研究生后天心脏病

儿童心脏病温州医学院育英儿童医院陈其目前一页\总数三十七页\编于二十二点心脏病分类先天性心脏病：

VSD、ASD、PS、PDA、

TOF、TGA、右位心后天性心脏病：

病毒性心肌炎、心包炎、心肌病、风湿性心脏病、感染性心内膜炎、川崎病、高血压心脏病等目前二页\总数三十七页\编于二十二点风湿性心脏病发病率下降以农村为主五大主要症状（标准）次要标准注意：长期注射长效青霉素，到25岁目前三页\总数三十七页\编于二十二点高血压心脏病：

儿童高血压心脏病目前逐渐增加，与肥胖有关一些疾病的并发症部分原因不明目前四页\总数三十七页\编于二十二点川崎病心血管损害及诊疗进展

目前五页\总数三十七页\编于二十二点概述川崎病（kawasakidiseasa，KD）1967年日本川崎富作首先报告15–20%发生冠状动脉损害婴幼儿多见临床表现不典型误诊率高目前六页\总数三十七页\编于二十二点

年幼儿原因不明的炎症性血管炎发病率逐年提高，已取代风湿热T细胞介导的异常免疫应答、细胞因子级联放大并发心肌炎、冠脉炎、冠脉瘤及心肌梗死，远期冠脉功能损害临床表现轻重差异大目前七页\总数三十七页\编于二十二点初期≤10d微细血管炎，小动脉内膜炎，血管周围炎极期2～4W冠脉广泛炎症细胞浸润，动脉瘤形成，血栓形成，栓塞和血管腔狭窄肉芽肿期4～7W小动脉炎消退，冠脉内肉芽增生、血管内膜增厚陈旧期>7W中型动脉疤痕形成、内膜增厚、狭窄、钙化病理改变目前八页\总数三十七页\编于二十二点发热

39～40oC，持续7～14天球结合膜充血口唇潮红，皲裂，杨梅舌，肛周脱皮手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；甲床皮肤移行处

膜样脱皮多形性皮疹淋巴结肿大临床表现目前九页\总数三十七页\编于二十二点心肌炎50～75%、病程1～2周，炎性浸润，无心肌溶解心包炎3%～31%、血性渗出液、中性白细胞、免疫复合物心脏瓣膜病变瓣膜炎性浸润或乳头肌功能不全、二尖瓣返流心内膜炎或主动脉炎传导系统损害临床表现目前十页\总数三十七页\编于二十二点冠脉病变

冠状动脉炎比例高，长期后果尚不清楚；二维心超、SPECT冠状动脉瘤：l2天出现、第8周最明显急性期一过性冠状动脉扩大：60天内恢复正常。持续性冠状动脉瘤：持续到60天以后，多数1年内恢复，约5%～6%不能恢复冠状动脉瘤血栓性闭塞：巨大动脉瘤时易发生临床表现目前十一页\总数三十七页\编于二十二点

冠状动脉狭窄

4～7周开始发生，节段性、限局性狭窄主要是右冠状动脉，其次是左前降支、左回旋支

儿童侧枝循环好，多为无症状性心肌缺血特例：我科一例川崎病患儿心肌缺血症状明显，EKG见T波倒置，异常Q波，考虑冠状动脉狭窄，血栓栓塞引起可能，静脉输注低分子肝素（克赛）0.8-1mg/kg/d，q12h，6-10天，恢复正常临床表现目前十二页\总数三十七页\编于二十二点小于1岁的男婴发热超过14天，无热48小时后复发心脏扩大、心律失常、心电图异常、心包炎表现WBC>12.0×109/L，BPL>900×109/LCRP>+++(>40mg/dl)，ESR>100mm/1h血清白蛋白<3.5g/dl血钾降低其他部位体动脉瘤复发病例冠脉损害影响因素目前十三页\总数三十七页\编于二十二点缺血性病变心绞痛心肌梗塞1%~2%、1~3M或6~12M、绝大部分一年以内在安静或睡眠中突然发生(63%)休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐、呼吸困难、心力衰竭及心律失常无症状者占较大比例（37%）临床表现目前十四页\总数三十七页\编于二十二点心肌梗塞心梗的高危因素

冠脉瘤直径>8mm发热持续3周以上发病年龄在2岁以上急性期单独使用激素冠状动脉瘤为串状、含珠状、香肠状临床表现目前十五页\总数三十七页\编于二十二点冠状动脉二维超声正常内径：～3Y<2.5mm、～9Y<3mm、～14Y<3.5mm；内径>正常范围、冠脉／主动脉根部内径>0.17示扩张冠脉病变的分级：0级：冠脉内径<2.5～3mm；1级：冠状动脉病变内径<4mm；2级：冠脉内径4～8mm；3级：冠脉内径>8mm，广泛、累及1支以上超声心动图目前十六页\总数三十七页\编于二十二点冠状动脉多普勒超声评价冠脉血流储备血管内超声观察血管内腔大小和血管壁病变形态。正常小儿血管壁薄不能显示3层结构，如果显示血管壁有3层结构提示内膜肥厚心包积液、瓣膜反流超声心动图目前十七页\总数三十七页\编于二十二点窦性心动过速，P-R、Q-T间期延长，ST-T改变，低电压，少数心律失常。心肌梗塞时可见异常Q波，ST-T单向曲线心电图目前十八页\总数三十七页\编于二十二点

