2-先天性心脏病

2-先天性心脏病第一页，共93页。概念：是指心在发生、发育过程中，由于局部的膨大和缩窄、扭转、分隔、吸收及融合等发生异常，导致的心及大血管的结构畸形。按畸形出现的部位分类：

A.房间隔缺损（AtrialSeptalDefect,ASD）

B.室间隔缺损（VentricularSeptalDefect,VSD）

C.动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus,PDA）

D.肺动脉狭窄（PulmonaryStenosis,PS） E.主动脉狭窄(AorticStenosis,AS) F.心内膜垫缺损(EndocardialCushionDefect,ECD) G.三尖瓣闭锁（TricuspidAtresia） H.肺静脉异位引流(AnomalousPulmonaryVenousDrainage)

I.复合型先天性心脏病（MixedCongenitalHeartDisease）第二页，共93页。按血液流变学分型：一、非紫绀型先天性心脏病（un-cyanoticCongenitalHeartDisease）（左向右分流型和无分流型） 1.房间隔缺损 2.室间隔缺损 3.动脉导管未闭 4.肺动脉狭窄 5.心内膜垫缺损 6.主动脉窦瘤 7.主动脉狭窄 8.主动脉缩窄 9.部分性肺静脉异位引流 10.冠状动脉瘘二、紫绀型先天性心脏病（Cyanotic

CongenitalHeartDisease）（右向左分流型) 1.法乐氏四联症

2.法乐氏三联症

3.完全性肺静脉异位引流 4.三尖瓣下移畸形

5.三尖瓣闭锁

6.永存动脉干第三页，共93页。一、非紫绀型先天性心脏病（Un-cyanoticCongenitalHeartDisease）（左向右分流型和无分流型）第四页，共93页。1.房间隔缺损（AtrialSeptalDefect,ASD）ASD是常见的先天性心脏病之一，发病率约占先心病的18%，女性多见。房间隔缺损可分为：A.原发孔型（房间隔低位缺损，5%）：缺损位于房间隔的下部B.继发孔型（95%）：缺损位于房间隔的中部或上部，包括卵圆孔未闭，房间隔高位缺损。C.房间隔未发育此种房间隔缺损较为罕见。第五页，共93页。第六页，共93页。A.原发孔型（房间隔低位缺损）—原发隔和心内膜垫在相向生长时未相互融合而使原发孔未闭合第七页，共93页。B.继发孔型：a.卵圆孔未闭，b.房间隔高位缺损第八页，共93页。卵圆孔为胎儿期正常通道，多数在出生后5~7月完全闭合。卵圆孔未闭是房间隔缺损中最常见的，可由多种原因引起。卵圆孔瓣上出现筛状穿孔—原发隔吸收的位置不当（图A）。继发孔过大—原发隔在形成继发孔时被过度吸收，形成短的卵圆孔瓣（图B）。a.卵圆孔未闭第九页，共93页。卵圆孔过大—继发隔发育不全形成异常大的卵圆孔，正常原发隔形成的卵圆孔瓣不能掩盖卵圆孔（图C）。过大的继发孔和过大的卵圆孔—原发隔在形成继发孔时被过度吸收，继发隔形成过大的卵圆孔（图D）。第十页，共93页。b.房间隔高位缺损—原始右房在对静脉窦右脚吸收的同时，对原发隔和继发隔也产生吸收而产生一个孔（图F）。第十一页，共93页。3.房间隔未发育—三腔心（一个心房，二个心室）第十二页，共93页。

房间隔缺损的血流动力学改变房间隔缺损→心房水平的左向右分流→右房、右室增大→肺动脉扩张、搏动增强→肺循环血量增加→晚期出现肺动脉高压→Eisenmenger综合征。第十三页，共93页。房间隔缺损的二维超声表现房间隔局部连续中断，断端回声增粗增强，呈“T”形征，断端有摆动。第十四页，共93页。第十五页，共93页。第十六页，共93页。第十七页，共93页。继发孔型房间隔缺损修补术第十八页，共93页。直接缝合第十九页，共93页。应用Teflon补片缝合第二十页，共93页。原发孔型房间隔缺损修补术第二十一页，共93页。第二十二页，共93页。第二十三页，共93页。《先天性心脏病外科手术图谱》纽约康奈尔大学医学院外科教授纽约医院院长、首席执行委员会主任DavidB.Skinner第二十四页，共93页。1.《SurgicalAnatomyoftheHeart

