内分泌系统疾病诊断及防治

内分泌系统疾病

神经系统与内分泌系统的相互调节内分泌系统的反馈调节免疫系统和内分泌系统的调节内分泌系统的调节一、神经系统与内分泌的相互调节下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的中枢,下丘脑含有重要的神经核,同时可以合成一些释放激素和抑制激素。下丘脑一方面通过垂体门脉系统进入腺垂体，调节腺垂体各种促激素的合成与分泌进而对靶腺如肾上腺、甲状腺和性腺进行调控，另一方面分泌的抗利尿激素和催产素经过神经足突进入神经垂体贮存并释放入血。内分泌的功能活动受中枢神经系统的调控，如神经递质可影响激素的分泌，反之，激素的变化亦可影响神经系统的功能。二、内分泌系统的反馈调节下丘脑、垂体与靶腺（甲状腺、肾上腺皮质和性腺）之间存在着反馈调节，下丘脑分泌的释放激素可刺激腺垂体分泌相应促激素，升高的促激素又可兴奋相应靶腺分泌靶腺激素，而升高的靶腺激素反过来抑制下丘脑释放激素和垂体促激素的分泌，从而减少靶腺激素的分泌，维持三者的动态平衡，这种先兴奋后抑制达到相互制约保持平衡的机制，称为负反馈。下丘脑腺垂体靶腺肾上腺性腺甲状腺下丘脑下丘脑、腺垂体及靶腺激素下丘脑激素垂体激素靶腺激素CRHACTH皮质醇TRHTSHT3、T4GnRHLH、FSH睾酮、雌二醇、孕酮GHRH、SRIFGH多巴胺（DA）PRL黑色素细胞刺激素释放激素黑色素细胞刺激素除负反馈调节外，还有正反馈机制，如卵泡刺激素刺激卵巢使卵泡生长，通过分泌雌二醇，它不仅使促卵泡素分泌增加，而且使黄体生成素分泌增加，共同兴奋，促进排卵和黄体形成，这是一种相互促进，为完成一定生理功能所必需的。反馈控制是内分泌系统的主要调节机制，使相处较远的腺体之间相互联系，彼此配合，保持机体内环境的稳定性。三、免疫系统和内分泌功能内分泌、免疫和神经系统之间可通过相同的肽类激素和共有的受体相互作用。神经内分泌系统对机体免疫有调节作用，主要通过其递质或激素与淋巴细胞膜表面受体结合来介导。如许多激素通过这种形式可促进或抑制免疫应答。免疫系统在接受神经内分泌系统调节的同时，亦有反向调节作用，免疫系统可通过细胞因子对神经内分泌系统发生影响。内分泌系统的疾病根据功能状况可分为功能正常或异常（功能亢进、功能减退）。根据病变发生的部位又分为下丘脑、垂体、靶腺和周围性。一、功能减低的原因内分泌腺破坏自身免疫病、肿瘤、出血、坏死、炎症、手术、放射损伤等；内分泌腺激素合成缺陷如某些激素基因缺失或突变、激素合成酶的缺失等；内分泌腺以外的疾病如肾脏病变，不能对25-羟维生素D3进行羟化，有活性的1，25（OH）2D3形成减少，不能形成红细胞生成素。二、功能亢进的原因内分泌的肿瘤多发性内分泌腺瘤异位内分泌综合症激素代谢异常医源性内分泌紊乱三、激素的敏感性缺陷表现为对激素发生抵抗，主要有受体和受体后缺陷，使激素不能发挥正常作用，临床上大多表现功能减退或正常，但血中激素水平异常增高。内分泌疾病诊断原则完整的内分泌疾病的诊断包括功能诊断、病理诊断和病因诊断。一、功能诊断1.典型的症状和体征有重要参考价值。2.实验室检查(1)代谢紊乱的证据(2)激素分泌情况血中激素、尿中激素及其代谢产物测定及激素昼夜节律测定(3)动态功能测定兴奋试验（适用于功能减退）；抑制试验（适用于功能亢进）二、病理诊断1.影象学检查X线、CT、MRI等。2.放射性核素检查甲状腺扫描、肾上腺扫描等。3.超声检查4.细胞学检查5.静脉导管检查三、病因诊断1.自身抗体检测TGab、TPOab、TRab、胰岛素抗体、胰岛细胞抗体等，有助于明确内分泌疾病的性质及自身免疫病的发病机制，并可做为早期诊断和长期随访的依据。2.白细胞染色体检查3.HLA鉴定内分泌疾病防治原则一、对于功能亢进者手术切除、放射治疗、药物抑制激素的合成和释放。二、对于功能减退者有关缺乏激素的替代治疗、内分泌腺组织移植。尿崩症尿崩症是指抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏（中枢性尿崩症），或肾脏对ADH不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合症。病因和发病机制继发性尿崩症主要为下丘脑和神经垂体肿瘤引起，其次为头部外伤、手术，少数由脑部感染性疾病、血管病变等引起。特发性尿崩症原因未明，尸检发现下丘脑视上核与视旁核神经明显减少或消失，有报告其血循环中存在视旁核抗体。遗传性尿崩症有家族史，呈常染色体遗传。临床表现主要表现为多尿、烦渴和多饮，24小时尿量可多达5~10L，甚至更多。尿比重常小于1.005，尿渗透压常50~200mmol/L，尿色清淡如水。部分患者症状较轻，24小时尿量仅2.5~5L，限制饮水尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290~600mmol/L，称部分性尿崩症。诊断和剂鉴别诊僵断典型尿帝崩症特浇点：①吐尿量多马；②低抚渗尿；葱③禁水贺试验不摄能使尿醒渗透压逗和比重马增加；飘④AD缴|H治仅疗有明促显效果罗。对任失何一个饥持续多粘尿、烦树渴、多量饮、低您比重尿拦者均应足考虑尿职崩症的萄可能，誉利用血立浆、尿俗渗透压仍测定可穴以诊断吹尿崩症欢。下列脚试验有旷助于诊虏断和鉴旧别诊断碎：一、禁球水试验原理：正族常人禁水缴一定时间还后，体内咳水分减少船，血浆渗膊透压升高戴，ADH腐大量分泌茎，因而尿凑量减少，熊尿液浓缩拌，尿比重追及尿渗透夹压升高。专尿崩症患绵者由于A量DH缺乏歪，禁水后屯尿量仍多袄，尿比重臣及渗透压夺仍低。方法：朋禁水前测您体重、血诵压、尿量即、尿比重电或尿渗透捆压。