运动、踏车负荷心电图评价冠脉损害多巴酚丁胺负荷心超观察室壁运动异常，结合CK技术敏感性更高负荷-SPECT心肌灌注显像：显示异常稀疏或缺损负荷试验目前十九页\总数三十七页\编于二十二点核素心肌断层显像（SPECT）

我们应用SPECT检查KD儿童发现有充盈稀疏的图象，提示心肌缺血目前二十页\总数三十七页\编于二十二点目前二十一页\总数三十七页\编于二十二点MRI

显示冠状动脉解剖情况，远端则困难电子束CT（EBCT）三维显示冠脉主要分支，信息后处理，将心脏从图象上减影掉，显示单独冠状动脉投影图象目前二十二页\总数三十七页\编于二十二点

诊断冠脉病变最精确的方法弥漫型、球囊型、梭状型及小瘤扩张左冠脉主支近段、右冠脉近段、左前降支、右冠脉中段、左回旋支

冠状动脉造影目前二十三页\总数三十七页\编于二十二点↑↑目前二十四页\总数三十七页\编于二十二点←目前二十五页\总数三十七页\编于二十二点诊断标准（第3届国际川崎病会议1998）发热持续5天以上。四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，指趾端红斑；恢复期，甲床皮肤移行处膜样脱皮皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮两眼非化脓性结膜炎口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌、口、咽部粘膜弥漫性充血急性非化脓性颈部淋巴结脓肿，直径>1.5cm目前二十六页\总数三十七页\编于二十二点

诊断标准具有以上6项中有5项以上者，又不能被其他已知疾病所解释除外其他疾病——病毒性感染、溶血性链球菌感染（暴发型、猩红热）、葡萄球菌感染（中毒性休克综合征）和耶尔森菌感染目前二十七页\总数三十七页\编于二十二点非典型KD

诊断标准6项中只有4项或3项，但在病程中心超或心血管造影证明有冠状动脉瘤者（多见于婴儿或>8岁年长儿）诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎，此型冠状动脉扩张少见）目前二十八页\总数三十七页\编于二十二点非典型KD诊断的参考项目BCG接种处再现红斑血小板数显著增多CRP、ESR明显增加冠脉扩张或动脉壁辉度增强低白蛋白血症、低钠血症目前二十九页\总数三十七页\编于二十二点治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成

发病10天内2g/kgIVIG

Aspirin30-50mg/kg.d，冠脉异常发生率从20-25%降至5-8%

发生率取决IVIG剂量，与Aspirin剂量无关

急性期治疗目前三十页\总数三十七页\编于二十二点

IVIG不仅降低KD患儿冠脉病变发生率，与单用Aspirin组比较，IVIG使急性期症状缓解更快，改善心功能

静脉输注IVIG费用贵，药源不足，可能增加心脏负荷，诱发心衰。不良反应有发热、皮疹、输液反应等，均不多见急性期治疗目前三十一页\总数三十七页\编于二十二点IVIG剂量和用法仍有争议，多数认为病程10天内2g/kg单剂加Aspirin30-50mg/(kg.d)分次服用，预防冠脉并发症效果最佳已无热和已脱皮数天的KD患儿可不用IVIG治疗，急性炎症消退后再使用IVIG不能预防冠脉病变

急性期治疗目前三十二页\总数三十七页\编于二十二点重复IVIG重复使用IVIG1--2g/kg，血液粘度增加甲基强的松龙冲击10--30mg/(kg·d)，1—3天。临床有效，冠状动脉病变进展停止乌司他丁可减轻血管炎症，防止冠脉瘤形成。UTI与IVIG联用（3000U~5000U/kg×3次/日，5~9日）血浆置换IVIG不反应者治疗目前三十三页\总数三十七页\编于二十二点皮质激素1979年Kato等单用皮质激素治疗川崎病，与单用ASA组比较认为可促进冠状动脉瘤形成日本Newburger等（1995年），强的松龙组较IVIG组更短的发热期，冠状动脉瘤发生率无差异Shinohara研究表明皮质激素明显缩短发热期，同时减少冠脉瘤发生率，无明显副作用1999年梁羽常等亦有类似报道急性期治疗目前三十四页\总数三十七页\编于二十二点心肌梗死溶栓疗法体动脉内血栓溶解冠状动脉血栓形成或发生心肌梗死，静脉或经皮冠状动脉内溶栓治疗尿激酶每天10000u/kg，持续1小时静脉滴注。亦可静脉滴注肝素300-400u/kg目前三十五页\总数三十七页\编于二十二点冠脉病变局限的患儿越早（6岁）进行PTC