》BensonR.WilcoxAndrewC.CookRobertH.Anderson2.《奈特心脏病学彩色图谱》MarschallS.RungeE.MagnusOhman人民卫生出版社3.《HandbookofCardiacAnatomy,Physiology,andDevices

》PaulA.Iaizzo,PhD4.《先天性心脏病外科手术图谱》纽约康奈尔大学医学院外科教授纽约医院院长、首席执行委员会主任DavidB.Skinner5.《顾恺时胸心外科手术学》顾恺时上海科学技术出版社6.《kirklin心脏外科学》参考资料第二十五页，共93页。2.室间隔缺损（VentricularSeptalDefeect,VSD）室间隔缺损为最常见的先天性心脏病，约占先心病的23%。室缺通常单独存在，也可是复杂心血管畸形的一部分。第二十六页，共93页。根据胚胎发生来源室间隔分为漏斗部（1/3）、膜部(<1.0cm)和肌性部(2/3)三个部分第二十七页，共93页。远心端的主肺动脉隔（位于动脉干和心动脉球内）将它们分割成肺动脉干和主动脉；而近心端的主肺动脉隔（位于心动脉球内）则将心动脉球分割成右侧的右心室流出道（动脉圆锥）和左侧的左心室的流出道（主动脉前庭）。漏斗部来自于主肺动脉隔第二十八页，共93页。第二十九页，共93页。第三十页，共93页。膜部来源于主肺动脉隔和心内膜垫

第三十一页，共93页。胚胎发育第7周末时，心动脉球内部形成左、右球嵴，该球嵴除相向生长而融合外，还同时向下延伸（此即近侧主肺动脉隔），除将心动脉球分隔为动脉圆锥和主动脉前庭外，最后分别与室间隔肌部的前、后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分；室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这样便形成了室间隔膜部。第三十二页，共93页。Ventricularseptation室间隔膜部第三十三页，共93页。肌性部来源于肌性隆嵴