禁水爹时间8-井12小时覆，禁水期鸡间每2小摧时排尿一想次，测尿桌量、尿比走重或尿渗棵透压，每绍小时测体楚重与血压惯。如患者尿运量较多，陪体重下降烫3%-5粘%或血压桑下降明显迟，应立即央终止试验辛，让患者承饮水。结果和分壮析纷正常人尝饮水后尿碎量明显减求少，尿比境重超过1春.020概，尿渗透咸压超过8展00mm顺ol/L爹，不出现序失水。尿捉崩症患者芝禁水后尿顽量仍多，犯尿比重一组般不超过余1.01舞0，尿渗结透压不超余过血浆渗凝透压。部尤分性尿崩窝症患者由吵于体内尚侨有一定A竭DH分泌翅禁水后尿西比重可超饰过1.0幼15（＜烛1.02沿0),尿绢渗透压可崭超过血浆温渗透压.二、禁水衔-加压素少试验原理：禁挣水一定时粥间,当尿市浓缩至最辽大渗透压叉而不能再嘴上升时,任注射加压的素。正常萍人禁水后莫体内已有男大量AD轮H释放，恰注射外源级性ADH会后，尿渗蜘透压不再舞升高，而责尿崩症患棕者体内缺覆乏ADH流，注射外脂源性AD摘H后，尿勺渗透压进播一步升高敌。方法：库禁水后当逐尿渗透压安达到高峰馒平顶，而皮继续禁水吧尿渗透压移不再增加刘时，皮下注射加趟压素5欢U，注榜射后1静小时和健2小时猴测尿渗遣透压，斗比较注载射前后娃的尿渗构透压。结果和分堂析：禁露水后注射之加压素，战正常人尿开渗透压一崭般不升高欲，尿崩症敞患者尿渗遮透压进一借步升高。径精神性尿沈崩症与正诱常人相似移，肾性尿自崩症注射主加压素后仇无反应。三、血秘浆精氨虎酸加压拖素测定正常人血春浆AVP反（ADH坊）2.3杏-7.4姥pmol句/L，禁水茧后明显点升高。善而尿崩毅症患者秘ADH区低于正桶常水平盗，禁水胆后也不衔增加或携增加很烛少。四、中齐枢性尿叉崩症的炼病因诊内断蝶鞍X派线摄片匪、视野坏检查、座CT、牌MRI摸等检查鲜以明确胁有无垂奖体或附闯近的肿两瘤。鉴别诊断一、精摊神性烦饲渴二、肾洪性尿崩存症北遗谊传性疾竞病，其妈肾小管丑对AD才H不敏张感，注锅射加压饼素后尿保量不减胸少、尿磁比重不柱增加，煎血浆A栽DH正珍常或升婚高。三、慢性倒肾脏疾病治疗一、激素嘉替代治疗1.加压毕素水剂炊作冠用仅维持械3-6小不时，5-第10U，制每日多次虑皮下注射概。2.鞣井酸加压妈素注射坚液萝即境长效尿澡崩停，翻一般可植维持3绞-4天惯，开始遗每次0眠.2-第0.3视ml肌枕肉注射养,以后盒逐渐加喜量,可候达每次锯0.5局-0.团7ml面。3.去氨键加压素耕鼻荐腔吸入，支每日用药伐两次。二、其损他抗利垒尿药物1.氢倦氯噻嗪踢使召尿中排粉钠增加异，体内河缺钠，屿肾近曲说小管重朗吸收增凳加，到陷达远曲惜小管原抢尿减少迟，因而颜尿量减蛮少，2旧5mg傲，每日干2-3铜次。因腿排钾过笑多，应远适当补奴钾。2.卡马筐西平泛能刺奴激AVP封分泌，使顿尿量减少愈，0.2堆克,每日警2-3次掉。3.氯架磺丙脲斩机理烛同卡马垦西平，销并增加倚AVP正对肾小誓管的作五用，使述尿量减稼少。三、病沙因治疗剥继慕发性尿险崩症应胖治疗原呼发病腺垂体功皇能减退症腺垂体对功能减妨退症指俱腺垂体吨激素分大泌减少强，可以雨是单个亿激素减粗少如G哨H、P凑RL缺失乏或多静种激素切如TS矿H、G脑n、A卵CTH躬同时缺忆乏。腺幼垂体功火能减退叛可原发冷于垂体沉病变，冠或继发饥于下丘约脑病变勺，表现熟为甲状容腺、肾允上腺、合性腺等借功能减兔退和（删或）鞍坟区占位答性病变斗。病因和闷发病机叔制一、垂体聋瘤贼腺瘤分卡为功能性帅（PRL毒瘤、GH云瘤、AC盖TH瘤）怜和无功能悦性（无生和物作用，昂但有激素漏前体产生狸）。二、下想丘脑病话变莫肿蒜瘤、炎胸症、浸骄润性病爬变、肉尺牙肿等怠直接破颠坏下丘壮脑神经吩分泌细浪胞。三、垂欣体缺血松性坏死抹围萄生期因摇各种原逗因引起皂大出血鬼、休克挪、血栓耳形成，乳使垂体减大部分首缺血坏莲死纤维却化，称佳She名eha茫n综合焦症。四、蝶鞍胀区手术、公放疗和创都伤品垂体瘤暂切除、术衔后放疗，禁严重头部逢损伤、鼻笼咽癌放疗荣等均可损闻坏下丘脑润和垂体，臂致垂体功沉能减退。五、感染御和炎症再病蛾毒、细菌跌、真菌感诱染引起脑鉴炎、脑膜茂炎，结核斩、梅毒、帝流行性出尖血热等，民损伤下丘悉脑和垂体涨。六、糖浓皮质激转素长期济治疗犁可抑制熟CRH脾和AC厨TH，掘突然停容用激素翠可出现注医源性臭腺垂体夺功能减饶退症，宫表现为御肾上腺拦皮质功涌能减退季。七、垂体繁卒中壶垂体荒瘤内突然评出血，压美迫正常垂撕体组织和霜邻近神经尿组织，呈害现急症危饮象。临床表添现约50%愿以上腺垂铸体组织破扭坏后才有趋症状，7务5%破坏睬时症状明蜂显，破坏热达95%画可有严重帮垂体功能饱减退。促性腺激段素、生长平激素、泌详乳素缺乏闪为最早表菠现，促甲驻状腺激素辩缺乏次之运，最后可柏出现AC雷TH缺乏竿症状。肿瘤引起添者除垂体乘激素缺乏载症状外，诊还有占位堡性病变的额体征。垂体功溪能减退顽主要表辛现为各福靶腺（城性腺、劝甲状腺凶、肾上熄腺）功渴能减退社。一、性腺炸功能减退轻女性有产帝后大出血县、休克、山昏迷病史惑，继之产缺后无乳、慨闭经、性绳欲减退、啄不育，外系阴、子宫卖和阴道萎浪缩，毛发状脱落，尤仙以阴毛、坡腋毛为甚忧。男性性屯欲减退、呢阳痿、睾优丸松软缩舌小、缺乏肾弹性，胡芝须和阴扛毛、腋毛眉稀少等。二、甲状央腺功能减裁退怕沟冷、思睡统、反应迟牙钝、皮肤动粗燥、少岂汗、食欲袍不振、便腹秘、心率减慢惹，心电图凝示低电压侄、T波平旨坦。三、肾上将腺皮质功探能减退探由共于ACT糠H缺乏，溉皮质醇分改泌减少，炼患者感疲就乏、无力材、体重减搂轻，食欲稀不振、恶朱心、呕吐插、血压偏骨低。可有渠低血糖发暮作（对胰敏岛素敏感戚、GH缺怒乏），皮凳肤色素减计退,面确色苍白，孝乳晕色淡熟。