风湿科病历讨论

风湿科病历讨论第1页/共29页风湿科病历讨论第2页/共29页患者，×××，女，30岁因“孕28+2w，面部红斑、全身浮肿1月，加重伴活动后心悸气促2周”于2008年10月27日入院患者一月前晒阳后出现面部散在红斑，数天后无诱因出现面部浮肿及双下肢凹陷性水肿，不伴头晕头痛，无关节酸肿疼痛不适，浮肿可自行消退。之后水肿反复发作，面部红斑无消退，患者未行特殊诊治。第3页/共29页近2周来面部红斑加重，出现片状红斑，全身持续性水肿不消退，伴有活动后心悸、气促，持续约数分钟，休息后心悸气促好转，夜间睡眠差，不能平卧，自感平卧时胸闷，呼吸困难。遂来我院就诊，门诊测Bp150/100mmHg，心脏彩超：左房45mm，左室61mm，提示左心扩大，心包积液。门诊以“浮肿原因待查，左心扩大，心包积液”收入心内科。起病以来，精神可，夜间睡眠差，大小便次数增多，体力下降，体重呈逐渐增加。第4页/共29页既往史：2年前曾有双侧膝关节疼痛2月，否认高血压，糖尿病病史，父母均有高血压病史。妊娠及月经史：G2P0A1(自然流产一个)LMP：2008.4.10体格检查:T36℃R20bpmP75bpmBP150/100mmHg，面部片状红斑，全身皮肤水肿，可见散在红斑，四肢重度凹陷性水肿，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音,HR75bpm，律齐，未闻及病理性杂音，腹膨隆，宫高22com,腹围94com,未触及宫缩，双侧大阴唇水肿，阴道无出血及异常分泌物，双肾无叩击痛，四肢活动可，无关节疼痛第5页/共29页入院诊疗过程：患者入院查风湿全套：ANA1：320(核颗粒型)，1：320（核均质型）抗dsDNA抗体（+）抗U1RNP抗体（+）抗Sm抗体（+）抗SSA抗体（+）抗核小体抗体弱阳性抗组蛋白抗体（+）抗核糖体P蛋白抗体（+）；免疫全套：抗O正常，补体C30.25g/LC40.06g/L，ESR46mm/h，CRP8.21mg/l。第6页/共29页血常规：WBC3.92×109/LN70.6%RBC2.02×1012/LHb60.2g/LPLT59×109/L。血生化：TP49.6g/lAlb19.1g/LTG5.55g/lCa2+1.89mmol/LCl-107.5mmol/lBUN14.21mmol/LCr102.7umol/LUA405umol/l。尿常规：BLD(3+)WBC(2+)Pro(3+)。24h尿蛋白定量:4460.67mg/24h。第7页/共29页产科B超示：中孕，单活胎。经患者家属同意后予以强心，利尿，补充白蛋白治疗病情稳定于11月7日行羊膜腔穿刺术，并应用米非司酮3片Bid×2天，于11月9日11pm引产出一死婴，臀先露，胎盘完整娩出，出血少。11月12日妇超示：宫腔异常回声（残留可能），后行清宫术，给予缩宫素，抗感染及降压治疗。于2008年11月13日转入风湿内科。第8页/共29页腹部B超：1.肝内胆管结石

2.脾肿大

3.腹腔大量积液双肾彩超：双肾肿大，皮质回声增强，血流灌注减少（左13.1×5.6cm右13.7×6.2cm)

第9页/共29页问题：1.该疾病的诊断与鉴别诊断？

2.需要进行哪些检查？

3.狼疮的病人可否妊娠？条件是什么？？病程中需监测哪些指标？可否妊娠期间药物治疗？什么情况需终止妊娠？第10页/共29页第11页/共29页初步诊断：1.系统性红斑狼疮狼疮性肾炎肾病综合征2.系统性红斑狼疮合并妊娠孕30周引产术后G2P0A13.心肌病？第12页/共29页鉴别诊断：1.药物性狼疮2.抗磷脂抗体综合征3.围产期心肌病4.特发性血小板减少5.先兆子痫6.其他结缔组织病第13页/共29页还需进行的检查：1.抗磷脂抗体、抗血小板抗体2.胸片、ECG3.必要时肾穿刺活检第14页/共29页狼疮的病人可否妊娠？条件是什么？？病程中需监测哪些指标？可否妊娠期间药物治疗？什么情况需终止妊娠？第15页/共29页1

