周围神经病变

关于周围神经病变13.05.20231第1页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.20232

周围神经病变徐州医学院附属医院神经内科沈霞第2页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.20233

内容概念有关解剖生理分类

病因和发病机制临床第3页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.20234一、概念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。第4页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.20235

定义：

周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状躯体运动功能障碍感觉功能障碍自主神经功能障碍第5页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.20236二、有关解剖生理第6页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202371.神经系统的组成第7页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.20238中枢神经与周围神经第8页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.20239脊神经第9页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202310脑神经

一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全第10页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.2023112.周围神经包括躯体神经自主神经第11页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202312躯体神经脊髓（前角、后角）神经根神经干神经股神经束神经第12页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202313周围神经第13页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202314神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6上干C7

中干C8、T1下干干

前后股上、中、下干后股

后束上、中干前股

外侧束下干前股

内侧束束

支（神经）第14页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202315周围神经组成第15页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202316神经组成神经神经束神经纤维外膜-

束膜-

内膜第16页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202317神经如同电缆第17页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202318神经-神经束-神经纤维第18页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202319神经结构第19页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202320神经纤维第20页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202321

神经纤维轴突髓鞘Schwann细胞Ranvier（郎飞）结第21页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202322神经轴突与髓鞘第22页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202323神经纤维如同项链第23页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202324神经纤维第24页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202325神经纤维第25页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202326Schwann细胞与髓鞘第26页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.2023273.周围神经的功能

传导感觉（向中枢神经）传导运动（来自中枢神经）自主神经功能（内脏感觉和运动）第27页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202328运动通路第28页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202329感觉通路

第29页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202330自主神经系统第30页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202331三、周围神经病理损害类型第31页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.2023321.神经病理损害类型

髓鞘脱失华勒变性轴突变性

第32页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202333髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林--巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞

髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害第33页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202334脱髓鞘（节段性）首先累及Schwann细胞相应节段的髓鞘脱失原因感染免疫障碍第34页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202335正常急性脱鞘

脱髓鞘第35页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202336第36页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202337华勒变性发生于病损12h后病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖轴突再生原因创伤、牵拉、缺血、电击第37页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202338第38页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202339轴突变性轴突末梢开始，随后累及髓鞘原因感染、代谢、中毒、营养第39页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202340轴突变性第40页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.2023412.神经病变严重程度分级第41页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202342Ⅰ级损伤（神经失用症）由轻度受损、牵拉所致神经完整，神经局部传导阻滞，无

Wallerian变性可有节段性脱髓鞘恢复完全（12周）第42页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202343Ⅱ级损伤（轴突断伤）轴突及髓鞘受损病变远端Wallenreian变性神经内膜、束膜和外膜完整近端轴突芽生、再生（1mm/d）

Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长EMG：2-3周后纤颤、失神经电位第43页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202344Ⅲ级损伤内膜损伤，伴有疤痕阻碍轴突再生，再生可进入邻近的神经内膜管内

第44页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202345Ⅳ级损伤

神经束受损，仅保留外膜第45页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202346Ⅴ级损伤（神经断伤）神经完全损伤第46页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202347四、周围神经损害的病因第47页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202348

外伤

炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E-B病毒

Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹血管性动脉粥样硬化血管炎第48页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202349代谢障碍

糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退营养缺乏

酒精性维生素缺乏免疫介导

Guillain-Barre综合征HIV性神经病变性淀粉样变性伴癌性遗传性第49页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202350HIV神经病变的发病机制第50页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202351HIV病毒第51页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202352HIV病毒结构第52页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202353

常发生于HIV感染的晚期（CD4细胞低）HIV直接损害(包膜蛋白pg120)神经毒性细胞因子自身免疫障碍治疗药物毒性作用第53页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202354

五、周围神经病变的临床表现第54页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202355起病方式急性：几天亚急性：几周慢性：几月～几年

第55页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202356分为以下几类急性运动性亚急性感觉运动性慢性感觉运动性线粒体病变性神经病复发性多发性神经病单神经病、神经丛病第56页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202357急性运动性

瘫痪

可伴有感觉和自主功能障碍

Guillani-Barre综合征卟啉病神经病第57页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202358亚急性感觉运动性感觉障碍可有轻度运动障碍代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性第58页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202359慢性感觉运动性感觉障碍可伴有运动障碍，起病时间长代谢性（糖尿病、甲减）麻风肿瘤遗传性第59页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202360线粒体病变第60页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202361

复发性多发性神经病

CIDP

卟啉病第61页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202362单神经病、神经丛病损伤性腕管综合征尺管综合征坐骨神经痛第62页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202363症状与病变部位有关