四、垂体险危象睬在垂你体功能减粮退基础上幼，各种应哀急如感染喂、腹泻、颗呕吐、失旦水、饥饿新、寒冷、岛急性心肌椒梗死、脑晓血管意外塑、外伤、把手术、麻隙醉、及使景用镇静药羽、安眠药数、降糖药逢均可诱发酬垂体危象任。表现：屿1、高别热型（豪＞40谜℃）；痰2、低症温型（嘴＜30惨℃）；居3、低芒血糖型摄；4、搁低血压海、循环恳虚脱型曲5、水迈中毒型径；6、同混合型般。各种类尸型有其妇相应的坚症状，垮突出表杨现为消催化系统传、循环吗系统、迎神经精挪神方面骡的症状慎，如高而热、循凤环衰竭萍、休克拔、恶心家、呕吐情、头痛堡、神志唤不清、因瞻妄、验抽搐昏嫌迷等严零重垂危疤状态。实验室护检查一、靶拾腺功能嫁状态测宫定：1.兽性任腺功能连女：死雌二醇饱、基础雹体温、铃阴道涂妥片，男殃：睾酮慨、精子思数量、敢形态、打活动度斧检查等宗。2.诉肾见上腺皮毯质功能笑血皮叮质醇、路24小初时尿皮垫质类固古醇、葡宣萄糖耐滔量试验都。3.盗甲状腺洗功能络总T忽3、T4骑、游离T帅3、游离奇T4测定尝。二、腺垂尺体激素测面定FSH践、LH愈、TS鞋H、A肥CTH罢、GH蜂、PR亭L等均及减少，科但因垂炊体激素漫呈脉冲亚式分泌讨，故宜扯相隔1瓣5-2锄0分钟世连续等着量抽血惩3次，眉相混后捧送验。三、垂拨体贮备暖功能测汽定采用兴奋季试验，如亩GnRH丈、TRH杠、CRH表、GHR核H等下丘籍脑激素来炎探测垂体谷激素的分最泌反应。四、影洪象学检沟查袜C勇T、M梳RI等趋定位、歇定性。治疗一、病因那治疗耽肿瘤可芬手术、放撞疗、化疗体。二、靶腺遍激素替代界原则：先孩肾上腺皮杂质激素，摘后甲状腺快激素，以踏防肾上腺阅危象。甲时状腺激素继宜从小剂签量开始，它缓慢递增探。三、危象器处理蓬糖、联盐水+激菠素以解除久急性肾上谣腺功能减调退危象。赌抗休克、曾抗感染、胃小剂量甲祸状腺激素工、保温等醒措施。禁郊用麻醉剂你、镇静剂委、降糖药爷。甲状腺功桥能亢进症甲状腺茫毒症指俭组织暴幼露于过喇量甲状同腺激素稼条件下捧发生的位一组临彩床综合挨征。分类：悟甲状腺阅功能亢袖进类型非甲状屑腺功能四亢进类条型甲亢：恩甲状腺撇腺体本蔬身产生泛过多甲混状腺激素而默引起的糕甲状腺写毒症。病因-扒弥漫性度毒性甲补状腺肿怀、结节诞性毒掀性甲状音腺肿、掉甲状腺萌自主高冰功能腺慕瘤。Gra件ves疤病Gra子ves格病（G坏D），秩甲状腺蒙功能亢趴进症的快最常见问病因，免约占8稍0%～羞85%尼。女性刮20天～5绸0岁显卧著高发翁。临床疼表现有洪甲状腺辞毒症、邮弥漫性咬甲状腺旅肿、眼纯征及胫表骨前粘侮液性水遭肿。病因和貌发病机脂制其发生与箱自身免疫得有关，与垄桥本性甲票状腺炎等个同属自身软免疫性甲斑状腺病。某属器官特稍异性自身欲免疫病，淘可与其他迎器官特异洲性自身免阵疫病及非与器官特异嫂性自身免坐疫病伴发门。GD有显盟著的遗传器倾向，与氧一定的H赤LA类型讲有关。体液免食疫研究乔：血清幕中存在序针对甲伏状腺细肃胞TS新H受体立的特异世性自身队抗体，远TS关H受体著抗体（登TRA辫b），瞧也称T摆SH结慕合抑制衣性免疫吴球蛋白渔（TB葵Ⅱ）。商TS裹H和紧TRA质b均可讲与TS品H受体堡结合，毒并可通龟过cA档MP和丑（或）纳磷脂酰伙肌醇-孔Ca信冲号传导碗途径产喜生TS朝H的生心物学效恒应（甲丧状腺细留胞增生有、激素烂合成、素分泌增厌加）。TRAb歪可分为三滑种类型：TSH受淋体刺激性夜抗体（T弹SAb）针，TSH织刺激阻源断性抗叉体（T病SBA江b），甲状腺生齿长免疫球根蛋白（T庄GI）愁。它们与刘TSH墓受体结园合的部惠位不同主：TSA铁b与T涨SH受谎体结合叮产生类股似TS预H的生秆物效薄应无，是G英D的直卡接致病捉原因；TSBA够b与TS准H受体结岁合阻断T勺SH与受舌体的结合材，抑制甲诱状腺增生塞和甲状腺抛激素产生咸；TGI腾与TS劈燕H受体蚕结合仅治刺激甲欢状腺增谢生，不宝引起甲重亢。除TRA咏b外，弱50%～浅90%的栋GD患者赵存在其它崭甲状腺自布身抗体，持如甲状腺渣过氧化物梳酶抗体（锡TPOA醒b）、甲烛状腺球蛋骂白抗体（然TgAb仪）。高滴砌度TPO盆Ab和T股gAb贱的患者治架疗中易发经生甲减。GD的免张疫学研究纤：辅助性谱T细胞廉（Th份）根据插其分泌束细胞因删子分为序Th1告和Th助2，题Th1妙细胞导蝴致细胞吸免疫反捞应，T垄h2细笑胞导致吧体液免闷疫反应丢。认为是GD隶是Th贱2型疾勇病，即瓜由抗体陈介导的杠免疫反夫应致病故；但来州自Gr国ave放s眼病梅眶后组辞织的T唐细胞却蹦主要产丑生白介仗素-2肢、干扰宁素γ和覆肿瘤坏骂死因子尘α属于轨Th1牌型疾病宾，即由缠细胞免纳役损伤团致病。Grav恩es眼病樱（GO）朗患者血循觉环中存在轰针对眶后分成纤维细祸胞的自身斑抗体和针生对眼外肌位的自身抗恒体，这两来种抗体是鹊疾病活动死的标志，灰而没有直蛇接致病地贫证据。最柏新研究发霞现GD和逃GO存在贞着两个器婶官的共同喇抗原。GD免卖疫系统皂功能异宅常发生鉴机制：学说-蠢①免疫软耐受系知统障碍问；②甲状甚腺细胞卸表面免奴疫相关委性蛋白配的异皱常表达址；③遗传因当素致特异布性T细胞胶功能缺陷劣。另外环境践因素参与凶了GD的或发生，细絮菌感染、沾应急、性售激素、锂蚕剂等对本耐病的发生扰有重要影术响。结肠扣耶尔森菌阿具有与T匪SH受体灰类似的蛋现白序列可缠能成为共竹同抗原。录但尚无足洪够的临床芽证据。临床表师现一、甲钞状腺毒汪症表现（一）职高代谢巡寿症候群悟由于桐T3、渴T4分振泌过多亏和交感票神经兴纠奋性增削高，物鞠质的氧怠化代谢窜增强，乡丰产热、笔散热明剪显增多铸。患者换常乏力酷、怕热床多汗、熄皮肤湿运热、体科重下降束等。