高胆红素血症(黄疸)的鉴别诊断

给你一个土点的方法:永远不会忘记,"直"字组词-----直接(直结)----结合胆红素.(经肝脏作用后的了)患者曾于20年前感染病毒性肝炎，曾行过短期正规治疗。后间断服药两次。服药间隔时间较长。最近偶感右上腹隐疼。久坐后右季肋区感钝疼。休息后缓解。于近日查肝功提示：

总胆红素37.7（<20）H

间接胆红素29.8（2-17）H

直接胆红素7.90（1-7）H

总蛋白83.2（60-83）H

白蛋白51.4（35-55）

球蛋白31.8（20-30）

白球比1.62（1.1-2.5）

谷丙38.6（<40）

谷草27.8（<38)

谷丙/谷草0.72

碱性磷酸酶73.4（<115）

胆碱脂酶8631（5000-12500）

r-谷氨酰氨转肽酶19.5（0-40）

以上肝功能结果中升高的值的临床意义是什么？对于这类长期慢性乙肝患者的治疗是什么？日常生活中注意什么？谢谢各位给予相关解释及帮助！红细胞由血红蛋白和亚铁血红素构成，前者在肝、脾脏被分解为珠蛋白、铁、胆绿素，胆绿素还原成间接胆红素（即非结合胆红素因此，红细胞受破坏溶血时，出现间接型高胆红素血症），间接胆红素在肝脏内与葡萄糖醛酸结合成直接胆红素（即结合胆红素）。后者能经肾排出，前者不能。

1、总胆红素、间接胆红素增高：常见于溶血性贫血、血型不合输血、恶性疟疾、新生儿黄疸等。

2、总胆红素、直接胆红素增高：肝内及肝外阻塞性黄疸、胰头癌、毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等。

3、三者均增高：急性黄疸型肝炎、慢性活动性肝炎、肝硬变、中毒性肝炎等。血中胆红素有3种:未结合胆红素(UC、结合胆红素9CB）和δ-胆红素。成人每日平均产生250~350mg胆红素，其中约75%来自衰老红细胞中的血红蛋白的分解，另25%主要来自骨髓内未成熟红细胞的分解及其他非血红蛋白的血红素分解产物。UCB不溶于水，在血中与蛋白质结合不通过肾小球滤膜。UCB入肝后在葡萄糖醛酸转移酶作用下形成胆红素葡萄糖醛酸，即为CB。结合胆红素随胆汁排泄至肠管后，在回肠未端至结肠部位，通过来自肝脏、小肠上皮细胞和肠道菌的β-葡萄糖醛酸苷酶的作用下大部分被水解而脱下葡萄糖醛酸，转变为未结合胆红素。CB相对分子量小，溶解度高，可通过肾小球滤膜由尿中排出。δ-胆红素的反应性与结合胆红素相似，但它是未结合胆红素与清蛋白通过非酶促反应形成的共价结合物，通常在血浆中含量很低。当血中CB增高超过肾阈值时，结合胆红素即从尿中排出。血中胆红素有3种:未结合胆红素(UC、结合胆红素9CB）和δ-胆红素。成人每日平均产生250~350mg胆红素，其中约75%来自衰老红细胞中的血红蛋白的分解，另25%主要来自骨髓内未成熟红细胞的分解及其他非血红蛋白的血红素分解产物。UCB不溶于水，在血中与蛋白质结合不通过肾小球滤膜。UCB入肝后在葡萄糖醛酸转移酶作用下形成胆红素葡萄糖醛酸，即为CB。结合胆红素随胆汁排泄至肠管后，在回肠未端至结肠部位，通过来自肝脏、小肠上皮细胞和肠道菌的β-葡萄糖醛酸苷酶的作用下大部分被水解而脱下葡萄糖醛酸，转变为未结合胆红素。CB相对分子量小，溶解度高，可通过肾小球滤膜由尿中排出。δ-胆红素的反应性与结合胆红素相似，但它是未结合胆红素与清蛋白通过非酶促反应形成的共价结合物，通常在血浆中含量很低。当血中CB增高超过肾阈值时，结合胆红素即从尿中排出。胆红素三项均高，我不是学临床的，请大家帮我诊断下

