2022烟雾病MMD的管理要点

2022烟雾病MMD的管理要点

moyamoya病（MMD）的血管造影特征最早于1957年被报道为双侧颈

内动脉（ICAs）发育不良。然后，MMD的概念在20世纪60年代被确立

为一个独立的疾病实体。MMD的特征是双侧ICAs末端的慢性进行性狭

窄，导致异常血管网的形成，在大脑底部起到侧支通路的作用。这种血管

网络在脑血管造影上的表现类似于"一股烟"，在日语中被称为"烟雾"。

随着双侧ICAs狭窄闭塞性改变的进展，烟雾血管最终消退，整个大脑半

球由颈外动脉和椎基底动脉系统灌注。烟雾病如何管理？今天来学习一下

2021日本MMD管理的最新指南。

药物治疗

a在仔细评估MMD超急性期脑缺血/出血并发症的风险后，可考虑使用

重组人组织型纤溶酶原激活物（rt-PA）进行静脉溶栓（推荐等级：C,证

据等级：低\

a口服抗血小板药物可被用于缺血性MMD的药物治疗（推荐等级：C,

证据水平：低\

a考虑到脑缺血的发展，在出血性MMD的急性期，收缩压降低可能是合

理的，如自发性脑出血（推荐等级：C,证据水平：低X

MMD的治疗大致分为卒中急性期治疗、卒中慢性期预防复发治疗和无症

状MMD治疗。

1.卒中急性期治疗

a缺血性MMD

a根据成人脑梗死急性期的"静脉溶栓（rt-PA）治疗指南（2019年第3

版上在缺血性MMD超急性期，应谨慎考虑静脉注射rt-PA治疗，依达

拉奉或抗血小板疗法被认为是动脉粥样硬化血栓性脑梗死治疗的基础。对

于大面积梗死导致脑水肿和颅内高压的患者，应考虑使用甘露醇。此外,

支持性治疗，如退热药、抗惊厥药、血糖控制、吸氧以维持动脉血氧饱和

度，以及预防性应用胃黏膜保护药物也很重要。当需要机械通气支持时,

应维持血碳酸值。关于血压控制，就像在治疗其他脑梗死时一样，急性期

不应降低血压。

a几乎没有证据支持儿童缺血性MMD的治疗策略。阿司匹林抗血小板治

疗在美国普遍使用。如果患者表现出阿司匹林抵抗，可以使用低分子肝素。

对于与镰状细胞病相关的MMD患者，应考虑输血，因为药物治疗对这些

患者无效。需要注意的是，阿司匹林有患雷氏综合征的潜在风险。

a出血性MMD

a对于出血性MMD患者，可以在治疗高血压性颅内出血的基础上考虑降

压治疗。在抗高血压治疗期间，低血压引起的脑缺血发作值得关注，尽管

没有证据。应考虑停用抗血小板或抗凝剂治疗，以及使用维生素K、血液

制品或拮抗剂。

2.卒中慢性期预防复发治疗

a缺血性MMD

a患者应首先考虑预防复发性卒中的手术适应证。

A从医学角度来看，口服抗血小板药物是首选的治疗方法，但长期服用具

有出血的潜在风险。定期随访T2加权成像检测微出血可能对预测未来出

血有效。当阿司匹林不能有效预防缺血性发作时，可以考虑使用氯口比格雷

或西洛他嗖。氯口比格雷对儿科患者的安全性已经得到验证。长期使用多种

抗血小板药物被认为有很高的出血并发症风险，尤其是在脑萎缩或出现脆

弱烟雾血管的患者中。

a卒中的一般风险因素应根据一般实践进行管理。在生活方式指导方面,

过度换气通常会导致缺血性at-TACK症状;因此，儿科患者应避免热餐（面

条、汤等）；剧烈运动；吹奏乐器，如长笛；吹气球。在婴儿中，避免哭

泣和脱水是很重要的，如呕吐和腹泻。

a无症状MMD

A无症状MMD患者在随访期间也有发生脑血管事件的风险。根据预防症

状性MMD卒中复发，应实施风险因素管理和生活方式指导。抗血小板药

物的使用需要考虑成年MMD患者出血事件的潜在风险，同时在成年患者

中谨慎使用。

3.围产期管理

a女性MMD患者可接受妊娠和分娩。在围产期管理MMD患者时，与产

科医生和儿科医生密切合作是合理的，因为我们可能不排除在怀孕、分娩

和产后期间卒中风险增加的可能性。

出血性MMD的管理

a对于出血性MMD,尤其是后部出血，血管重建手术是合理的，以防止

复发性出血（推荐等级：B,证据等级：中等）0

外科治疗

a对于MMD表现