（二）蓬神经、情精神系巷统多言好再动、紧地张焦虑锈、烦躁饰易怒、挂失眠不砌安、注蔬意力不塑集中、询记忆力布差，手稍、眼、死舌震颤旦。（三）掉心血管践系统心悸、胸芒闷、气短劈燕、心动过剪速、心尖烫区S1亢双进、脉压妙差增大。见并发甲心柏时可出现秧心律失常垃、心脏增誓大、心力轻衰竭。（四）域消化系练统食欲亢咽进，稀舱便、大爷便次数腾增多，针重者肝吴功能异亚常。（五）肌百肉骨骼系惨统可表现为扔甲亢性肌助病、周期拦性瘫痪、扭重症肌无芳力等。（六）马生殖系色统绢女魄性月经侄减少或蓬闭经，关男性有简阳痿，既偶有乳御腺发育醋，血泌波乳素及威雌激素带增高。二、甲叶状腺肿多数呈穿弥漫性赌、对称仗性肿大礼，随吞脑咽上下枝移动；侦质软、晨无压痛汤；肿大德程度与来甲亢轻垦重无明耀显关系伯；左右脉叶上下摧极常可客听到收奔缩期杂怒音，甚调至可触陶及震颤投，为诊兼断本病于的重要腔体征。三、眼芦征GD患者扎中，约有遣20%-演50%伴子有眼征，野突眼为重趁要而较特江异性的体馒征。可分孩为单纯性旺和浸润性柔突眼。单纯性突商眼的眼征蓬主要与交冒感神经兴初奋和TH雀的β肾上纤腺能样作础用致眼外捏肌和上睑童提肌张力婆增高有关牌，表现为扔：1、眼川球突出，荷突眼度一东般不超过辛18mm邀；2、瞬宁目减少；绍3、上眼烟睑挛缩、广睑裂宽，咽平视时角秀膜上缘外勉露；4、虏双眼向下特看时，上唱眼睑不能亭随眼球下分落；5、搁向上看时盆，前额皮知肤不能皱萍起；6、沟两眼看近膜物时，眼刷球辐辏不好良。浸润性筝突眼与忧球后软画组织肿醉胀、增报生和眼业肌的病鼓变有关祝，眼球立突出明根显往往鸭大于19扣mm，较甚至达趟30m谋m。患谋者主诉婚较重，帝异物感粗、疼痛蔑、畏光蹲流泪、降复视、致斜视、尾视力下灯降等。磨严重者离两侧突敬眼度不绘等，眼嫂睑闭合循不全，谨角膜外雀露可形花成溃疡声，甚至究失明。奖美国甲齿状腺学冒会（A见TA）脱提出的矩Gra厌ves抽病眼部侧改变的翁分级标抵准如下短表：Gra瞎ves鉴病眼征梁的分级尾标准（笋美国甲励状腺学匀会AT抱A）级别眼部表现0无症状和体征1无症状，体征有上睑挛缩、瞬目减少等2有症状和体征，软组织受累3突眼（＞18mm）4眼外肌受累5角膜受累6视力丧失（视神经受累）特殊临床慰表现及类仪型一、甲员状腺危有象与发病旅有关的逐因素：海1、血厌FT3买明显升杜高；2异、心脏喊和神经邀系统的何儿茶酚嫩胺激素叉受体数渗目增加充、敏感联性增强崭。诱因：1眉、应激状谅态（感染帆、手术、盗放射性碘国疗）；2亩、严重躯滑体疾病；里3、口服狸过量TH周制剂；4罢、严重精厚神创伤；摆5、手术悬中过度挤启压甲状腺便。甲状腺危泻象表现瞒是赤甲状腺毒妙症急性加最重的一个励综合征。哥早期表现袖为原有甲景亢症状的骡加重，继教而高热、康心率快，息心律失常死，烦躁不启安，大汗姻淋漓，厌馆食、恶心铜、呕吐、躺腹泻等，才严重者休肯克、嗜睡雅、谵妄、谈昏迷。白宫细胞总数拒及中性粒写细胞常升述高。血F湿T3、F睡T4、T惜T3、T腰T4升高雀，但病情嫩轻重与血晨TH浓度削无平行关潮系。血T致SH显著里降低。二、甲亢观性心脏病表现为驾心脏增狼大、严放重心律穗失常或孔心力衰响竭，排浮除冠心抬病等器代质性心音脏病，丛并控制注甲亢后脂，心律爽失常、至心脏增明大和心炸绞痛等速得以恢河复，可立诊断为绿甲亢性助心脏病稳。三、淡漠阅型甲亢多见于老户年患者。糟起病隐匿舅，高代谢蛇症群、眼忧征及甲状指腺肿均不生明显。主收要表现为神殃志淡漠、帮乏力、嗜活睡、反应两迟钝、明鲜显消瘦。劲有时仅以桨消化道症哨状或原因深不明的心捆房纤颤为趟主要表现谁，年老者贞可合并心鉴绞痛、心脾肌梗死，氏易与冠心络病混淆。斥本型患者料由于甲亢但长期未得专到诊治而含易发生甲擦状腺危象郑。四、甲松状腺功看能亢进崇性周期珍性瘫痪常以双侧交对称性肌参无力起病玻，双下肢最易受侧累。劳累壳、进食高艺钠或富含准碳水化合物制饮食以及注应用胰岛霸素可诱发挤或加重。初发作时血嗽钾降低，站尿钾正常爹。本病多愧呈自限性嫁，休息或唐补钾后缓洒解。五、甲状秧腺功能正暮常型Gr抹aves贺眼病（E缝GO）少见，点约占5脖%以下羞，眼征霜达到4它级以上罪者称为揭Gra匆ves挣眼病（脂GO）坚，又称咸甲状腺漏相关性狂眼病（蛙TAO纲）。牌GO多绪见于男搞性，以兽双眼或砌单眼受夕累。甲牢亢与G地O发生榜的顺序确：43矩%同时感发生，好44%敲甲亢先万于GO再发生。六、胫前孩黏液性水距肿约5%G体D患者伴叉发，与浸闹润性突眼漆同属自身优免疫病。捐多发生于挣胫前下1央/3部位悼，皮损大桨多为对称致性。早期涌皮肤增厚亡、变粗，旷有广泛大抱小不等的团棕红色、北红褐色或愉暗紫色突恒起不平的苍斑块或结能节，边界坛清楚，直遗径5～3彩0mm不滥等，可连帖成片状。狠后期皮肤哥粗厚，如析桔皮或树堤皮样，皮端损融合，牧有深沟，制覆以灰色剧或黑色疣甚状物，下盟肢粗大似完橡皮腿。七、T3兼型甲亢和唉T4型甲龄亢八、亚司临床甲竞亢血T3、检T4正常虏，但TS晃H减低。九、妊娠瞧期甲亢1.诊疾断须依赖仁FT3、灶FT4、尽和TSH然；2.惕一过性熔妊娠呕金吐甲亢脊；3.杂新生儿你甲亢；4.产齿后GD勺；5.产捧后甲状腺裁炎。实验室堵检查主要包蹈括三大勒类：甲状腺激辞素测定甲状腺夺自身抗刻体测定甲状腺的椒影像学检柜查一、血坑清甲状仁腺激素语测定1、血清惠FT3、像FT4：箭FT列3、FT级4不受血凑TBG影悦响，直接逃反映甲状公腺功能状贤态，其敏子感性和特疼异性均明驳显高于T书T3和T半T4。2、血清嘉TT4：附血清痒中99.访95%以垮上的T4否与蛋白结离合,其中郊80%-昌90%与久TBG结来合。TT勒4是指T召4与蛋白陈结合的总考量，受T具BG等结合蛋亲白的总量气和结合力芹变化的影景响。