附：总胆红素：25.1umol/L

直应胆红素：8.7umol/L

间应胆红素：16.40umol/L

其他肝功正常，乙肝表面抗原全部阴性，抗体也为阴性如没有症状或其他具有诊断价值的线索，胆红素较参考值上限高这么一点点无关紧要。可定期复查，动态观察之。如继续增高，需进一步检查可能原因。谢谢各位了，今天去医院做进一步的检查不好意思,我是学生物的,想问一下我的一个朋友的情况

他无任何临床症状,无黄疸,体检肝功能发现总胆红素较正常高了一倍,直接胆红素和间接胆红素均较正常高了一倍,谷丙转氨酶和谷草转氨酶均正常,其他肝功能的各项指标均正常,肝脏胆囊脾胰B超均正常,乙肝两对半均阴性,请问这是怎么回事呢?

非常感谢!就你说的这些情况而言，目前可以考虑遗传性的高胆红素血症。

他出现这种情况多长时间了？肝功能检查一直如此表现吗？他的一级亲属中有没有类似情况的？临床意义：

1、总胆红素增高、间接胆红素增高：溶血性贫血，血型不合输血，恶性疟疾，新生儿黄疸等。

2、总胆红素增高、直接与间接胆红素均增高：急性黄疸型肝炎，慢性活动性肝炎，肝硬变，中毒性肝炎等。

3、总胆红素增高、直接胆红素增高：肝内及肝外阻塞性黄疸，胰头癌，毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等。

1、血清总胆红素升高的值反映黄疸程度，但不能鉴别是哪一种类型黄疸。

2、直接胆红素增高应警惕以下疾病：

（1）病毒性肝炎、肝硬化及各种药物、酒精所致的肝细胞性黄疸。常伴有明显食欲减退、腹胀等消化道症状及肝肿大、肝区轻度压痛等体征，ALT明显增高。

（2）胆石症、胆管、肝门、壶腹部、胰腺癌肿所致的阻塞性黄疸。常伴有右上腹绞痛及胆囊肿大，或持续性腹痛、体重减轻，黄疸呈间歇性，多有弛张高热，ALT可正常或轻度增高。

（3）还有溶血性贫血、血型不合的输血反应、恶性疟疾、新生儿黄疸所致溶血性黄疸。

3、间接性胆红素增高有溶血性贫血、后天获得性非溶血性结合型高胆红素血症等疾病。补充一点，胆红素的代谢是反映肝脏解毒功能的重要指标，胆红素的进行性升高往往反映了肝脏功能逐渐下降，预后不良。胆酶分离往往是反映肝功能衰竭的标志之一，同时与白蛋白也密切相关。胆红素的代谢，白蛋白，胆固醇，胆碱酯酶是反映肝脏功能的真正指标，要连起来看。肝在胆红素代谢中具有摄取、结合和排泄功能，其中任何一种功能障碍，均可引起黄疸。检查胆红素情况不仅能反映肝脏损害的程度，尤其对黄疸的鉴别具有重要意义。胆红素包括总胆红素，直接胆红素（又称结合胆红素）和间接胆红素。前者是后二者之和。正常范围总胆红素为4～20μmol/L,直接胆红为0～7μmol/L,二者之差即为间接胆红素正常值。胆汁淤积引起的黄疸以直接胆红素升高为主，间接胆红素升高主要是溶血（红细胞破坏过多）、Gilbert病的旁路胆红素血症。而肝细胞损害引起的黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障碍，因此直接和间接胆红素均可升高，但一般直接胆红素升高比间接胆红素升高的幅度大。蛋白的摄取.

4.结合游离胆红素在肝脏浓缩并与葡萄糖醛酸结合形成双葡萄糖醛酸胆红素或结合胆红素(即直接反应胆红素).这种反应是在微粒体内的葡萄糖醛酸基转移酶的催化下进行的,可使胆红素变成水溶性.但在某些特定的情况下,这一反应过程中仅形成单葡萄糖醛酸胆红素,而第二个葡萄糖醛酸基是在胆小管内经不同的酶系统作用而结合的.然而这种观点尚未被广泛接受.此外,除了形成双葡萄糖醛酸胆红素外,还可形成其他形式的结合胆红素,但这些结合胆红素的作用尚未确定.