SLE对妊娠的影响

过去认为妊娠和产后会使SLE恶化，SLE使妊娠合并症增加及更多的胎儿风险，因而建议采取治疗性流产第16页/共29页Rahman等报告73例SLE患者141次妊娠中,自然流产率23.8%、死产2.2%、早产24.4%、IUGR7.9%、新生儿狼疮3.5%、先天性畸形2.3%、围产儿死亡2.3%、治疗性流产14%,而正常分娩仅占60.1%。Pajor等报告33例SLE患者75次妊娠中,自然流产率46.4%,低体重儿36.7%,为对照组的3倍,并且围产儿丢失率16.2%,亦显著高于对照组第17页/共29页病理表明:

妊娠合并SLE时,胎盘大多存在严重缺血缺氧,并发现抗磷脂抗体(APA)及免疫复合物在绒毛血管壁沉积引发慢性绒毛炎,使绒毛内大部分血管壁增厚,血栓形成,从而影响了绒毛物质交换功能,损坏了胎儿-胎盘单位,胎盘重量也较正常明显减轻免疫组织化学法:

绒毛血管处,见多处有IgG、IgM、IgA、C3沉积,提示SLE妊娠时胎盘存在免疫损伤,而造成小动脉管壁缺血、缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化第18页/共29页SLE处于缓解期时受孕较为安全,妊娠结果较好,而处于活动期时,则会引发较高的流产率及早产、低体重儿SLE所处疾病状态分为4种，即1)缓解期、2)活动期、3)控制期、4)妊娠初次发病疾病活动期组受孕者妊娠结果最差,其次为妊娠期发病组,控制期和缓解期妊娠结果较好第19页/共29页2

SLE对胎儿发育的影响

暂时性狼疮皮炎(抗SSA)先天性心脏传导阻滞(母亲抗Ro/La)胆汁郁积性黄疸血小板减少症遗传倾向性(脐血抗体阳性女童)第20页/共29页3妊娠对SLE的影响

恶化因素有:与SLE临床分型有关,皮肤关节型显著低于心肾及血液损害者妊娠前病情活动或缓解不足3年者恶化率高未行治疗及免疫监测者恶化率高病情活动治疗期短,妊娠期易恶化第21页/共29页缓解因素：妊娠期受到大量雌激素的影响,肾上腺皮质所分泌的激素增加,由中层束状带所分泌的皮质醇,增为原来的3倍,因而有相对较多的皮质醇分泌进入血液循环,可对SLE的免疫损害产生一定的抑制,因而可能出现缓解第22页/共29页4

SLE与妊娠风险预测

狼疮性肾炎及高血压母体血液中抗磷脂抗体(APA)阳性低补体血症高维持剂量的皮质醇SLE患者孕次第23页/共29页5

SLE合并妊娠的处理原则

SLE患者允许妊娠的条件是:①估计孕期症状稳定,即孕前6～10个月处于强的松龙10mg/d以下的缓解期②无肾、中枢神经系统等重要脏器病变③未用免疫抑制剂第24页/共29页伴SLE肾病者允许妊娠的标准是:①孕前缓解期持续6～12个月以上②肌酐清除率在50～70mL/min以上③肌酐在97～133μmol/L以下④尿蛋白在3g/d以下。第25页/共29页药物治疗:①在孕期及产后常规应用强的松(5～15mg/d),孕前服药者,孕期加倍,或根据病情及活动程度可适当增大剂量至60mg/d,如病情恶化,必要时用甲基强的松龙60～100mg/d,静脉滴注。②严重的肾型SLE伴大量蛋白尿时,产后加用免疫抑制剂环磷酰胺(CTX)800～1000mg,静滴,每月1次,或加用硫唑嘌呤50mg,每天1次口服。③对肝脾肿大、血小板进行性下降者,给予长春新碱(VCR)2mg,每周1次。第26页/共29页

④孕期血小板聚集试验高于60%者,给予阿司匹林50～75mg/d,预防绒毛微血管血栓形成,以减少胎儿宫内缺血缺氧⑤对APA抗体阳性SLE妊娠者,给予口服低剂量的皮质醇,低剂量阿斯匹林和免疫吸附血浆除去法治疗获得成功的妊娠结局,而不需要增加激素的用量。⑥Maeshima用环孢霉素A(CsA)和免疫吸