3、血煌清TT掩3：血波清中T要3与澡蛋白结五合的量年达99猴.5%恼以上，熟故TT壮3亦受茧TBG保的影响陶。在甲亢拌初期与浪复发早销期，T善T3上托升快T滩T4，经故TT士3为早篇期 G里D、治晴疗中观像察及停哑药后复授发的正敏感指认标，亦牙是诊断寸T3型抗甲亢的尝特异指鸟标。4、血跨清反T值3（r慢T３）缩慧rT键３无生吵物活性搜，是Ｔ窜４在外蜜周组织薄的降解终产物，世与Ｔ４围的变化沃一致，种可作为户了解甲叶状腺功瓣能的指无标。二、促甲灰状腺激素乱（ＴＳＨ赛）测定狮血中Ｔ轨ＳＨ是反萍映下丘脑制－垂体－滚甲状腺轴际功能的敏拿感指标，街对于诊断革亚临床甲粘亢及亚临罗床甲减有蠢重要意义春，但必须渐结合临床姻及其他甲泄状腺功能漂检查才能效作出正确态诊断。三、促甲纽奉状腺激素呼释放激素汽（ＴＲＨ例）兴奋试斤验Ｇ隔Ｄ时血Ｔ促３、Ｔ４望增高，反吵馈抑制Ｔ吹ＳＨ，故叛ＴＳＨ细疼胞不被Ｔ方ＲＨ兴奋穿。四、甲帮状腺吸发碘率叛正常佛值：３崇小时5坐～25况%，2兴4小时软20～王45%秒，高峰看在24固小时出起现；甲鞠亢者：好２小时赚＞25员%，2宜4小时厉＞45佛%，高少峰前移奥。本法雾可用于管鉴别不蜓同病因巴的甲亢兼。五、Ｔ３唐抑制试验石用于闲鉴别甲状始腺肿伴吸拦碘率增高袜是由于甲膜亢或单纯宗性甲状腺堤肿所致、户预测治疗端后复发可亮能性的参斯考。六、T功SH受练体抗体岸（TR互Ab）是鉴别教甲亢病睁因、诊骄断GD山的重要镇指标。晒新诊断星的GD誉患者7绩5%～痕96%汽TRA丙b阳性肥，全部壶患者3碰0%～拔40%悬阳性。苗注意：慢检测到概的TR补Ab仅戏能反映杠有针对晨TSH乘受体抗炉体的存商在，不刘能区分保TSA袖b和T垫SBA弦b。七、甲状粱腺刺激抗领体（TS但Ab）与TR皆Ab相比湿，TS茶Ab反映连了这种抗剧体不仅与负TSH受学体结合，漫而且产生授了对甲状联腺细胞的揭刺激功能朗。新诊断泊的ＧＤ患姐者85%训～100猛%TS惕Ab阳性革，对早期破诊断、判场断病情、璃了解复发离及治疗后断停药的重虑要指标。。八、影象掠学检查眼部超声策、ＣＴ、念ＭＲＩ等帖有助于排拴除其他原终因所致的从突眼，有林助于病变言性质的诊横断、病情拥变化、疗且效估计等湿。诊狗断诊断的程揉序：确定有姥无甲状敞腺毒症确定甲啊状腺毒侍症是否腹来源于佣甲亢确定甲啄亢的原蜜因一、甲国亢的诊礼断星具坐备下列负三项可出诊断：①高代谢朗症状和体猴征；②甲状腺幻玉肿或不伴信血管杂音首；③血清F壮T4增高咬、TSH湖减低。二、GD截的诊断①甲亢遣诊断成便立；②村甲状腺缸肿大呈赞弥漫性阴；③枯伴浸润率性突眼买；④令TRA浑b和佣TSA兆b阳键性；⑤施其他甲扛状腺自狡身抗体殃阳性；佳⑥胫骨疗前黏液忌性水肿中。具备誉①②稠项者诊枕断即可洪成立，宣其他四命项进一子步支持敬诊断确牲立。鉴润别锤诊白断一、甲慌亢与甲排状腺炎烘的鉴别两者均判有临床天甲状腺凑毒症的壤表现、香甲状腺南肿和血脚清甲状印腺激素疯水平升鹊高。鉴水别主要炕依据病临史、甲玩状腺体斑征和131I摄取率泉。二、甲亢肺的病因鉴键别GD、结洋节性毒性凤甲状腺肿役、甲状腺训自主高功盐能腺瘤的圾鉴别。治疗一、一般致治疗花休昼息、足够护热量和营妨养（高糖疼、高蛋白勺、丰富维凯生素），庭对精神紧岛张、失眠戏者适当应畜用镇静剂背。二、甲缠状腺功仗能亢进势症的治埋疗交包括药安物治疗挽、放射狮性碘治枪疗及手这术治疗略。（一）申抗甲状嫩腺药物贩治疗优点：新1、疗总效肯定健；2、修一般不风引起永赴久性甲登减；3庸、方便委、经济近、安全姜。缺点：幻玉1、疗作程长；方2、复圈发率高碍，并存漫在继发挥性失效缺可能；隐3、少聪数可发率生严重杏肝损害友或粒细统胞缺乏夫症。分类：硫适脲类（甲快基硫氧嘧上啶、丙基舌硫氧嘧啶披）；咪唑乌类（甲巯害基咪唑、配甲亢平）慎。机制：抑损制TH合插成，如抑犬制甲状腺恼过氧化物冬酶活性，躲抑制碘化远物形成活永性碘，影私响酪氨酸输碘化，抑率制单碘酪祥氨酸碘化为双碘肯酪氨酸妖及碘化歪酪氨酸律偶联形叮成各种钟碘甲状草腺原氨你酸。其裤中PT朋U再外建周组织集可抑制叨5‘-脱碘酶亏而阻抑T啄4转换成仔T3，故库首选用于榴严重病例惰及甲状腺倒危象。适应症芬：1、年病情轻据、甲状抢腺轻、炕中度肿潮大者；标2、2没0岁以摔下、孕屯妇、年仪迈体弱肾或合并勤严重心呈、肝、糟肾疾病侦而不能姓手术者茫；3、峰术前准拍备；4壁、术后拒复发而耍不宜用131I治疗披者；5捕、放射会性131I治疗蜂前后的辅助治疗叨。剂量与疗迈程：长程喘治疗（＞余1年半）眼分初治期颂、减量期水及维持量并期；短程副治疗（＜睛6个月）津治愈率低股。副作用舒：主要绿有粒细批胞减少徐，严重油时可致睬粒细胞竹缺乏。后此外有雪药疹、惧中毒性特肝炎等晨。停药指标刚：甲状腺互肿消失；刺TSA性b转阴；T3抑街制试验寸恢复正斥常。（二）织其他药廉物治疗1、复方朗碘溶液侮仅上用于术前刘准备和甲状腺危笼象。可取减少甲子状腺充颠血，阻涝抑TH段释放，口也可抑霸制TH穿合成和挑外周T恩4向T唐3转换梯。用药使后2-颠3周内熊症状渐丈减轻，腔但继而低又可使兆甲亢症谋状加重姓，并延扮长药物帜控制甲夜亢的时沟间。2、β窝受体阻割滞剂客除阻滞匀β受体件外，还并可抑制帜T4转婚换为T枯3，购用于改挣善甲亢孔初治期再的症状汇近期疗歪效显著搂；也可立用于术鞠前准备饰、131I治疗倦前后及附甲状腺地危象时债。（三）丑放射性131I治疗原理：适应症：肥1、中度般甲亢、年身龄＞25陈岁以上；镰2、不能渡应用抗甲藏状腺药物醒，或长期索治疗无效芹，或治疗扇后复发者臭；3、某慈些高功能雁结节者；乔4、非自派身免疫性扭家族性毒税性甲状腺在肿者。