5.胆汁排泄结合胆红素和其他胆汁成分一起分泌到胆小管,而且其他有机阴离子及药物可影响这种复杂的过程.在肠道,细菌使结合胆红素脱去葡萄糖醛酸并将胆红素还原成粪胆素原.其大部分随粪便排出并使大便呈褐色,但亦有相当一部分被吸收入血.重吸收入血的粪胆素原大部分通过胆汁而再分泌,仅极少部分作为尿胆素原经尿排出.此外,肾脏也可排泄双葡萄糖醛酸胆红素,但不排泄非结合胆红素.这可解释为何在肝细胞性或胆汁淤积性黄疸时尿呈深色,而在溶血性黄疸时尿中无胆色素.

黄疸可因上述任何一个环节发生障碍而后引起.胆红素生成增加,肝脏摄取障碍或结合减少均可导致高非结合型胆红素血症,而胆汁排泄障碍则引起高结合型胆红素血症.实际上肝病和胆道阻塞常引起多种功能障碍,从而引发混合型高胆红素血症.此外,当血浆中结合胆红素增加时,其中一部分可与血清白蛋白形成紧密的共价结合.这种与白蛋白结合的部分δ-胆红素用常规方法测不出,但它们往往是循环血中胆红素的一种主要形式,尤其是在黄疸恢复期常以这种胆红素的形式为主.

较严重的肝胆疾病患者,一般性的胆红素分类没有很高的诊断价值,特别是对鉴别肝细胞性黄疸和阻塞性黄疸时价值不大.只有在怀疑患有可引起黄疸但无肝脏明显异常的疾病时,胆红素的分类测定才有用.胆红素代谢概论

血红素分解产生胆色素,其来源包括衰老变形的红细胞和骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白以及肝脏和其他组织的血红素蛋白质.目前尚未证明,可利用合成血红素的有机原料直接合成胆红素.胆红素是一种与卟啉和其他四吡化合物密切相关的有色有机阴离子,是一种非水溶性的代谢废物,必须转变成水溶性形式方可排泄.胆红素的代谢主要就在于进行这种转变,其代谢过程包括以下5个步骤：

1.生成每天大约产生250~350mg的胆红素,其中70%~80%源于衰老红细胞的破坏,其余20%~30%(早期胆红素)主要源于骨髓及肝脏内的其他血红素蛋白质.血红蛋白的血红素部分在血红素加氧酶的催化下分解为铁和中间产物胆绿,后者再通过另一酶,胆绿素还原酶的催化而转变成胆红素.这些步骤主要在网状内皮系统(单核巨噬系统)细胞内进行.胆红素生成过多最重要的原因是红细胞破坏增多.早期胆红素生成增加则见于某些红细胞生成无效的血液性疾病,但在临床上并非十分重要.

2.血浆中转运胆红素因内部氢键连接而不溶于水,非结合胆红素(间接反应胆红素)在血浆中与蛋白质结合并且不能通过肾小球膜,不出现在尿中.在某些情况下,这种结合可减弱(如酸中毒时),而且某些物质(如某些抗生素和水杨酸制剂)可与血红素竞争白蛋白上的结合位点.

3.肝脏摄取肝脏摄取胆红素的详细机制尚未阐明.细胞内结合蛋白(如配位基蛋白质或Y蛋白)的重要性尚不清楚.摄取的过程迅速,可能是主动转运的过程.这一摄取过程不包括所连接的白蛋白的摄取.

4.结合游离胆红素在肝脏浓缩并与葡萄糖醛酸结合形成双葡萄糖醛酸胆红素或结合胆红素(即直接反应胆红素).这种反应是在微粒体内的葡萄糖醛酸基转移酶的催化下进行的,可使胆红素变成水溶性.但在某些特定的情况下,这一反应过程中仅形成单葡萄糖醛酸胆红素,而第二个葡萄糖醛酸基是在胆小管内经不同的酶系统作用而结合的.然而这种观点尚未被广泛接受.此外,除了形成双葡萄糖醛酸胆红素外,还可形成其他形式的结合胆红素,但这些结合胆红素的作用尚未确定.