胚胎第4周末，心室壁组织向心腔内凸起形成一个较厚的半月形肌性隆嵴，以后此肌性隆嵴不断向心内膜垫方向生长，其腹侧部分沿心室腹侧壁与腹侧心内膜垫融合，其背侧部分沿心室背侧壁与背侧心内膜垫融合，形成了室间隔肌部。第三十四页，共93页。同样从胚胎发生角度，室间隔肌性部又可分为三部。漏斗部室间隔（亦称圆锥室间隔）：从心球近侧发生而来，分隔左室主动脉前庭和右室动脉圆锥，表面平滑无肉柱。窦部室间隔：从原始室间隔演化而来，分隔左、右心室窦部，即室间隔近房室口的中1／３～１／２的部分，亦无肉柱。从右心室看，相当于三尖瓣隔侧尖和它的腱索所掩盖的室间隔部分。肉柱化室间隔：亦从原始室间隔演化而来，是室间隔的前下部分，两侧均有肉柱。第三十五页，共93页。漏斗部室间隔窦部室间隔肉柱化室间隔第三十六页，共93页。漏斗部室间隔缺损是由于主肺动脉隔的近心段形成不完善。膜部室间隔缺损是由于心内膜垫组织未能与球嵴（主肺动脉隔）和室间隔肌部融合所致。肌部室间隔缺损较为少见，是由于肌性室间隔形成时心肌组织过度吸收所造成的，可出现在肌性隔的任何部位，呈单发性或多发性。室间隔缺如是室间隔根本就没有发生，形成两房一室三腔心。第三十七页，共93页。室间隔缺损的解剖分型漏斗部室间隔缺损：1.干下型，2.嵴内型膜部室间隔缺损：3.嵴下型，4.单纯膜部，5.隔瓣下型肌性部室间隔缺损：可发生在肌性部的任何地方第三十八页，共93页。第三十九页，共93页。室间隔缺损的血流动力学改变室间隔缺损→心室水平左向右分流→右室、右室流出道及肺动脉增宽（右心室容量负荷过重）→左房、左室增大（左心容量负荷过重）→晚期出现肺动脉高压→Eisenmenger综合征。第四十页，共93页。室间隔缺损的二维超声表现1.室间隔缺损部位连续中断，断端回声增强、粗糙。2.膜部室间隔瘤：室间隔膜部呈漏斗状突向右室流入道，壁薄，基底较宽，顶端突向右室流入道、三尖瓣隔瓣下。3.左室右房通道：膜部小缺损，少见。第四十一页，共93页。第四十二页，共93页。动脉导管是胎儿时期连接肺动脉和主动脉的通道。导管长，直径左右（？）。动脉导管不同于主动脉和肺动脉，壁较薄。动脉导管在出生后10—15小时发生功能性闭合；80%幼儿在出生后3个月内关闭；6个月闭合者达97%；1年内仍未闭合者即为动脉导管未闭。男：女=1：3。PDA为常见的先心病之一，占先心病的20%左右。3.动脉导管未闭（PatentDuctusArteriosus,PDA）第四十三页，共93页。PDA分型：管型：最常见，动脉导管较长，管径均匀一致，约2~4mm。窗型：导管极短，直径大，可达10mm。漏斗型：形似漏斗，动脉导管的主动脉端粗，肺动脉端细。第四十四页，共93页。动脉导管未闭的血流动力学改变动脉导管未闭→动脉水平左向右分流（双期）→肺动脉增宽→左房、左室增大（左心容量负荷过重）→晚期出现肺动脉高压，超过主动脉压力时出现右向左分流而产生紫绀第四十五页，共93页。第四十六页，共93页。也是比较常见的先心病之一，占先心病的12%-18%。包括肺动脉瓣膜部、漏斗部（即右室流出道）或肺动脉主干及其分支狭窄。肺动脉瓣部狭窄较为常见。表现为三个瓣叶交界融合成隔膜，呈圆锥状向肺动脉突出，顶端留有一个2-3mm小孔，瓣膜柔韧。或者瓣膜显著增厚、短小，瓣边缘增厚，不规则。肺动脉有狭窄后扩张。病理生理：肺动脉主干于狭窄后扩张呈梭形，常累及左肺动脉；右心室排血受阻，压力升高，室壁肥厚，肺动脉压力下降。严重的肺动脉瓣狭窄狭窄心搏出量减少，右室扩大，右室充盈受阻，静脉回流障碍，产生周围性紫绀，如伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，发生心房水平右向左分流而产生中央性紫绀。4.肺动脉狭窄（PulmonaryStenosisPS）第四十七页，共93页。右室漏斗部狭窄

隔膜型狭窄：隔膜位于漏斗部的下部，隔膜中央有小孔；也可以是在右室流入道与漏斗部交界处存在一纤维肌性环，范围局限。

肌性肥厚型狭窄：漏斗部四周心肌肥厚形成狭长管状通道。

肺动脉主干无狭窄后扩张，右心室壁明显肥厚。第四十八页，共93页。肺动脉主干及分支狭窄又名肺动脉缩窄或肺动脉瓣上狭窄，指自从肺动脉瓣至肺小动脉之间的不同部位有狭窄存在。可单发性和并发性，后者可伴有法乐氏四联症、动脉导管未闭、室间隔缺损或主动脉狭窄等其它心脏畸形。根据狭窄部位可分为三型：

主干型：狭窄位于肺动脉主干

外围型：狭窄位于肺段或肺叶内的肺动脉分支，常为多发性

中间型：狭窄位于左、右肺动脉及其分叉处，病变可单侧或双侧。第四十九页，共93页。肺动脉狭窄的血流动力学改变肺动脉狭窄→右室排血受阻→右室压力增高→右室壁肥厚→右室腔扩大第五十页，共93页。5.心内膜垫缺损（EndocardialCushionDefect,ECD)又称为房室共道畸形或房室间隔缺损，常伴有二尖瓣裂(MitralValveCleft)或三尖瓣裂(TricuspidValveCleft)等复合畸形。第五十一页，共93页。心内膜垫的作用：背、腹侧心内膜垫将房室管分隔成左、右房室管。参与原发孔的关闭。参与室间孔的关闭，形成室间隔膜部的一部分。被改建形成二尖瓣的前尖和三尖瓣的隔侧尖。第五十二页，共93页。分型

A.单纯原发孔型房间隔缺损

B.原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣前尖裂和/或三尖瓣隔侧尖裂,常合并有二尖瓣、三尖瓣返流。

C.左室--右房通道缺损位于三尖瓣隔侧尖之上的室间隔膜部和二尖瓣前叶之下的室间隔膜部，可伴有三尖瓣裂。2.完全型心内膜垫缺损：A.原发孔型房间隔缺损B.共同房室瓣3.过渡型（中间型）A.原发孔型房间隔缺损；B.流入道型小室间隔缺损；C.二尖瓣和/或三尖瓣裂第五十三页，共93页。第五十四页，共93页。第五十五页，共93页。第五十六页，共93页。第五十七页，共93页。6.

