神经系统变性性疾病演示文稿

神经系统变性性疾病演示文稿目前一页\总数三十九页\编于二十点（优选）神经系统变性性疾病目前二页\总数三十九页\编于二十点运动神经元病Motorneurondisease,MND目前三页\总数三十九页\编于二十点下下上下脑干下下下上脑干目前四页\总数三十九页\编于二十点概念运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。目前五页\总数三十九页\编于二十点病因尚不明确，可能与下列因素有关：1.感染和免疫因素遗传因素：2.金属元素：3.遗传因素：4.营养障碍：5.神经递质目前六页\总数三十九页\编于二十点病理部位：皮质运动区椎体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞椎体束病变：神经元变性，数目减少目前七页\总数三十九页\编于二十点临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：1.肌萎缩性侧索硬化（ALS）上、下、脑干；30-60岁发病，男性多于女性；首发症状常为双手，后上肢、下肢；晚期可出现延髓麻痹；有主观、无客观感觉异常3~5年死于呼吸肌麻痹；下脑干下上目前八页\总数三十九页\编于二十点临床表现2.进行性肌萎缩（PSMA）：脊髓前角细胞20-50岁左右发病；首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展；晚期全身；10年，死于肺部感染下目前九页\总数三十九页\编于二十点临床表现3.进行性延髓麻痹（PBP）：病变侵及脑桥和延髓运动神经核；少见，40-50岁发病；构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存；进展快，预后不良，多在1~2年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。脑干目前十页\总数三十九页\编于二十点临床表现4.原发性侧索硬化（PLS）累及椎体束；罕见，中年发病；首发症状常为双下肢、可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状；无感觉异常，无肌萎缩；可出现假性球麻痹。慢性进展、存活较长时间上目前十一页\总数三十九页\编于二十点不典型MND痴呆、锥体外系、感觉异常、括约肌障碍、眼外肌麻痹发病机制不明目前十二页\总数三十九页\编于二十点辅助检查1.EMG:神经源性改变；2.肌肉活检：神经性肌萎缩；3.MRI：脊髓变细（腰颈膨大处明显）4.脑脊液：压力正常或低，蛋白正常或轻度增高，免疫球蛋白增高5.血液：CK正常或轻度高，CK-MB正常目前十三页\总数三十九页\编于二十点治疗目前尚无有效治疗；支持、对症治疗。目前十四页\总数三十九页\编于二十点多系统萎缩Multiplesystematrophy,MSA目前十五页\总数三十九页\编于二十点多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的散发性、成年起病的进行性神经系统、多系统变性疾病。概念目前十六页\总数三十九页\编于二十点包括纹状体黑质系---帕金森综合征（MSA-P）纹状体黑质变性（SND）橄榄-脑桥-小脑系--小脑性共济失调（MSA-C）橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核--自主神经功能障碍自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征（SDS）目前十七页\总数三十九页\编于二十点纹状体--黑质系（MSA-P）小脑性共济失调（MSA-C）目前十八页\总数三十九页\编于二十点自主神经功能障碍胸1-腰3骶2-4目前十九页\总数三十九页\编于二十点病因病理MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。标志是胶质细胞中发现嗜酸性包涵体，神经细胞变性脱失，胶质细胞增生目前二十页\总数三十九页\编于二十点临床表现特点为：（1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重；（2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，由互相重叠和组合。（3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。目前二十一页\总数三十九页\编于二十点临床表现起病年龄性别病程首发症状小脑症状自主神经症状椎体外系症状MSA-P35-52Y男性多见3m-8y阳痿，尿便障碍++++++++MSA-C26-63Y男性略多6m-12y走路不稳，共济失调+++++++SND25-54Y男性略多3y-10y动作减少，反应迟钝++++++目前二十二页\总数三十九页\编于二十点治疗对症治疗1.体位性低血压：米多君2.排尿功能障碍：曲司氯铵、奥昔布宁、特托罗定，解除逼尿肌痉挛3.帕金森综合征：左旋多巴少数有效，帕罗西汀可能有效目前二十三页\总数三十九页\编于二十点变性相关性痴呆目前二十四页\总数三十九页\编于二十点痴呆（Dementia）为一种临床综合征，指成年后大脑病变所致的获得性、持续性智能障碍，即在无意识障碍的情况下，出现记忆和认知功能障碍阶段，同时伴有社会、生活活动能力减退。并且症状和功能损害至少己存在4～6个月。目前二十五页\总数三十九页\编于二十点