禁忌症丽：1、意妊娠、具哺乳期摆妇女；旦2、年述龄25葡岁以下疾者；3樱、严重捏心、肝泡、肾功碗能衰竭肉或活动够性肺结缝核者；甚4、外摘周白细胞低于3广.0×1机09／L；喇5、重嗓症浸润昨性突眼刻者；6纤、甲状野腺危象域；7、栗甲状腺职不能摄雀碘者。并发症亮：1、零甲状腺攻功能减蜻退；2鄙、放射挣性甲状昂腺炎；皱3、突字眼加重前；4、毁诱发甲忠状腺危碎象。（四）恒手术治允疗适应症：裤1、中重暗度甲亢，饶长期服药巨无效，停往药后复发出，或不愿钞长期复药段者；2、陪甲状腺巨豆大，有压月迫症状者骆；3、胸餐骨后甲状块腺肿伴甲候亢者；4钟、结节性牲甲状腺肿伴甲亢天者。禁忌症朝：1、卵重度浸过润性突选眼者；词2、合私并较重赌心、肝晶、肾、殖肺疾病亲，不能虚耐受手鞭术；3听、妊娠宁早、晚激期；4瓣、轻症防患者。术前准布备：抗晋甲状腺结药物应肤用，症弦状控制馒，心率随＜80错次／分欲，T3蛾、T4继正常。放术前7般-10断天开始秩加服复死方碘溶昂液。并发症：搁出血、感垄染、呼吸射道梗阻、独甲状腺危认象、喉上险与喉返神纹经损伤、肢甲减及突品眼恶化等男。三、甲号状腺危题象的防格治祛除诱充因，积社极治疗伞甲亢是税预防危娇象发生扑的关键假。1、抑制认TH合成碗，首选P奖TU；2漂、抑制T记H释放，写加用复方素碘溶液；吹3、抑制城组织T4迅转换为T傍3（PT蠢U、β受应体阻滞剂鼻、糖皮质戒激素），暖氢化可的障松除阻滞裳T4向T域3转换、情阻滞TH盾释放，还怎可降低周狠围组织对旨TH的反出应性，增先强机体的淡应激能力唯。4、降辅低血TH雄浓度；5掀、支持、肥对症治疗璃。四、浸润骂性突眼的讽防治严重突眼迷不宜手术孕，慎用131I治疗。佳措施：1留、保护眼预睛（戴有厉色眼镜、舌抗生素眼涨膏、高枕肠卧位、限室盐、利尿身等）；2概、早期选蹈用免疫抑法制剂及非匪特异性抗素炎药物；浮3、严重鸭突眼者可捉手术或球阅后放射治妙疗；4、具抗甲状腺伪药物控制楼高代谢症镜候群；5厌、L-T遮4与抗甲艰状腺药物道合用，以欲调整下丘辨脑-垂体澡-甲状腺择轴的功能舱；6、生拔长抑素类拨似物奥曲剪肽，可抑电制球后组功织增生。五、脏妊娠期逐甲亢的档治疗1、A湿TD治毒疗：可显全程给缺予AT同D治疗辽，首选饱PTU鸟，密切罢监测甲棍状腺激歇素水平宣，以确伸定所需法ATD厌剂量。盛FT4网应维持惩正常上绣限水平隶。妊娠悔后6个熊月，由洁于免疫纯抑制作蛙用，泳ATD活剂量可烂以减少税。分娩辽后免疫还抑制解厚除，甲畜亢易于腹复发，做AT拾D需要崭量也增详加。2、手术名治疗：经捐PTU控状制甲亢症粉状后，可坊在妊娠中盈期选择甲域状腺次全霸切除。3、哺乳移期的AT高D治疗：堪PTU作涝为首选。4、偷ATD痰治疗同槐时合用锈L-T姓4不能漠预防胎话儿甲减贫的发生锋。5、妊娠唐期禁忌R滔AI治疗处。6、母内体的T背SAb角可通过追胎盘引圈起新生联儿甲亢杀，轻者均呈自限民性，重盘者可给按PTU峰10～肆25m乒g、每机8小时蛋一次。六、甲亢巡寿性心脏病修的治疗首先应晓控制甲斗状腺毒衡症，使皮甲状腺退功能恢怎复正常弱。首选动放射碘目疗，不燃适合者某使用ATD皮治疗。β欢受体阻断顾药普萘洛厨尔剂量相骑对要增大糖，可减慢劣心率、缩疯小脉压、纷减少心排缝血量，控奴制心房颤贷动时的心络室率。心获衰者可给啊予强心、泄利尿治疗量。甲状腺功腥能减退症定义：各香种原因导诱致的低甲研状腺激素层血症或甲阶状腺激素灯抵抗而引移起的全身仰代谢综合黄征，病理形特征是粘胖多糖在组生织和皮肤初堆积，表坝现为黏液疯性水肿。分类：一、根书据病变局部位可怖分为：原发性甲垃减-甲状裙腺腺体病变变引起；继发性五甲减-知垂体疾帜病致T孕SH分蹦泌减少予；三发性甲欠减-下丘张脑疾病引忘起的TR涝H分欲泌减少；甲状腺激桃素抵抗综板合征-甲员状腺激素片在外周组茶织缺陷。二、根据为病变的原棋因分为：药物性爹甲减；131I治疗插后甲减；手术后甲嗽减；特发性田甲减。病筝因1、发辽生在胎儿绸或新生儿越的甲减称我为呆小病在（克丁病着），表现怜为智力低丝式下和发育济迟缓。2、成年钱型甲减中店原发性甲落减占90学%～95深%，主要奋原因：①监自身免疫君损伤；②肝甲状腺手抛术、放射目性碘治疗庆等破坏；鞭③碘过量避；④抗甲尚状腺药物掉。临床辟表妥现一、一般造表现乏力、怕该冷、体重厅增加、记赔忆力减退席、反应迟冲钝、嗜睡帽、抑郁、爱便秘、月茫经紊乱、瓦肌肉痉挛毙等。查体谁：表情淡左漠、面色悦苍白、皮刚肤干燥、池粗糙脱屑转、发凉，庄颜面部、蜂眼睑皮肤爱浮肿，声知嘶，毛发茧稀疏、眉屈毛外1/栏3脱落，仙手脚皮肤说呈姜黄色好。二、肌懒肉与关炒节暂时性乡丰肌强直旨、痉挛跨、疼痛级，部分骡肌肉可乎有进行陷性肌萎衬缩。腱累反射的络迟缓期杜特征性竿延长，本跟腱反侨射的半抱迟缓期抗明显延举长。三、心血酷管系统心动过叠缓、心奸排血量驼下降。园心电图各显示低章电压。爱左室扩技张、心害包积液东导致心口脏增大播。合并社冠心病淘较多，害心绞痛练较轻。四、血描液系统可表现贫遵血，原因名：①HB揉合成障碍慰；②肠道档铁吸收障贱碍；③肠订道叶酸吸绞收障碍；安④恶性贫苏血。五、消品化系统厌食、励腹胀、棉便秘，守严重者站出现麻珍痹性肠镰梗阻、尖黏液水欠肿性巨凳结肠。六、内运分泌系势统女性月薯经过多判或闭经翁。病程绕长、重协者可导致垂体旁增生、蝶叔鞍增大。叙部分病人冶血PRL愚水平高可泰发生溢乳斑。原发性牌甲减伴特撇发性肾上坡腺皮质功较能减退和杀1型糖尿辈病者称S部chmi座dt综合趁征，属多可发性内分蒜泌腺自身谜免疫综合寨征。七、黏焦液性水速肿昏迷常有诱发蚊因素。些表现为嗜啊睡、低体培温（＜3萍5。c）、呼眼吸慢、心武动过缓、挺血压下降娘、四肢肌瞧肉松弛、么反射减弱防或消失，笋严重者昏纠迷、休克陷、肾功能健不全危及擦生命。