主动脉窦瘤(AorticSinusAneurysm)又称佛氏窦瘤（Valsava'saneurysm）,男性多于女性。窦瘤在儿童期往往尚未破裂，常因心脏杂音或伴有心脏其他异常而就诊。主动脉窦按开口关系分为左、右冠状动脉窦和无冠状动脉窦（后窦）。病理：胚胎期主动脉窦部发育不良，窦壁的中膜和主动脉瓣环纤维组织连续性中断，薄弱部分受到高压血流冲击逐渐向外膨出。第五十八页，共93页。以右冠窦动脉瘤为最多见（占80％左右）。较小未破裂的窦瘤一般不引起血流动力学改变，如瘤体逐渐增大可引起主动脉根部扩大和主动脉瓣脱垂；如果瘤体膨入右室流出道可造成流出道狭窄。窦瘤破裂常发生于青春期后，破入右心室最常见，形成左向右分流，肺循环血量增加，出现右心衰竭。破入左心室导致左心容量负荷过重，发生左心衰竭；破入心包者可引起心包填塞。幼儿患者半数以上伴有其他先天性心脏病，最常见为室间隔缺损，其次为主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管末闭及房间隔缺损等。第五十九页，共93页。第六十页，共93页。7.

主动脉狭窄（AorticStenosis,AS）也分为主动脉瓣膜狭窄，主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣上狭窄。主动脉瓣膜狭窄先天性主动脉瓣膜异常可分为单瓣、二瓣、三瓣及四瓣畸形。主动脉瓣狭窄致左室向心性肥厚，左心室舒张末期压升高，升主动脉及主动脉弓狭窄后扩张。如有关闭不全常有左心室腔扩大。第六十一页，共93页。主动脉瓣下狭窄

孤立性主动脉瓣下狭窄，是先天性左室流出道梗阻中较常见的原因。可分为隔膜型与纤维肌型。

隔膜型：主动脉瓣下1cm左右处有一纤维隔膜，中心有小孔。

纤维肌型：在位于主动脉瓣下1~3cm处，形成局限性纤维肌性狭窄。由于左心室射血受阻导致左室心肌肥厚。常伴主动脉瓣狭窄、二尖瓣畸形、室间隔缺损等。第六十二页，共93页。主动脉瓣上狭窄位于冠状动脉开口之上，极为少见。分为三型：

隔膜型：主动脉隆嵴（即窦管嵴）平面有一纤维薄膜，中心有小孔。

壶腹样：又称砂漏样狭窄位于嵴平面，局部管腔壁增厚并向腔内突出，形成环形狭窄，常伴有一段升主动脉狭窄。

升主动脉发育不全：整个升主动脉管腔狭小、壁厚。第六十三页，共93页。是指主动脉局限性狭窄或闭塞，可发生在主动脉任何部位，多发生在主动脉峡部（即主动脉弓与胸主动脉移行处）。如动脉导管已闭合，称单纯性；合并动脉导管未闭可分为导管前型和导管后型。心的主要病理变化是左心室肥厚。常伴有室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瓣叶二瓣化、主动脉瓣狭窄、心内膜垫缺损、左心发育不全等。8.

主动脉缩窄（AorticCoarctation

）第六十四页，共93页。第六十五页，共93页。肺静脉是由原始心房的后壁向外生长形成的，且起初只形成一条肺静脉，该单一的肺静脉开口在原发隔的左侧。随后肺静脉分出左、右属支，每一属支再进一步分成两条属支。当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左右属支逐渐被吸收并入左心房，最后形成四条肺静脉直接开口于左心房。吸入肺静脉的原始左心房部分以后发育成永久性左心房的光滑部，其余部分则发育成为左心耳。9.