智能障碍(高级神经功能紊乱)包括:记忆、语言、思维、视空间功能不同程度受损概括、计算、判断、综合、解决问题能力降低常伴人格异常、行为、情感异常病人日常生活、社交、工作能力明显减退特点痴呆必须是获得性而非先天性目前二十六页\总数三十九页\编于二十点认知功能包括：注意力记忆力定向力语言能力视空间能力执行功能（组织管理能力）目前二十七页\总数三十九页\编于二十点精神行为抑郁幻觉谵妄情感淡漠失抑制激惹、攻击睡眠障碍目前二十八页\总数三十九页\编于二十点目前二十九页\总数三十九页\编于二十点额叶顶叶颞叶枕叶岛叶边缘系统丘脑小脑躯体运动言语表达工作记忆计划、监控注意、情绪抽象、意志AUBERT效应躯体感觉符号处理视、空间机能听觉信息整合听觉语言感知记忆的储存情绪的调节皮层盲视觉失认症视幻觉视物变形症语言信息加工工作记忆内脏运动和感觉认知（言语材料的认知加工）情绪情感学习记忆计划选择注意内脏运动感觉记忆言语行为智力人格高级认知加工目前三十页\总数三十九页\编于二十点

痴呆的病因变性病:

Alzheimer病(AD)Pick病\额颞叶痴呆（FTD）路易体痴呆(LBD)

Parkinson病皮层基底节变性Ｈuntington舞蹈病肝豆状核变性非变性病:血管性痴呆

颅内占位感染性痴呆

低氧和缺氧代谢性脑病

颅脑外伤中毒性脑病正常颅压脑积水目前三十一页\总数三十九页\编于二十点

可治性病因

正常压力脑积水

颅内占位性病变

维生素B12缺乏

甲状腺功能低下

神经梅毒

肝性脑病

肾性脑病

肺性脑病

目前三十二页\总数三十九页\编于二十点痴呆的分类皮质性痴呆皮质下痴呆皮质和皮质下混合性痴呆目前三十三页\总数三十九页\编于二十点皮层性痴呆：Alzheimer病(AD)额颞叶痴呆（FTD）路易体痴呆（LBD）变性目前三十四页\总数三十九页\编于二十点皮质下痴呆锥体外系综合征

帕金森病亨廷顿病进行性核上性麻痹肝豆状核变性原发性基底节钙化弥散性Lewy体病脑积水：正常颅内压脑积水抑郁症引起的痴呆综合征（假性痴呆）白质病变：多发性硬化、HIV脑病、可卡因脑病脑血管性痴呆：弥散缺血型：腔隙状态、Binswanger病多梗死型关键部位梗死：海马、丘脑、额叶底部或角回目前三十五页\总数三十九页\编于二十点皮质和皮质下混合性痴呆多梗死性痴呆感染性痴呆朊病毒痴呆：Jacob-Creutzfeldt病麻痹痴呆脑脓肿中毒和代谢脑病全身性疾病内分泌障碍营养缺乏中毒重金属暴露：锰、铝等工业性痴呆目前三十六页\总数三十九页\编于二十点常见痴呆表现ADVDFTDLBDPDD临床表现隐匿起病记忆障碍卒中内3月内发生波动性进展脑血管病危险因素人格改变波动性障碍视幻觉帕金森综合征运动症状10年后出现更多认知障碍有神经定位体征其他认知障碍人格障碍人格保留定向、记忆障碍轻回忆、再认相对保留影像学颞叶、海马萎缩梗死病灶额、前颞叶目前三十七页\总数三十九页\编于二十点量表1978年修订的Hachinski缺血性量表临床特征得分急性起病2卒中病史1神经系统局灶症状2神经系统局灶体征2头颅低密度灶孤立的2