Ig-A肾病的诊治进展

Ig-A肾病的诊治进展第一页，共24页。研究分级标准建议1有统计学差异的RCTA2有疗效，但无统计学差异的RCTB3非随机的同期对照研究C4病人历史对照研究D5无对照研究，病例数>10D6无对照研究，病例数<10D专家意见D循证医学分级系统第二页，共24页。IgA肾病概述第三页，共24页。IgA肾病在各种肾脏病综合征中所占比例

1990-1991 2000-2001占NS 5.6% 15%占肾炎综合征 20.9% 49.6%占单纯血尿 40% 42.3%占少尿蛋白尿伴血尿 31.8% 69%IgAN例数/总肾活检例数 28/214 469/1525刘刚等待发表资料第四页，共24页。IgA肾病发病增长趋势USA 1.5%(Leeetal.1982) →16.7%(Bradenetal.2000)UK 4%(Sissonetal.1975) →21.1%(Propperetal.1988)NL 5%(VanderPeet1977)→22%(Tieboschetal.1987)Jp 40%(Shiraietal.1978) →47.4%(RGPCRD1999)SING 33.7%(Sinniahetal.1981)→45%(Wooetal.1999)F.P.SchenaClin.Exp.Immunol,2002第五页，共24页。IgA肾病自然病程

——isnotabenigndisease肾功能进展速度：肾穿时肾功能正常：GFR￬1－3ml/min/yr肾病综合征的病人：GFR￬

9ml/min/yr

Scr>3mg/dl的病人：GFR￬

20ml/min/yr

——onepoint：non-returnstage隐匿性肾小球肾炎：44%的病人出现病情的进展RekolaS,etal:KidneyInt

1991;40:1050-1054.SchollU,etal：ClinNephrol1999;52:285-292.

Szeto,CCetal:AmJMed2001:110:434-437

总体而言：23%的患者临床缓解；30%20年进展ESRD；另外30%的病人出现肾功能下降第六页，共24页。肾小球IgA沉积及致病机理肾小球IgA1沉积黏膜免疫缺陷→骨髓生成IgA1↑细胞／生长因子系膜细胞增殖细胞外基质聚集肾小球硬化肾小管萎缩间质纤维化IgA1清除IgA1半乳糖基化缺陷IgA1与MSC结合J.V.Donadio&J.P.GrandeNEJM2002第七页，共24页。遗传因素的影响产生致肾病IgA1PIgA1于系膜区沉积引发肾小球炎症肾小球炎症发展吸收硬化，纤维化A.C.Smith,J.Feehally.SprigerSeminarsinImmunopathy2003第八页，共24页。IgA肾病的诊断临床表现1阵发性肉眼血尿2孤立性肉眼血尿伴或不伴蛋白尿3慢性肾炎综合征4急性肾炎综合征5肾病综合征6急性肾功能衰竭第九页，共24页。病理特点Ⅰ级：轻微病变Ⅱ级：不严重变化Ⅲ级：局灶节段性肾小球肾炎Ⅳ级：弥慢性系膜增生性肾小球肾炎Ⅴ级：弥慢硬化性肾小球肾炎第十页，共24页。鉴别诊断1链球菌感染后急性肾小球肾炎2薄基底膜肾病3继发性IgA沉积为肾小球疾病a过敏性紫癜b慢性酒精性肝病c狼疮性肾炎第十一页，共24页。根据对IgAN预后影响因素蛋白尿量血压肾功能肾脏病理改变第十二页，共24页。第十三页，共24页。建议1肾功能正常，尿蛋白g/d，病理类型轻激素起始量1mg/kg/d8wks，逐渐减量，共用半年可以减少尿蛋白（B级建议）肾功能保护作用不肯定第十四页，共24页。建议2肾功能正常，尿蛋白1~g/d，病理类型轻中度强的松mg/kg/d隔日给药治疗6个月，并在治疗的第1、3、5月初分别给予甲基强的松龙1g/d冲击3天

可以减少尿蛋白（A级建议）保护肾功能（A级建议）第十五页，共24页。建议3联合环磷酰胺、潘生丁、华法林在内的三联疗法可减少尿蛋白，但无稳定肾功能的作用，考虑到其副作用，因此不推荐使用（A级建议）不推荐使用环孢霉素A（B级建议）第十六页，共24页。建议4肾功能正常,尿蛋白<1g/d；并非均为良性过程，应当长期随访；尿蛋白g/d时加用ACEI类药物。第十七页，共24页。建议5对于慢性肾功能不全IgA肾病患者Scr133～250umol/l,病理活动性病变为主强的松40mg/d并在两年内减至10mg/d,环磷酰胺mg/kg/d治疗3月然后给予硫唑嘌呤mg/kg/d治疗至少两年降低尿蛋白（A），保护肾功能（A）第十八页，共24页。建议6肾功能不全潘生丁75mg/d,以，低剂量华法林治疗,维持凝血酶活动度30-50%(相当于INR1.3-1.5)

稳定肾功能第十九页，共24页。建议7新月体肾炎或血管炎强化免疫抑制治疗降低尿蛋白（D）保护肾功能（D）第二十页，共24页。建议8尿蛋白g/d,高血压加用ACEI,严格控制血压ACEI为该类病人降血压首选降低尿蛋白（A）保护肾功能（A）ACEI类药物在IgA肾病中的治疗作用第二十一页，共24页。建议9反复发作扁桃体炎的病人进行扁桃体切除有助于减轻血尿