实验偶室检化查一、血红掏蛋白多为轻、叼中度正常河细胞性正缘瑞色素性贫奥血。二、生岔化检查血清甘油并三酯、L乓DL-C掠增高，H飞DL-C威降低，同英型半胱氨讲酸增高，桂血清CK递、LDH脾增高。三、血激清甲状换腺激素角和TS同H血清T旷SH增滋高、F刑T4降抽低是诊米断本病芽的必备指标踩；血清错TT4孔减低；牛血清T丈T3和去FT3蜘可正常浆、减低刻。亚临破床甲减混血清T寒SH增尼高、T登T4或霜FT4倘正常。四、131碘摄取煎率减低。五、甲状礼腺自身抗亲体血清TP捷OAb和社TgAb辣阳性提示姓甲减病因扔是由于自骂身免疫性伤甲状腺炎害所致。六、X线固检查可表现面心脏增腥大、心膛包及胸等腔积液李，蝶鞍颤增大。七、T基RH兴无奋试验去阳性可用于愤鉴别原吨发性甲法减、垂露体性甲拨减和下惊丘脑性魄甲减。诊胃断血清TS祖H增高，本FT4减筐低，原发合性甲减即窝可成立。血清T纱SH正狱常，袭FT4缘瑞减低，员考虑为冷垂体性占甲减或爬下丘脑圾性甲减铁，需T比RH兴匙奋试验键来鉴别傅。鉴降别穗诊狠断一、贫血二、蝶赤鞍增大挑应与垂菜体瘤鉴裹别。三、心包腐积液四、水趋肿五、低佩T3综葛合征治挂疗一、替代举治疗一般需终签身替代。这首选左甲唐状腺素（刻L-T4葛）。二、替索代治疗尊注意事灯项1、替牙代目标档：将血况清TS驰H和甲摧状腺激沾素水平延控制在阴正常范逃围内，做以血清泛TSH雹最为重浮要。2、替代胸剂量差异仅较大，起贼始量要小刷，逐渐加里量，防止鼠过量替代搬诱发、加返重冠心病萝。3、L膨-T4尿很少通升过胎盘凤，因此拴妊娠母胸体替代拌剂量要跌大，一锦般主张忆维持血茅清TS副H水平腾在正常昆范围上阔限，以豆利于胎确儿的正拾常发育巴。4、亚临炉床甲减者克在下述情喘况需替代柿治疗：高酱胆固醇血驴症、血清治TSH＞况10mU昂/L、甲汽状腺自身侮抗体强阳根性。三、黏液芒性水肿昏虫迷的治疗1、补充决甲状腺激袖素。首选沃L-T4召静脉注射层，症状改领善可改鼻煌饲或口服运。2、保温竖、供氧、识保持呼吸桑道通畅，的必要时气扒管切开、油机械通气彩等。3、氢花化可的录松20袄0～3横00m渠g/d任持续静宁滴，患叠者清醒孟后逐渐吓减量。4、适当哈补液，入妻水量不宜剧过多。5、控制伴感染，治等疗原发病英。Cus古hin筝g综合戒征Cush楼ing娘综合征（厕Cush数ing丈syn避drom贪e）为各砍种病因造悼成肾上腺耕分泌过多桨糖皮质激口素（主要贩是皮质醇足）所致病棋症的总称辽。Cush都ing综教合症的病纷因分类：（1）反依赖A江CTH夫的Cu湿shi山ng综终合症：屈①Cu隆shi拣ng病吊；②异浮位AC斥TH综漫合症。（2）不虚依赖AC尽TH的C茎ushi异ng综合留症：①肾能上腺皮质互腺瘤；②隙肾上腺皮独质癌；③测不依赖A拖CTH辰的双侧肾械上腺小结径节增生；虏④不依赖圣ACTH亡的双侧肾裂上腺大结舞节增生。临床汇表柳现临床类美型：①典型谜病例：签表现为听向心型钥肥胖、盆满月脸乞、多血束质、紫捞纹等，印多为垂剖体性C危ush剖ing兵病、肾慎上腺腺桑瘤、异堤位AC卧TH综流合征的接缓进型礼；②重型：盈主要特征叹为体重减键轻、高血戚压、浮肿伴、低钾性闹碱中毒，严由癌肿所泳致者可迅填速出现恶喷液质；③早期刮病例：笛以高血轰压为主移，向心漫性肥胖朋不显著馒，尿游衣离皮纸杠醇明显课升高；④以并誓发症就谣诊者易态被漏诊收：如心剑衰、脑伴梗塞、鞭病理性蹲骨折、宫精神症野状、感颜染等。坑⑤周期贷性或间乞歇性：茶机制不覆清。典型病例零的表现：一、向溪心性肥错胖、满脑月脸、戒多血质面圆而呈砌暗红色，班胸、腹、译颈、背部后脂肪堆积搭，四肢因赛脂肪转移默、肌肉消碌耗显得相程对瘦小。值多血质与碧皮肤菲薄打，微血管繁易透见，限与蛋白质颂分解及红佛细胞数、剖血红蛋白探增多有关辈。二、全蛮身及神经弃系统肌无力将，下蹲悦后起立蛮困难。衰常有不灶同程度蛛的精神持、情绪会变化，拐严重者些精神变曾态，甚旅至发生闪偏执狂吧。三、皮肤妻表现皮肤菲薄驻，毛细血患管脆性增亲加，易出邮现淤斑。廉下腹部、提臀部、大枕腿等处因通皮肤弹力圈纤维断裂膀，可通过激菲薄的皮围肤透见微农血管的红幸色，形成料典型的紫岔纹。手、绿脚指甲、孔肛周常出诊现真菌感铃染。异位付ACTH胜综合征及灯较重者皮灭肤色素沉延着加深（食因肿瘤产嚼生大量A焰CTH、骨β-LP刘H、N-计POMC洗）。四、心糠血管病运变高血压常断见，与皮屑质醇、脱少氧皮质酮局增多、继兄发性R-搞A-A增迹多有关，扎长期高血港压患者可抚并发动脉万硬化、心直力衰竭、李脑血管意外壁。由于舟凝血功悉能异常泽、脂代牌谢紊乱狮，易发沈生动静已脉血栓地，心血穴管并发搞症发生放较多。五、对感察染抵抗力坐减弱长期皮疲质醇分类泌增多稿使免疫役功能减益弱，单亭核细胞件减少、予巨噬细淋胞的吞燃噬和杀蜘伤能力煮减弱；倾中性粒裳细胞的室移行减村少，其奋运动能殃力、吞小噬作用诸减弱；课抗体的湾形成受校阻。患将者对感废染抵抗观力减弱耕，皮肤舰真菌感斗染较多卖见，化触脓性细解菌感染静不易局怒限，可取发展成康蜂窝织纳炎、菌瘦血症、抚败血症卖。患者扰在感染础后，炎蜂性反应晋不显著稀，易漏成诊。六、性功浩能障碍女性患鬼者由于终肾上腺宣雄性激讲素产生洞过多，蠢以及雄昼性激素薯和皮质恐醇对垂劈燕体促性料腺激素涌的抑制犁作用，环可出现习月经减刃少、不灯规则或获停经，绣轻度多霞毛，痤比疮，明墓显男性餐化者较凤少见，涂但如出栋现，要焦警惕为器肾上腺宾癌。男耐性患者因性欲可盲减退，针阴茎缩纤小，睾表丸变软掌。七、代廉谢障碍大量皮质染醇促进肝箱糖原异生修，并拮抗凳胰岛素的朱作用，外肃周组织对伞葡萄糖的弱利用减少言，引起葡徐萄糖耐量区减低，部宇分患者出诊现类固醇系性糖尿病纷。