉴别诊断第34页类质性肺炎弥漫性肺病的鉴别诊断第35页DAH弥漫性肺病的鉴别诊断第36页肺实变肺泡空气被血、脓、水肿、细胞和其它物质取代时为实变，表现为无肺纹理，出现支气管／细支气管空气征边缘含糊，有融合倾向。外周及胸膜下实变常见病：COP慢性嗜酸性粒细胞肺炎非经典肺水肿药品反应肺梗塞结节病弥漫性肺病的鉴别诊断第37页密度减低阴影支气管扩张：支气管／动脉比率增加，不呈正常逐步变细征,远段出