5.胆汁排泄结合胆红素和其他胆汁成分一起分泌到胆小管,而且其他有机阴离子及药物可影响这种复杂的过程.在肠道,细菌使结合胆红素脱去葡萄糖醛酸并将胆红素还原成粪胆素原.其大部分随粪便排出并使大便呈褐色,但亦有相当一部分被吸收入血.重吸收入血的粪胆素原大部分通过胆汁而再分泌,仅极少部分作为尿胆素原经尿排出.此外,肾脏也可排泄双葡萄糖醛酸胆红素,但不排泄非结合胆红素.这可解释为何在肝细胞性或胆汁淤积性黄疸时尿呈深色,而在溶血性黄疸时尿中无胆色素.

黄疸可因上述任何一个环节发生障碍而后引起.胆红素生成增加,肝脏摄取障碍或结合减少均可导致高非结合型胆红素血症,而胆汁排泄障碍则引起高结合型胆红素血症.实际上肝病和胆道阻塞常引起多种功能障碍,从而引发混合型高胆红素血症.此外,当血浆中结合胆红素增加时,其中一部分可与血清白蛋白形成紧密的共价结合.这种与白蛋白结合的部分δ-胆红素用常规方法测不出,但它们往往是循环血中胆红素的一种主要形式,尤其是在黄疸恢复期常以这种胆红素的形式为主.

较严重的肝胆疾病患者,一般性的胆红素分类没有很高的诊断价值,特别是对鉴别肝细胞性黄疸和阻塞性黄疸时价值不大.只有在怀疑患有可引起黄疸但无肝脏明显异常的疾病时,胆红素的分类测定才有用.其实临床上经常看到化验单上胆红素1或3项单独升高

而转氨酶正常

甲乙丙丁阴性

肝胆囊正常

多次复查均如此

请问

为什么重症心脏瓣膜膜病所致重度高胆红素血症就其机理来讲，应该是肝淤血造成肝细胞的损伤诱发高胆红素血症，当然也无法排除栓塞造成的病理损伤，不过可能较小，毕竟肝脏有双血管供养。

1.药物治疗,常使用,思美泰GSSH,熊去氧胆酸UDCA,GSSH可以用到4-8支/日,UDCA1.5-2.0g/d,我们感觉这两个药物就能解决大都数的问题.它们的主要机理是GSSH能将游离胆红素载入微粒体，使其与葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素而排出体外，此外，GSH还为肝脏提供甘氨酸和牛磺酸，促进甘氨酸和牛磺酸与胆汁酸的结合,UDAC可促进胆汁分泌，减轻胆汁淤积。UDAC以非结合离子形式分泌，并以质子化形式在胆管上皮细胞吸收，质子由HCO3提供，后者可释放Ｈ+，与UDAC形成UDACH，UDACH具有亲脂性，触发胆汁流，减少胆汁淤积.

2.血浆置换+胆红素吸附,2-3次/W,效果也非常明显,一般2周基本解决问题.