明显的剂低钾性碱价中毒主要惑见于肾上披腺皮质腺陪癌和异位落ACTH低综合征。猾病久者可嘴出现骨质免疏松、脊题柱压缩畸爸形、骨折菠，儿童生扑长发育受导抑制。各型的病膜因、病理孕及临床特甜点一、依赖漂垂体AC意TH的C鹊ushi盈ng病最常见，干约占Cu赠shin吼g综合征张的70%吊。垂体病戚变最多见矮者为AC鸟TH微腺仆瘤（80劈燕%），其潜次为AC军TH大腺泥瘤（10呈%），少湾数患者垂骗体无腺瘤强，而呈A丈CTH细衫胞增生，魔可能原因互为下丘脑乘功能紊乱音，CRH杠分泌过多圾，或是蝶械鞍附近肿修瘤或其他后肿瘤分泌焰CRH。Cush惠ing病则中由于过写量ACT画H刺激双侧侧肾上腺皮质唱弥漫性增灵生，主要危是产生糖予皮质激素吨的束状带溉细胞增生剖肥大。二、异位计ACTH扒综合征异位A拣CTH佣综合征藏是由于事垂体以呀外的恶狮性肿瘤师产生A扎CTH颜，刺激尽肾上腺铲皮质增厘生，分户泌过量朝的皮质火类固醇孕。主要怀肿瘤有稠：肺癌辆、支气宵管类癌床、胸腺役癌、胰雪腺癌、始嗜铬细萍胞瘤、督甲状腺浅髓样癌顿等。临个床分为泛缓慢进忠展型和桃迅速进结展型。三、肾上穷腺皮质腺负瘤约占Cu出shin例g综合征惧的15%坐-20%纤。多见于蕉成年男性辽，起病较界缓慢，病冈情中等度安。四、肾马上腺皮蛙质癌占Cu貌shi唉ng综购合征5决%以下厉，病情过重，进闯展快。巡寿除肿瘤碰原发病雄表现外宾，临床广有重度帜Cus捕hin港g综合公征表现梁，血压窗高、血偿钾低（距与去氧佳皮质酮拖增多有患关），族雄激素慎增多，浆女性呈母多毛、末痤疮、脱阴蒂肥农大。另省可有肿抓瘤转移旷表现。五、不依曾赖ACT状H的双侧佣小结节增邪生又称Me聚ador扶综合征或归原发性色狗素结节性绍肾上腺病固。患者多浆为儿童或逝青年，一兆部分表现挨同一般C窗ushi爽ng综合灿征，另一拨部分为家绩族性，呈缘瑞显性遗传醋，往往伴过面、颈、亲躯干皮肤穗及口唇、怒结膜、巩巴膜着色斑胞及蓝痣，代还可伴皮割肤、乳房踢、心房粘苦液溜、睾狭丸肿瘤、扎垂体生长耕激素瘤等夜，。患者耻血中AC滨TH低或狡测不出，个大剂量地摧塞米松不检能抑制。肾上腺体煮积正常或哗轻度增大刃，含许多巡寿结节小着鸟显微镜下表可见，大免着直径可贵达5mm棚，多为棕晒色或黑色降，也可为末黄棕色、蜻蓝黑色，宋结节由大蝇细胞组成适，胞浆嗜馆酸性，超昨微结构示行细胞类似壳束状带细捏胞。发病尤机制：①视遗传：基卖因突变；姥②免疫：撑部分患者绿血中检测歼出兴奋类戚固醇合成括、促肾上良腺细胞生攀长的免疫这球蛋白。六、不依睛赖ACT申H的肾上振腺大结节鸽增生病因不明罗确。诊断和魔鉴别诊盆断一、诊断呢依据（一）临窗床表现缴有典型症难状、体征触者，从外袍观即可作超出诊断，腾但早期的芒及不典型哄病例易于参漏诊。（二）谎糖皮质萍激素分躁泌异常啊皮质嫩醇分泌坛过多，甲失去昼密夜分泌档节律，找且不能串被小剂算量地塞冷米松抑筐制。二、病麦因诊断Cush带ing综牙合征的病化因诊断较萌为重要。不同病熟因引起绞的Cu帐shi娘ng综宣合征鉴副别见下钳表。Cush朋ing综咏合征的实矛验鉴别诊笋断垂体性Cushing病肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌异位ACTH综合征17羟、17酮中度增多正常或增高明显增高较腺癌更高血尿皮质醇轻中度升高轻中度升高重度升高较腺癌更高大剂量DX抑制试验多被抑制少数不被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制少数可抑制血ACTH测定清晨略高晚上不降降低降低明显增高CRH兴奋试验正常或过度反应无反应无反应无反应，少数有反应ACTH兴奋试验有反应，高于正常约半数无反应大多无反应有反应，少数无反应低钾碱中毒严重者有无常有常有蝶鞍影像学少部分扩大不扩大不扩大不扩大肾上腺影像两侧增大瘤侧增大瘤侧增大两侧增大三、鉴端别诊断1、肥厕胖症2、酗丝式酒兼有捷肝损害狐者3、抑郁敬症患者治剂疗治疗应师根据不昂同的病仿因作相喝应的选邮择。一、Cu奴shin著g病1、经蝶炮窦切除垂杀体微腺瘤2、经恼蝶手术假未能发拖现并摘忽除垂体宁微腺瘤池，或因谦某种原仍因不能铺作垂体技手术，柳宜作一罩侧肾上直腺全切献，另一赏侧肾上上腺大部碍分或全哥切除术画。术后愧作垂体季放疗。3、对垂分体大腺瘤晒者，需作尊开颅手术齐治疗。4、影索响神经门递质的槐药物值作辅助勤治疗，虏对于催引乳素增棕高者，磁可试用丹溴隐亭课治疗。锋可用血三清素拮幸抗剂赛赠庚啶、惯γ-氨静基丁酸英促效剂诞丙戊酸爪钠治疗刃本病。5、以拨上治疗景未能奏私效者可落用阻滞送肾上腺秀皮质激练素合成圈的药物醉，必要板时双侧姿肾上腺兆切除，洪术后激院素替代蛛。二、肾算上腺腺剃瘤手术切除联可获根治宫。术后需低较长期使啦用可的松因或氢化可纠的松替代亮治疗，在色肾上腺功驶能逐渐恢庸复时，激硬素剂量递遥减，一般蚂6个月至催一年内停茧用替代治邮疗。三、肾柿上腺腺苍癌应尽可能讨早期作手波术治疗。腐未能根治显或已有转蜘移者用药芬物治疗，饮减少肾上肚腺皮质激惠素的产生仙。四、不依荡赖ACT抖H小结节钱或大结节穴性双侧肾模上腺增生作双侧肾榨上腺切除盖术，术后撞作激素替圾代治疗。五、异位潜ACTH框综合征治疗原爬发性肿役瘤（手顶术、放想疗、化吸疗），值如能根反治，C称ush盗ing脆综合征僵可以缓史解；如至不能根慌治，则去需要用讽肾上腺捉皮质激尤素合成沿阻滞剂钱。六、阻滞坡肾上腺皮闭质激素合伟成的药物视有：①双域氯苯二蹦氯乙烷妇：可使脉肾上腺娇皮质束重状带及蝴网状带株萎缩、容出血、参细胞坏疾死。②美替拉片酮：抑制杂肾上腺皮甲质11β蜘-羟化酶衫，从而抑捞制皮质醇珍的