肺静脉畸形引流（AnomalousPulmonaryVenousDrainage）第六十六页，共93页。肺静脉畸形引流又称

肺静脉畸形连接，是指部分或全部肺静脉未回流至左心房，而是直接或经其他体循环静脉间接回流至右心房。部分型：4支肺静脉中，有1-3支肺静脉未与左房连通，通过不同的途径与右房相通。完全型：四支肺静脉均未与左房连接，而是汇合成共同肺静脉，通过体循环静脉间接注入右心房或直接与右心房连通。此型属紫绀型先天性心脏病。第六十七页，共93页。超声心动图表现1.肺静脉与左房的连接改变：仅发现1-2支肺静脉进入左房，其余肺静脉走行不清或可见有肺静脉直接开口于右房，应疑诊为部分型肺静脉畸形引流。2.体循环静脉增粗：肺静脉畸形引流入体静脉造成后者管径异常增相，管壁上有异常肺静脉的开口。门静脉和下腔静脉增粗提示心下型肺静脉畸形引流。3.心脏其他结构回声改变：多数病例房间隔连续中断，肺动脉增宽，右房右室扩大，但左房左室不扩大，完全型者甚至有左房左室缩小表现。第六十八页，共93页。10.

冠状动脉瘘

(CoronaryArteryFistula)是指冠状动脉与任一心腔或大血管之间异常相通。瘘口所在的心腔或大血管因容量负荷过重而扩大，缺血区域的心肌可出现节段性运动异常。冠状动脉－右室瘘（约占40%）冠状动脉－右房瘘（约占25%）冠状动脉－肺动脉瘘（约占20%）冠状动脉－左房瘘（约占6%）冠状动脉－左室瘘（约占4%）第六十九页，共93页。二、紫绀型先天性心脏病（CyanoticCongenitalHeartDisease）（右向左分流型）第七十页，共93页。1.法洛氏四联症（TetralogyofFallot）于1888年由Fallot首次发现。是紫绀型先天性心脏病中最多的一种畸形，占先天性心脏病的12~14%。法洛氏四联症是幼儿发病率居第四位的先天性心脏病。主要原因：动脉干、心动脉球分隔错误。第七十一页，共93页。远心端的主肺动脉隔（位于动脉干和心动脉球内）将它们分割成肺动脉干和主动脉；而近心端的主肺动脉隔（位于心动脉球内）则将心动脉球分割成右侧的右心室流出道（动脉圆锥）和左侧的左心室的流出道（主动脉前庭）。主肺动脉隔在分隔动脉干和心动脉球时，必须（a）等距离分隔；（b）螺旋的角度必须准确适当。第七十二页，共93页。主动脉增宽，位置前移并骑跨在室间隔之上。肺动脉狭窄，包括右室流出道、肺动脉瓣和肺动脉均可出现狭窄。室间隔缺损为高位室缺，多为嵴下型。右室壁肥厚病理解剖第七十三页，共93页。I型（轻型四联症）：肺动脉狭窄伴轻度漏斗部异常II型（典型四联症）：较重的漏斗部异常或兼有肺动脉狭窄III型（重型四联症）：肺动脉闭锁或漏斗部－肺动脉严重发育不良，在血液流变学上与共同动脉干相似。分型第七十四页，共93页。法洛氏四联症的血流动力学改变肺动脉狭窄致右室排血受阻，右心后负荷过重，右室压力增高，产生右室心肌向心性肥厚。左室正常或偏小。室缺引起左向右分流，但随着右室压力的增高而出现左向右分流减少，甚至右向左分流；又由于主动脉的右移骑跨致右室射血入主动脉产生右向左分流而出现紫绀。第七十五页，共93页。第七十六页，共93页。第七十七页，共93页。第七十八页，共93页。2.法洛氏三联症（TrilogyofFallot）肺动脉狭窄（瓣膜狭窄）房间隔缺损（继发孔型）右室壁肥厚第七十九页，共93页。法洛氏三联症的血流动力学改变肺动脉狭窄→右室后负荷增加→右室排血受阻→右心腔扩大及右室壁增厚右房、右室压力增高→心房水平右向左分流→紫绀第八十页，共93页。3.

完全性肺静脉异位引流第八十一页，共93页。4.

三尖瓣下移畸形(Ebstein’sAnomaly)第八十二页，共93页。是心内膜垫和右外侧