3.中医的活血化淤治疗，如丹参，黄芪等，不过估计疗效不会太好。高胆红素血症(黄疸)的鉴别诊断

应根据病史、体征、实验室和其他检查等所取得的结果，进行综合分析与判断，以期得到正确诊断。

一、病史

(一)年龄与性别婴儿期常有生理性黄疸、新生儿肝炎，青少年以病毒性肝炎多见，中老年者常应考虑胆石症、肝硬化及恶性肿瘤等。

(二)接触史包括肝炎患者接触史、输血史、服药史及不洁食物食用史等。

(三)家族史主要为肝炎及各种遗传性疾病家族史。

(四)过去史如结石史、肝胆系统手术史等。

(五)妊娠史妊娠期常合并肝功能异常，并可出现妊娠相关性黄疸，如妊娠期急性脂肪肝。

(六)饮酒史与冶游史对诊断酒精性肝病及病毒性肝炎有帮助。

(七)病程如胆石症黄疸常性发作，肝硬化、恶性肿瘤所致黄疸发生较慢，呈进行性。

二、症状

(一)发热胆管炎常出现中高热，肝癌者亦常因癌组织坏死或继发感染发热。。

(二)腹痛肝区涨痛多见于病毒性肝炎、肝癌者，右上腹绞痛常见于胆石症，胰腺疾病常出现上腹及腰背痛。

(三)消化不良病毒性肝炎、肝硬化、癌肿患者常伴有消化不良症状。

(四)皮肤瘙痒见于胆汁郁积性黄疸。

(五)体重改变恶性肿瘤患者往往体重下降明显。

(六)尿、粪颜色的改变

三、体征

(一)皮肤改变肝硬化者常见肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张，溶血性黄疸常见贫血貌。

(二)脾肿大多见于肝硬化门脉高压者。

(三)胆囊肿大在肝外阻塞性胆汁郁积时，胆囊常肿大，且表面光滑、无压痛，即所谓Courvoisier征。

(四)其他如腹水、男性乳房发育等。

四、实验室和其他检查

(一)碱性磷酸酶(ALP)：在肝外、肝内阻塞性黄疸及肝内胆汁郁积，ALP明显增高。

(二)血清总胆固醇、胆固醇酯、脂蛋白-X(LP-X)测定在胆汁郁积性黄疸，总胆固醇含量增高；肝细胞性黄疸特别是有广泛坏死时，胆固醇酯降低。

(三)凝血酶原时间：肝细胞性和胆汁郁积性黄疸时，凝血酶原生成减少，因而凝血酶原时间均延长，注射维生素K2～4mg后24小时复查凝血酶原时间，如较注射前有明显缩短，表示肝功能正常，黄疸可能为胆汁郁积性；如无改变，表示肝制造凝血酶原的功能受损，黄疸可能为肝细胞性。

(四)超声显像：如发现肝内胆管扩张则肯定为肝外胆管阻塞引起的黄疸。

(五)X线检查

1.食管吞钡、胃肠钡餐检查如发现食管或胃底静脉曲张，则可诊断肝硬化。

2.经十二指肠镜逆行胆管造影(ERCP)对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌及了解胆道系统情况有重要帮助。

3.CT对肝胆、胰腺疾病诊断及肝外阻塞部位、范围、性质有很大的诊断价值。

(六)肝穿刺活组织检查与腹腔镜检查能协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁郁积及Dubin-Johson综合征等。根据提供病史，可以肯定的是以间接胆红素升高为主的高胆红素血症，个人考虑有4种可能

1.肝炎后高胆红素血症，尤其病人曾经患过肝炎，首先考虑的诊断。

急性肝炎在康复过程中会出现一些轻微不适(肝区不适、易疲乏、食欲不振、眼睛、皮肤轻微黄染等)，称为肝炎后综合征及肝炎后高胆红素血症，这是一个良性后遗症。肝炎后高胆红素血症的主要特点是肝炎已达临床治愈标准，虽然活动量增加亦无反复，转氨酶正常。但巩膜仍残留黄疸，血清胆红素未恢复正常，一般在17.1—34.2numol/L，极少数超过85.5umol/L，且以间接胆红素为主，以残留的胆红素常在劳累或感冒后有小幅度波动。当休息或感冒痊愈后迅速下降，其主要原因是肝脏胆红素代谢障碍，可能与葡萄糖醛酸转换酶发生缺陷有关。

对于肝炎后高胆红素血症的治疗，治疗尚无速效方法，一般用葡萄糖醛酸转移酶诱导剂——予鲁米那（苯巴比妥钠）成人30—60mg，1日4次，但停药后黄疸可能会反弹。肝炎后高胆红素血症如长期观察确无肝炎活动现象，可在密切观察下逐渐增加活动，以至全日工作，黄疸一般会逐渐消失，无须特殊用药。肝炎痊愈残留轻度胆红素并不影响健康、工作和生活。

2.S区变异的乙型肝炎，进一步检测乙肝病毒含量。

3.Gilbert综合征

又名遗传性非溶血性胆红素血症、家族性非溶血性无胆汁尿性黄疸和生理性血内胆红素增高症等。本病在临床上主要通过排除法诊断，其主要诊断依据：①慢性间歇性黄疸，有家族史，好发于青少年；②全身情况良好，消化道症状不明显，肝不肿大，胆胰系统均无异常；③实验室资料可除外溶血性、肝细胞性及阻塞性黄疸；胆红素代谢试验有助于诊断。有条件的医院可行肝穿活检以协助排除肝脏的器质性病变。本病发病机制尚不十分清楚，可能为：⑴肝细胞葡萄糖醛酸转移酶活性降低；⑵肝细胞摄取胆红素能力下降；⑶载体蛋白相对缺乏，使肝细胞摄取和转运非结合胆红素过程障碍等。除黄疸外，多无其他症状；受凉、过劳、饮酒、感染等可诱发或加重；个