感觉神经受累

麻木、刺痛、烧灼、刀割

运动神经受累

无力、瘫痪、萎缩

自主神经受累

血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常第63页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202364手指伸展不全

第64页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202365小腿萎缩弓形足第65页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202366双手萎缩畸形第66页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202367糖尿病周围神经病第67页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202368

糖尿病周围神经病发生率>50%

表现常见:

远端感觉性神经病

感觉运动神经病少见:

急性痛性运动神经病

躯干神经病（胸段多发性根性神经病）

脑神经病（Ⅲ、Ⅵ）

自主神经病第68页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202369远端感觉性神经病

起病隐袭感觉异常以足部(下肢）为主痛、麻、蚁走感行走时或夜间为重感觉减退糖尿病足第69页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202370糖尿病足第70页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202371糖尿病性感觉运动性多发性神经病

四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。第71页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202372诊断详细询问病史化验：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神经活检：10%

（仅作为支持诊断，少有确诊意义）第72页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202373治疗严格控制血糖止痛

去甲替林>阿米替林>加巴喷丁>曲马多>

大仑丁>卡马西平>拉莫三嗪补充维生素等（如B12）第73页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202374Guillain-Barre综合征第74页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202375根据临床和基本病理特征可分为

急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）

急性运动轴索型神经病（AMAN）

急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（AAN）

Fisher综合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调第75页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202376AIDP和AMSN

进展快，运动或感觉运动障碍反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN

远端无力脑神经正常第76页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202377变异型纯运动型纯感觉型纯自主神经型Fisher综合征咽-颈-臂变异型双侧外展神经麻痹型轻截瘫型共济失调型第77页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202378治疗丙种球蛋白0.4g/kg血浆置换（PE）2～4次/周激素无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效）维生素（如B12）预后

脱髓鞘较轴突病变佳第78页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202379慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)

高峰40～60岁亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反应轻分布不对称，近端重于远端运动感觉症状均有，感觉症状散在早期近端或弥散性反射减低早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合脑神经和呼吸肌不受累第79页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202380治疗皮质类固醇常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注

95%有效

1g/kg.d，连用2天；或400mg/kg.d，连用5天。

血浆置换

80%有效无效者环磷酰胺第80页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202381酒精性神经病每日3升啤酒300ml

烈性酒连续3年

表现（亚急性感觉运动性）足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿可并存Wernicke脑病等电生理检查轴突变性第81页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202382

营养障碍性神经病

B族维生素

第82页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202383病因表现实验室电生理VitB1酗酒胃肠道病变感觉痛性神经病心衰血硫胺丙酮酸轴突变性VitB6药物异烟肼等皮肤粘膜感觉神经病轴突变性VitB12吸收障碍周围神经脊髓血中B12大细胞贫血轴突变性B族维生素缺乏第83页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202384

VitE缺乏

原因脂肪吸收障碍

表现PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失）

电生理轴突变性

第84页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202385中毒性神经病接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些药物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂）对称性远端感觉运动/自主神经障碍停药后可能好转NCV第85页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202386Polyneuropathy（多发性神经病）Organomegaly（脏器损害）Endocrinopathy（内分泌改变）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮肤改变）POEMS综合征第86页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202387

男：女＝2：1常伴有骨髓瘤（硬化性>溶骨性）发病年龄青壮年起病缓慢进展病程3～12年死因心衰胸膜渗出腹水第87页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202388多发性神经病27～80岁（45岁），男性居多起病远端，对称，感觉运动/感觉型

50%致残感觉障碍振动觉触觉疼痛少见腱反射减弱消失脑神经正常

可视乳头水肿（40%）自主神经多汗病程1～2年第88页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202389

电生理脱髓鞘

NCV减慢远端潜伏期中度延长

CSF

蛋白细胞分离神经活检

轴突变性髓鞘脱失无炎症反应第89页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202390其他皮肤脏器肿大内分泌功能障碍M蛋白第90页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202391水肿第91页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202392诊断标准多发性神经病M蛋白（80%阳性）其他任一项第92页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202393治疗局部损害放射广泛损害化疗（泼尼松+美法兰）无骨损害环磷酰胺第93页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202394其他神经病变伴癌性神经病变危重病性神经病甲状腺功能减退/亢进性神经病尿毒症性神经病肝病性神经病胸廓出口综合征卡压性神经病第94页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202395弥可保的治疗作用第95页，课件共100页，创作于2023年2月13.05.202396容易高浓度地转运入神经细胞细胞器

①增强神经细胞内核酸和蛋白质的合成

②l③促进轴浆转运促进髓鞘形成物质-磷脂合成④促进轴突再生

⑤加快突触传递的早期恢复

“

”

⑥恢复被减少的神经传递物质

⑦

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弥可保如何修复受损伤的神经组织？

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